Епидермолиза Булоза е рядко кожно заболяване, което причинява крехкост и мехури. Научете за техните лечения и лечение. Ние се грижим за вашата кожа!
Какво е епидермолиза булоза?
Булозата на епидермолиза или булоза обхваща група кожни заболявания които причиняват висока крехкост и поява на мехури по кожата.
Мехурите могат да се появят в резултат на леко нараняване, включително топлина, триене, драскотини или реакция на лента. При тежки случаи, мехури могат да се появят вътре в тялото, на места като лигавицата на устата или стомаха.
Повечето от видове епидермолиза булоза то е наследствено. Болестта обикновено се проявява през цялото детство. Някои хора не показват признаци или симптоми до ранната си тийнейджърска възраст или дори до млада възраст.
В момента има между 15 и 19 засегнати на милион раждания и прогнозната му честота е 10 на милион жители.
Какви са причините за епидермолиза булоза?
Булозна епидермолиза обикновено наследен. Генът на болестта може да се предаде от един от родителите, който го страда (автозомно доминиращо наследство), или от двамата родители (автозомно рецесивно наследство), или да възникне като нова мутация в засегнатото лице, което може да предаде болестта.
Кожата е изградена от външен слой (епидермис) и подлежащ слой (дерма). Областта, където се срещат слоевете, се нарича базална мембрана. Различните видове булозна епидермолиза се определят до голяма степен от слоя, в който се образуват мехурите.
Как да открием булоза на епидермолиза?
Пациентите с епидермолиза булоза имат крехка кожа и много лесно се образуват мехури. При най-малката травма лезиите се появяват като мехури, които се заздравяват, когато се излекуват, тоест образуват белези. Те обикновено са много изпъкнали и сложни и могат да включват прибиране на околната кожа. Може да се появи мехури или лезии по цялото тяло, върху външния слой на кожата, но също и върху лигавиците на устата, носа, очите и т.н.
При по-тежките версии на заболяването, белезите от белези могат да намалят размера на устата, да ограничат отварянето на очите или дори да съберат пръстите на ръцете и краката. Те също могат да се появят вътрешни наранявания, както в хранопровода, предотвратявайки консумацията на адекватна диета, поради което води до недохранване на пациента. Този тип белези трябва да бъдат лекувани клинично, така че да бъдат стабилизирани и/или намалени възможно най-много.
За разлика от тях, пациентите с по-леки варианти обикновено страдат локализирани мехури главно в ръце, крака, колене и лакти или багажник, и обикновено без екстремните белези, наблюдавани в най-тежките случаи. Най-очевидната проява в тези случаи обикновено е наличието на дистрофични нокти - особено ноктите на краката.
Лекарят може откриване на епидермолиза булоза в зависимост от външния вид на засегнатата кожа, въпреки че може да са необходими лабораторни изследвания за потвърждаване на диагнозата, като напр биопсия на кожата, или генетично тестване.
Как да се предпазим от епидермолиза булоза?
Не можете да предотвратите появата на епидермолиза булоза, но можете да вземете някои мерки за предотвратяване на мехури и инфекции.
- Бъдете внимателни с детето си.
- Обърнете специално внимание на зоната на памперса.
- Поддържайте стайната температура в дома си хладна.
- Поддържайте кожата хидратирана.
- Облечете детето си в меки дрехи.
- Избягвайте драскотини.
- Докато детето ви расте, насърчавайте го да участва в дейности, които не увреждат кожата. Плуването е добър вариант. За деца с леки форми на епидермолиза булоза, кожата може да бъде защитена чрез носене на дълги панталони и дрехи с дълги ръкави при извършване на дейности на открито.
Често се препоръчва цезарово сечение за тези случаи, в които диагнозата е известна преди това.
Как да се лекува епидермолиза булоза?
Това е хронично заболяване без лечение, въпреки че е важно да се установи симптоматично лечение на появяващите се мехури и лезии. Мехурите трябва да се източат и да се покрият с незалепващи подплатени материали и да се осигурят с еластични обвивки. В най-тежките случаи е важно да се следи недохранването и растежа на пациента и, когато е необходимо, да се допълва или модифицира диетата им.
Тъй като тези пациенти имат по-голяма риск от развитие на плоскоклетъчен карцином, Важно е да се следи за необичайно появяващи се лезии, които не зарастват или имат изобилие от белези, особено след 20-годишна възраст. И накрая, препоръчва се също да се направи костна денситометрия и годишна електрокардиограма, за да се идентифицират съответно остеопорозата и сърдечните афектации.