съображения

Болестта на Помпе е рядко генетично заболяване, причинено от мутации в гена GAA. Характеризира се с натрупване на гликоген, сложна захарна молекула, в клетките и тъканите поради липсата или неправилното функциониране на ензим, наречен киселинна алфа-глюкозидаза.

Промените в диетата и методите на хранене могат да помогнат за облекчаване или забавяне на прогресията на някои от симптомите на болестта на Помпе.

Променете структурата на храната, за да подпомогнете преглъщането

Болестта на Помпе може да засегне мускулите, които ви помагат да преглъщате. Смилането на храната или смесването с малко сок или сос може да помогне за преглъщането. Структурата и дебелината на храната трябва да са правилни, твърде дебели и става трудно за преглъщане; твърде тънък и може да причини задушаване.

Космически хранения през целия ден.

Вместо да приемате три големи хранения на ден, помислете дали да ги разпределяте между няколко хранения на всеки няколко часа. Това не само ще осигури постоянна хранителна добавка през целия ден, но и ще бъде по-малко напрегнато за мускулите в устата.

Вземете достатъчно протеин

Диета с високо съдържание на протеини и ниско съдържание на въглехидрати обикновено се препоръчва за пациенти с болест на Помпе. По принцип от пациентите се изисква да консумират повече протеини от здравите хора (около 1,2 до 1,4 g/kg на ден). Добрите източници на протеини включват мляко, суроватка, яйца, постно месо и риба.

Витамини и добавки

Може да е необходима добавка на витамини, ако витамините не могат да се набавят адекватно от диетата. MedlinePlus предлага пълен списък на основните витамини, техните функции и източници на уебсайта си.

Някои изследователи смятат, че аминокиселините като аланин могат да помогнат за намаляване на загубата на мускулна маса и да предотвратят натрупването на гликоген при болестта на Помпе. Аланинът се предлага на пазара като прах, който може да се смесва с храна.

Моля, обърнете внимание, че не трябва да се приемат добавки преди предварителна консултация с лекар и се препоръчва пациентите да работят с професионален диетолог, за да осигурят балансирано и здравословно хранене.

Вайдянатан Субраманиам