• ➈ Пропуснете менюто
  • Въведение
  • епидемиология
  • Невропатология
  • Допълнителни тестове
  • Клиника
  • Еволюция
  • Невропсихология
  • Диференциална диагноза
  • Лечение

Клинична картина

Критерии на международния семинар на консорциума за DCL

Тези критерии бяха актуализирани през октомври 2005 г .:

Съществена характеристика (от съществено значение за диагнозата)

Деменция с прогресивен когнитивен спад с достатъчна величина, за да повлияе на социалната или професионалната функция. Видно нарушение на паметта може да не е очевидно в ранните етапи, но обикновено се развива с прогресия на заболяването. Типични са дефицитите на внимание, изпълнителна функция и зрително-пространствени способности.

Основни характеристики

Две от следните характеристики определят диагнозата на вероятна деменция на тялото на Леви и наличието само на една от тях показва диагнозата на възможна деменция на тялото на Леви:

  • Флуктуация на когнитивните способности, със значителни вариации в вниманието и бдителността.
  • Повтарящи се, добре оформени и подробни сложни зрителни халюцинации.
  • Спонтанни двигателни признаци на паркинсонизъм.

Предполагаеми функции

Централна характеристика плюс една сугестивна характеристика определя вероятна диагноза на деменция на тялото на Леви; няма централна характеристика, но с една или повече сугестивни функции определят възможната деменция на тялото на Lewy:

Характеристики, които поддържат диагнозата

  • Многократни падания и синкоп (припадък).
  • Преходни загуби на съзнание, които не се обясняват с други причини.
  • Дисфункция на автономната нервна система.
  • Невизуални халюцинации.
  • Систематизирани заблуди.
  • Депресия.
  • Структури на средния темпорален лоб, относително запазени чрез структурно нутроизображение (компютърна аксиална томография - CT - или ядрено-магнитен резонанс - MRI -).
  • Ниско усвояване в дифузионния SPECT, с намалена тилна активност.
  • Ниско усвояване в сцинтиграфия на миокарда с метайодобензилгуанидин.
  • Видна бавна вълнова активност на електроенцефалограма (ЕЕГ), с преходни остри вълни от темпоралния лоб.

Характеристики, които правят диагнозата по-малка

  • Мозъчно-съдова болест, с фокусни неврологични признаци или съдови лезии в техники за невроизображение.
  • Доказателства за друго неврологично или системно заболяване, което би могло да оправдае изцяло или частично клиничната картина.
  • Паркинсонизъм, който се появява само за първи път в стадий на вече тежка деменция.

Времева последователност на симптомите

Деменцията на тялото на Леви се диагностицира, когато деменцията предшества или възниква едновременно с паркинсонизма. Деменцията на болестта на Паркинсон трябва да се използва за описване на деменция, която се появява в контекста на добре установена болест на Паркинсон. За изследователски проучвания, които трябва да разграничат деменцията на тялото на Lewy и деменцията на болестта на Паркинсон, препоръчва се диагностиката на деменцията на тялото на Lewy да се използва като стандарт, че деменцията не трябва да започва след една година след появата на паркинсонизма.

Лабилно внимание, бавно мислене, дневна хиперсомния, състояния на отсъствие, изпълнителни дефекти и особено зрително-пространствени и зрително-конструктивни дефекти също са чести. Прозрението често се запазва, за разлика от случаите на AD .

Флуктуациите в когнитивните показатели се появяват от един ден до следващия или дори същия ден, а объркващите снимки с неизвестен произход са чести, които не се дължат на външни или определени медицински фактори.

Най-ясната психотична характеристика е наличието на зрителни халюцинации (VA), обикновено сложни и много сложни и с ранно представяне.

Понякога халюцинациите са придружени от заблуди, особено от преследващ тип, много утвърдени, сложни и със силно съдържание, за разлика от лошо оформените от AD .

Дефектите във зрителното възприятие (изкривявания на размер, форма, движение или цвят), в комбинация с общи дефекти като лоша външна светлина, объркване и когнитивно увреждане, играят ключова роля за развитието на зрителни халюцинации, заблуди по погрешно идентифициране, зрителни агнозии и визуално-конструктивни увреждания, характерни за MCI .

Еволюция на болестта

Съчетанието от клинични характеристики и техния ред на поява в хода на заболяването може да варира от пациент до пациент, в зависимост от това къде са предимно хистопатологичните лезии. Например, пациентите с ранни и изразени екстрапирамидни признаци показват изразени нигростриатални промени, докато тези с ранни халюцинации и когнитивно увреждане имат изразено кортикално или лимбично участие.

Средната продължителност на заболяването е 5 или 6 години (с диапазон от 2 до 20 години), а степента на прогресиране е около 4 или 5 точки годишно при мини психичното състояние на Фолщайн.

Невропсихологично проучване

деменция

Rey-Osterrieth сложна фигура

Визуоконструктивните функции могат да бъдат изследвани с копие на петоъгълници (като този в Mini Mental State Examination на Фолщайн) или тест за чертане на часовник или, по-сложен начин, с комплексния тест на Rey-Osterrieth, проектиран от Рей в 1941 за изследване както на перцептивната организация, така и на зрителната памет при лица с мозъчно увреждане.

Различните варианти на теста Stroop (първоначално проектиран от J. Ridley Stroop през 1935 г.) се възползват от това явление, като представят последователности от слайдове, в които субектът трябва да избере цвета, в който е написан текстът, а не цвета, който показва четенето на текста:

  • ЧЕРВЕН
  • ЗЕЛЕНО
  • СИН
  • ЧЕРЕН
  • ЧЕРВЕН
  • ЗЕЛЕНО
  • СИН
  • ЧЕРЕН

Първият от двата реда над този абзац отразява конгруентни цветове (значението на текста съвпада с цвета, в който е написан), докато цветовете на втория ред са несъвместими (цветът на текста е различен от този, който е посочил вашето четене ).

Невропсихиатричният опис е полезен при оценката и проследяването на невропсихиатрични разстройства на MCI .