Какво е чернодробна цироза?
Чернодробната цироза се отнася до белези на черния дроб, които водят до нарушена чернодробна функция като последица от хронично (дългосрочно) увреждане на черния дроб. Цирозата е една от водещите причини за заболяване и смърт в Съединените щати. Приблизително 5,5 милиона души (2% от населението на САЩ) са засегнати от цироза. Това заболяване причинява 26 000 смъртни случая всяка година и е седмата причина за смърт в САЩ за възрастни на възраст между 25 и 64 години. Броят на хората, засегнати от цироза, се очаква да продължи да се увеличава в близко бъдеще.
Черният дроб е най-големият вътрешен орган и участва в много сложни метаболитни функции, важни за живота. Кръвта, напускаща храносмилателната система (стомах, черва), преминава през черния дроб по обратния път към сърцето. Някои от основните функции на черния дроб са изброени по-долу:
- Черният дроб извлича от кръвта абсорбираните от храносмилателната система хранителни вещества и ги обработва за по-късна употреба.
- Произвежда жлъчка, която се транспортира до храносмилателната система, за да подпомогне усвояването на мазнините и някои витамини.
- Отстранява лекарствата и токсичните отпадъчни продукти от кръвта и ги екскретира в жлъчката.
- Произвежда кръвни протеини в тялото, включително протеини, участващи в нормалната функция на кръвосъсирването.
Чернодробната цироза е следствие от дългосрочно увреждане на черния дроб, което може да бъде от много видове. Въпреки че прекомерната употреба на алкохол и хроничната инфекция с вируси на хепатит (като хепатит В и хепатит С) са най-честите причини за цироза в Съединените щати, цирозата може да бъде причинена от много нарушения, които включват мастни чернодробни заболявания, наследствени нарушения, индуцирано нараняване, нарушения на жлъчните пътища и автоимунни заболявания. Някои пациенти могат да имат повече от една причина (като прекомерен алкохол и вирусен хепатит). Голяма част от пациентите (до 20%) нямат установима причина за цироза. Това е известно като криптогенна цироза.
Симптоми
Какви са симптомите на чернодробна цироза?
Признаците и симптомите на чернодробна цироза могат да отсъстват или да не са специфични в ранните етапи. Сред първоначалните неспецифични симптоми са умора и сърбеж. Тъй като белезите заместват здравата тъкан и функцията на черния дроб се влошава, могат да се появят различни симптоми, свързани с черния дроб.
Тъй като черният дроб изпълнява много сложни метаболитни функции, има много възможни усложнения, които могат да възникнат от цироза. Също така, някои усложнения се появяват по-често при някои заболявания, които причиняват цироза (например, остеопорозата се среща по-често при пациенти с чернодробни заболявания, които засягат предимно жлъчните пътища).
Причини
Какво причинява цироза на черния дроб?
Има много причини за увреждане на черния дроб, включително прекомерна употреба на алкохол, вируси, наследствени разстройства, свързани с наркотици наранявания и излагане на токсини от околната среда. Ако не се лекува, всяко заболяване, което причинява продължаващо (хронично) увреждане на черния дроб, може да доведе до цироза. Пораженията в черния дроб водят до възпаление, което може да бъде открито чрез аномалии в кръвни тестове, свързани с черния дроб. С течение на времето непрекъснатите наранявания водят до развитието на белези в черния дроб, процес, наречен фиброза. Тъй като черният дроб има голямо количество резервна функция, леките до умерени количества фиброза обикновено не водят до симптоми. Въпреки това, тъй като количеството фиброза се увеличава, това може да доведе до промени в нормалната форма и функция на черния дроб.
Цирозата се появява, когато нормалната структура на черния дроб е нарушена от ленти от белези. Една от нормалните функции на черния дроб е да филтрира кръвта, която се връща в сърцето от храносмилателната система. Когато е налице цироза, наличието на белези причинява повишена устойчивост на кръвния поток през черния дроб. Това води до високо налягане във вените, които се оттичат към черния дроб, процес, наречен портална хипертония. Много от усложненията на чернодробните заболявания, като задържане на течности и кървене от хранопровода, са причинени от портална хипертония.
