Причини

Има четири основни типа EB. Това са:

epidermolysis

  • Дистрофична булозна епидермолиза
  • Проста булозна епидермолиза
  • Хемидесмозомална епидермолиза булоза
  • Юнкционна булоза на епидермолиза

Наличието на фамилна анамнеза за това заболяване е рисков фактор. Ако някой от родителите има това състояние, рискът е по-голям.

Симптоми

В зависимост от формата на EB, симптомите могат да включват:

Тестове и изпити

Тестовете, използвани за потвърждаване на диагнозата, включват:

Кожните тестове могат да се използват за определяне на вида на ЕБ.

Други тестове, които могат да бъдат направени, включват:

Лечение

ДОМАШНИ ГРИЖИ

Следвайте тези указания у дома:

Операциите, използвани за лечение на това състояние, могат да включват:

  • Присаждане на кожата на места, където раните са дълбоки
  • Дилатация (разширяване) на хранопровода, ако има стесняване
  • Ремонт на деформации на ръцете
  • Премахване на всеки плоскоклетъчен карцином (вид рак на кожата), който се появява

Други лечения за това състояние могат да включват:

Очаквания (прогноза)

Прогнозата зависи от тежестта на заболяването.

Инфекцията на мехурчета е често срещана.

Леките форми на EB се подобряват с възрастта. Много тежките форми на това заболяване имат много висока смъртност.

  • Деформации на контрактурата (например на нивото на пръстите, лактите, коленете) и други деформации
  • Проблеми с преглъщането, ако са ангажирани устата и хранопровода
  • Разтопени пръсти на ръцете и краката
  • Ограничена подвижност в резултат на изцеление

Възможни усложнения

Могат да възникнат следните усложнения:

Предотвратяване

За да предотвратите увреждане на кожата и образуване на мехури, използвайте подложки върху области, които са най-податливи на нараняване, като лакти, колене, глезени и седалище. Избягвайте контактни спортове.

Ако сте придобили EB и приемате стероиди за повече от 1 месец, може да се наложи добавки с калций и витамин D. Тези добавки могат да помогнат за предотвратяване на остеопороза (изтъняване на костите).

Алтернативни имена

EB; Юнкционна булоза на епидермолиза; Дистрофична булозна епидермолиза; Хемидесмозомална епидермолиза булоза; Синдром на Weber-Cockayne; Проста булозна епидермолиза