(Пелагра)

, Доктор по медицина,

  • Университет в Арканзас за медицински науки
  • Здравна система на ветераните от Централен Арканзас

ниацин

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (2)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Производните на ниацин (никотинова киселина, никотинамид) включват никотинамид аденин динуклеотид (NAD; коензим I) и никотинамид аденин динуклеотид фосфат (NADP, коензим II), които са коензими, които участват в реакции, свързани с оксид. Те са от съществено значение за клетъчния метаболизъм.

Диетичните източници на ниацин включват черен дроб, червено месо, риба, птици, бобови растения и пълнозърнести или обогатени зърнени храни и хляб. Тъй като триптофанът от диетата може да се метаболизира в ниацин, храни, богати на тази аминокиселина (например млечни продукти), могат да компенсират недостатъчното количество ниацин в храната.

Етиология

The първичен дефицит на ниацин това е резултат от много нисък прием на ниацин и триптофан, който обикновено се среща в региони, където царевицата представлява значителна част от диетата. Фиксираният ниацин, присъстващ в царевицата, не се усвоява в храносмилателната система, освен ако не е получил предишно лечение с алкали, както при приготвянето на тортили. Царевичният протеин също има недостиг на триптофан. Високата честота на пелагра в Индия при хора, които ядат високо левцин просо, доведе до хипотезата, че аминокиселинният дисбаланс може да допринесе за дефицит. Дефицитът на протеини и различни витамини от B-комплекса често съпътства дефицита на първичен ниацин .

The вторичен дефицит на ниацин това може да се дължи на диария, цироза или алкохолизъм. Пелагра е възможна и при съпътстващ карциноиден синдром (триптофанът се отклонява, за да образува 5-хидрокситриптофан и серотонин) и при болест на Хартнуп (има дефицит в абсорбцията на триптофан в червата и бъбреците).

Знаци и симптоми

Пелаграта се характеризира с кожа, лигавица, централна нервна система и храносмилателни признаци и симптоми. Разширената пелагра може да причини симетричен фоточувствителен обрив, стоматит, глосит, диария и психични разстройства. Симптомите могат да се появят самостоятелно или в комбинация.

The кожни признаци те включват няколко вида лезии, които обикновено са двустранни и симетрични. Разпределението на лезиите - в точките на натиск или в зоните, изложени на слънце - е по-патогномонично от формата им. Лезиите могат да се развият с разпределение на ръкавица по ръцете (пелагурна ръкавица) или с разпределение във формата на ботуш на стъпалото (пелагурен ботуш). Слънчевата светлина произвежда яката и лезиите на Casal в крилата на пеперудите по лицето.

The признаци в лигавиците Те се намират главно в устата, въпреки че могат да присъстват и във влагалището и уретрата. Острият дефицит се характеризира с глосит и стоматит. С напредването на дефицита езикът и устната лигавица придобиват ярко алено оцветяване, последвано от болка в устната кухина, повишено слюноотделяне и оток на езика. Могат да се появят язви, особено под езика, по лигавицата на долната устна и срещу моларите.

The храносмилателни симптоми Ранните етапи на дефицит включват изгаряне във фаринкса и хранопровода, както и дискомфорт в корема и раздуване. Запекът е често срещан. По-късно могат да се появят гадене, повръщане и диария. Диарията често е кървава поради хиперемия и язва на червата.

The симптоми на централната нервна система те включват психоза, енцефалопатия (характеризираща се с изменено съзнание) и когнитивна загуба (деменция). Психозата се характеризира с увреждане на паметта, дезориентация, объркване и тайно споразумение; преобладаващият симптом може да бъде възбуда, депресия, мания, делириум или параноя.

Диагноза

Диагнозата на дефицит на ниацин е клинична и може да бъде ясна, когато едновременно се появят кожни и орални лезии, диария, делириум и деменция. По-често таблицата не е толкова конкретна. Трудно е да се разграничат нарушенията на централната нервна система от тези, причинени от дефицит на тиамин. Историята на диета без ниацин и триптофан помага да се установи диагнозата. Обикновено се потвърждава благоприятен отговор на лечението с ниацин.

Ако са налични, лабораторните тестове могат да помогнат за потвърждаване на диагнозата, особено когато тя не е очевидна. Екскрецията на N1-метилникотинамид (NMN) с урината е намалена; 0,8 mg/ден (5,8 mcmol/ден) предполага дефицит на ниацин .

Лечение

Никотинамид и други хранителни вещества

Многобройните недостатъци често съвпадат, така че е необходимо да се храните балансирано, включващо други витамини от група В (по-специално рибофлавин и пиридоксин).

Никотинамидът често се дава за лечение на дефицит на ниацин, тъй като за разлика от никотиновата киселина (най-често срещаната форма на ниацин), той не причинява зачервяване, сърбеж, парене или изтръпване. Никотинамид се прилага в дози от 250 до 500 mg дневно през устата.

Основни понятия

Недостигът на ниацин в храната може да причини пелагра, особено в неиндустриализираните страни.

Пелагра причинява фоточувствителен обрив, мукозит, стомашно-чревни нарушения и невропсихиатрична дисфункция.

Клинично диагностицирайте, ако е възможно.

Използвайте никотинамид за лечение на дефицит; благоприятен отговор може да потвърди диагнозата.