Рискови фактори
Какви са рисковите фактори за чернодробна цироза?
Има няколко известни рискови фактора за развитие на цироза. Най-често срещаните рискови фактори са:
- Прекомерната употреба на алкохол - редовна консумация на повече от 1-2 алкохолни напитки на ден за жени или 2-3 алкохолни напитки на ден за мъже за дълъг период от време - може да доведе до цироза на черния дроб. Пациентите с други рискови фактори за чернодробно заболяване могат да развият цироза дори при по-малко редовна консумация на алкохол.
- Инфекция с вирусен хепатит - Въпреки че не всички пациенти с хроничен хепатит В вирус (HBV) или хепатит С вирус (HCV) инфекция ще развият цироза, хроничният вирусен хепатит е една от основните причини за чернодробни заболявания в света.
- Затлъстяването и диабетът - Затлъстяването и диабетът са рискови фактори за форма на чернодробно увреждане, известно като неалкохолен стеатохепатит (NASH). С течение на времето NASH може да доведе до значително увреждане на черния дроб и цироза. Не всички пациенти със затлъстяване или диабет ще развият NASH, но предвид епидемията от затлъстяване в Съединените щати се прогнозира, че NASH ще се превърне в основната причина за цироза в бъдеще (тъй като броят на случаите на вирусен хепатит намалява).
Скрининг/диагностика
Как се диагностицира чернодробната цироза?
За предпочитане цирозата се определя чрез изследване на проба от тъкан от черния дроб под микроскоп, процедура, наречена чернодробна биопсия. При тази относително проста процедура фината игла се вкарва в черния дроб, обикновено под местна упойка, и отстранява малко парче чернодробна тъкан. Биопсията на черния дроб не само потвърждава наличието на цироза, но често може да предостави информация за нейната причина.
Биопсията на черния дроб не винаги е необходима за диагностициране на цироза. Често Вашият лекар може да диагностицира цироза чрез наличие на промени, наблюдавани по време на физическия преглед (като увеличена далака, увеличена гръдна тъкан при мъжете и някои кожни промени), заедно с резултатите от кръвни тестове., CT или MRI сканиране) или ендоскопия. Има няколко нови теста, които използват ултразвук или ЯМР за директно измерване на сковаността на черния дроб, което може да помогне при диагностицирането на цироза, но тези тестове не са широко достъпни.
Лечение
Как се лекува чернодробната цироза?
Медицинските грижи за пациенти с цироза имат няколко цели: (1) да се лекува основната причина за чернодробното заболяване, когато е възможно, (2) да се предотвратяват усложнения, свързани с цироза, и (3) да се лекуват симптомите на цироза. Цирозата е хронично заболяване и пациентите с цироза изискват непрекъсната медицинска помощ с лекар, който е специализиран в грижите за пациенти с чернодробни заболявания (гастроентеролог или хепатолог).
Винаги когато е възможно, основната причина за цироза трябва да бъде лекувана. Някои нарушения се подобряват с медицинска терапия и лечението може да подобри или забави спада в чернодробната функция. При някои обстоятелства пациентите може да не понасят лечение на основното чернодробно заболяване, тъй като тяхната цироза е много напреднала.
Пациентите с цироза не трябва да пият алкохол. За пациенти, които консумират редовно алкохол, чернодробната функция може значително да се подобри, като се избягва изцяло консумацията на алкохол.
Вашият лекар може да препоръча лечение за предотвратяване на усложнения от цироза. Инфекцията е основна причина за заболяване при пациенти с цироза и Вашият лекар може да препоръча да актуализирате ваксинациите си. Обикновено пациентите с цироза трябва да получават ежегоден грип (грип) и пневмония (пневмокок). Вашият лекар може да ви тества за хепатит А и хепатит В и да ви ваксинира, ако не сте имунизирани.
