Двойната бъбречна система е аномалия, която се появява по време на бременност, когато се формира отделителната система. От пикочния мехур се очертава контур на канала, който ще се превърне в уретер и това ще отиде към бъбрека. Ако при достигане на метанефро (бъдещия бъбрек) тръбата се отдели на две или се раздвои, от двете страни или от двете, ще се образуват два бъбречни полюса, тоест две части, разделени и една прикрепена към другата, което не е така, те ще се отделят . След като гестацията напредне, всеки от онези бъбречни полюси, които са били създадени, ще се обърне, като този, който е бил образуван отдолу, ще се издигне, а горният ще се спусне. Това може да се случи в единия или двата бъбрека, така че двойната система може да има три или четири полюса, за разлика от два пълни бъбречни органа, което е нормално. Честотата на тази малформация е много ниска, представляваща само 0,8 до 1% от живите новородени. От тях 40 процента се срещат двустранно, докато останалите се появяват само от едната страна.

система

Двойната бъбречна система може да бъде асимптоматична и пациентът никога не знае, че я има. Може да бъдете помолени за бъбречен ултразвук, свързан с друга патология и там се поставя диагнозата, но това не представлява проблем за вашето ежедневие.

Има обаче и други пациенти, които имат усложнения, особено когато има разширения в горния полюс, които могат да причинят a хидронефроза, или когато настъпи долният полюс рефлукс везикоуретерален (VUR), тъй като уретера в този край достига по-високо от пикочния мехур, което означава, че няма антирефлуксна система. Понякога разширяването на горния полюс на засегнатия орган се причинява от a уретероцеле, тоест има препятствие на нивото на пикочния мехур, което пречи на потока урина да циркулира нормално от бъбрека към пикочния мехур, в този случай е необходимо да се източи. Друго усложнение, свързано с тази малформация, е извънматочният уретер, при който той не достига до пикочния мехур, а се влива директно в уретрата, причинявайки постоянно капене на урина, което, докато детето носи памперси, няма да е проблематично, но след като ги изостави, стават дилема.

След като се диагностицира двойната система, трябва да се извърши изчерпателно проучване, като се започне с бъбречен ултразвук, за да се определи формата и размера на бъбреците. След това продължава с динамична бъбречна сцинтиграфия или MAG3, което съответства на изследване на нуклеарната медицина, чрез което са известни както бъбречната функция, така и наличието или не на обструкция в бъбречната система. Трябва да се направи изпразваща уретроцистография, която ще бъде много полезна при диагностицирането на VUR. И накрая, детето може да се подложи на цистоскопия под обща анестезия, чрез която малка камера ще наблюдава дали има уретероцеле, както и да определи количеството уретерален медус, който достига до пикочния мехур.

Лечението е основно фокусирано върху зачитане на бъбречната функция на всички полюси, или чрез освобождаване на запушването, или коригиране на VUR според представеното от всеки пациент. Ако двойната система е безсимптомна, няма да е необходимо да се извършва какъвто и да е вид интервенция. Въпреки това, горният полюс може напълно да е загубил своята функция в резултат на хидронефроза и трябва да се извърши хеминефректомия, т.е. горният полюс и неговият уретер трябва да се резецират или последният да се прикрепи към канала на долния полюс чрез уретеро-уретерична анастомоза . Ако, напротив, горният край запази функцията си и има малко разширение, уретро-уретерната анастомоза ще бъде подходящото лечение за урина, която да се оттича в долния канал и да се елиминира в нормалния си ход. Ако има ектопичен уретер, той ще бъде повторно имплантиран в пикочния мехур. Всички тези процедури могат да се извършват традиционно, открито или чрез минимално инвазивна хирургия.

Прогнозата на пациентите е отлична, без риск от рецидив и с много малко усложнения, с изключение на тези, които може да има всяка операция, които са кървене и инфекция на оперативната рана. В случай, че един от бъбреците е напълно компрометиран и трябва да се извърши тотална нефректомия, пациентите трябва да следват протокола „единичен бъбрек“, който се състои от строга, безсолна диета, с някои лекарства, които те не могат да приемат и без спорт силно въздействие в района като каране на мотоциклет или кон, но те трябва да имат нормален живот без риск от изпадане в диализа.