Какво представлява болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung, известна също като вроден мегаколон, е вродена обструкция на дебелото черво, причинена от изменения в инервацията на това, които пораждат липса на релаксация на същите и могат да се появят при раждането или да се появят малко по-късно. Среща се между 1 и 5 на всеки 10 000 живородени и в 80% от случаите дефектът е само в ректума. 10% от случаите заемат ректума и сигмоида и накрая, останалите 10% също променят дебелото черво. Може да произведе чревна перфорация това изисква спешна операция, поради което се счита за сериозно заболяване.

hirschsprung

Видове болест на Hirschsprung

  • Ултракъс сегмент болест на Hirschsprung: заема само вътрешния сфинктер или малък юста-анален сегмент.
  • Болест на Hirschsprung с къс сегмент: не излиза извън кръстопътя на ректума със сигмата.
  • Болест на hirschsprung с дълъг сегмент: ако промяната надхвърля кръстовището на ректума със сигмоида.

Причини за болестта на Hirschsprung

Причината е промяна на инервацията на червата, което означава, че те не могат да бъдат изтласкване на изпражненията навън като не предизвиква отпускане на червата, което води до запушване зад това ниво.

Симптоми на болестта на Hirschsprung

Първият симптом, който обикновено се появява, е затрудненото изхвърляне на мекония след 24 или 48 часа след раждането. Други симптоми ще бъдат редки и експлозивни изпражнения, жълтеница, лош апетит, липса на наддаване на тегло, повръщане и воднисти изпражнения при новородени, а при по-големи деца може да се появи лош апетит, забавяне на растежа и подут корем.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Може да е необходимо клизми За да се изпразни червата, след това трябва да се отстрани абнормното черво, като се направи анастомоза между здравата част на дебелото черво и ануса. Тази процедура може да се направи или с един хирургичен акт, или с два, ако е необходимо a колостомия (за излизане от ректума през корема) за известно време.

Допълнителни тестове за лечение на болестта на Hirschsprung

Допълнителните тестове ще бъдат манометрия на ануса, образни тестове като обикновена коремна рентгенова снимка или бариева клизма и може също да изисква a анална биопсия за да стигнете до правилната диагноза.

Тригери за болестта на Hirschsprung

Спусъкът за болестта на Hirschsprung е липса на перисталтика, което е съвкупността от контракционни движения на храносмилателния тракт, които позволяват прогресирането на съдържанието му от стомаха до ануса. Това се дължи на промяна в отпускането на дебелото черво, което води до препятствие на това ниво.

Рискови фактори за болестта на Hirschsprung

Рисковите фактори включват наличието на a брат с болестта на Hirschsprung, което увеличава риска, като също е мъж, тъй като е по-често при мъжете, и със синдром на Даун, тъй като при деца с тази патология се появява по-често от останалата част от населението.

Усложнения на болестта на Hirschsprung

  • Ентероколит (възпаление на тънките черва и дебелото черво).
  • Чревна перфорация.
  • Синдром на късото черво (анатомична или функционална загуба на част от тънките черва, причиняваща клинична картина на тежки метаболитни и хранителни нарушения).

Специалности, към които принадлежи болестта на Hirschsprung

Обикновено детето ще бъде диагностицирано от педиатър и лечението ще зависи от храносмилателен хирург

Чести въпроси

Трябва ли да ям специална диета, ако имам болест на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung практически не оставя последствия след операцията, хората, които страдат от нея, могат да водят нормален живот с нормална диета. Ако пациентът представя запек като продължение, трябва да извършите a диета, богата на фибри с важна част от плодовете и зеленчуците.

Кой е засегнат от болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung засяга предимно деца, два пъти повече от момичетата и, като вродено заболяване, присъства от раждането, въпреки че в по-леките случаи може да отнеме до шест месеца, за да бъде диагностициран.

Наследствена ли е болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung може да бъде наследствена, въпреки че има единични случаи, няколко случая могат да се появят и в едно и също семейство. Наследствеността е сложна, тъй като се откриват промени в до 11 различни гена, способни да предизвикат болестта. По-често се среща при пациенти със синдром на Даун.