Пациентите с цироза са изложени на повишен риск от развитие на първичен рак на черния дроб, известен като хепатоцелуларен карцином. Рискът от рак на черния дроб варира в зависимост от основното чернодробно заболяване, но за пациенти с инфекция с хепатит С (една от най-честите причини за чернодробно заболяване в САЩ) той е около 3-4% всяка година. Успешното лечение на рак на черния дроб зависи от ранното откриване. Ракът на черния дроб често не причинява никакви симптоми, когато са малки и възможностите за лечение могат да бъдат ограничени, когато симптомите се появят. Вашият лекар може да препоръча ултразвук, CT сканиране или ЯМР на черния дроб на редовни интервали, обикновено на всеки 6 месеца, за да провери за чернодробни тумори. Кръвен тест, наречен алфа-фетопротеин (AFP), също може да се използва за откриване на тумори; той обаче не е достатъчно надежден сам по себе си, за да замести необходимостта от периодични тестове за изображения.
Вашият лекар може да предпише няколко лечения, за да помогне за контролиране на симптомите на цироза усложнения. Между тях имаме:
- За ограничаване на асцит и отоци се предписват диетични ограничители на солта и диуретични лекарства (известни като "хапчета за вода"). В някои случаи може да се вкара малка игла в коремната кухина под местна упойка, за да се отцеди течността от асцита, процедура, известна като парацентеза.
- Пациенти с асцит, които са имали предишни епизоди на инфекция в течността (спонтанен бактериален перитонит) или които са изложени на висок риск от инфекция (въз основа на лабораторни изследвания на течността), получават дългосрочни перорални антибиотични лекарства за предотвратяване на бъдещи епизоди на инфекция.
- За пациенти с чернодробна енцефалопатия могат да се предписват различни лекарства. Сред тях имаме лактулоза или някои видове перорални антибиотици.
- Пациентите с варикоза на хранопровода могат да бъдат лекувани с лекарства за понижаване на кръвното налягане или лечението може да се приложи директно върху разширените вени по време на ендоскопия.
В някои случаи Вашият лекар може да препоръча поставяне на TIPS шънт. СЪВЕТИ Поставянето на шунт е инвазивна процедура. TIPS шънт е метална тръба (наричана още стент), която се поставя в черния дроб под рентгеново ръководство чрез разрез в югуларната вена на шията. ШАНТ TIPS действа чрез понижаване на налягането, срещу което кръвта трябва да тече в черния дроб (т.е. намалява порталната хипертония). ШАНТОВЕ TIPS се използват за лечение на пациенти със сериозни проблеми с асцит или варикозно кървене, които не могат да бъдат контролирани с лекарства или ендоскопия. Не всички пациенти трябва да получават препоръка за TIPS. Поставянето на TIPS шънт има свързани рискове и поставянето му може да доведе до нова или влошаваща се чернодробна енцефалопатия.
При някои пациенти с тежко чернодробно заболяване трансплантацията на черен дроб може да се разглежда като вариант за лечение. По време на операция за трансплантация на черен дроб, болният черен дроб се отстранява и на негово място се поставя нов, здрав черен дроб от починал донор или част от черен дроб от жив донор. Операцията по трансплантация на черен дроб е голямо начинание и след това изисква прием на лекарства против отхвърляне за цял живот. Необходимо е задълбочено изследване преди чернодробна трансплантация, за да се гарантира, че кандидатът е в достатъчно добро здраве, за да продължи операцията по трансплантация. Освен това центровете за трансплантация рутинно изискват период на алкохолна абстиненция (често най-малко 6 месеца) или официално лечение с алкохол и наркотици преди трансплантацията за пациенти с алкохолно чернодробно заболяване. Не всички пациенти с цироза се нуждаят от чернодробна трансплантация и трансплантацията не е най-добрият вариант за всички пациенти.
Въпреки че хроничната цироза на хепатит С е водещата причина за чернодробна трансплантация в САЩ, трансплантацията поради мастна чернодробна цироза се увеличава в цялата страна. Тъй като чернодробната трансплантация е толкова сложна, тя се извършва само в големи специализирани центрове и може да се наложи Вашият лекар да Ви насочи към друго място за оценка на чернодробна трансплантация.
Автори и дати на публикуване
Уилям Санчес, д-р и Jayant A. Talwalkar, д-р, MPH, FACG, Медицински колеж Mayo, Рочестър, MN - публикувано през януари 2009 г. Актуализирано през декември 2012 г.