Това е хронично мултисистемно заболяване, което често засяга белите дробове и което има, сред своите рискови фактори, генетично предразположение и фактори на околната среда

околната

"Понастоящем има достатъчно научни доказателства, които показват, че саркоидозата е резултат от взаимодействието на задействащи фактори в околната среда, които при въздействие върху генетично чувствителни индивиди предизвикват имунен супер-отговор с образуването на грануломи в засегнатите органи", обяснява д-р Хосе Антонио Родригес Портал, пулмолог и координатор в областта на дифузните интерстициални болести (ILD) на Испанското дружество по пулмология и гръдна хирургия (SEPAR).

Тази връзка беше основното заключение на конференцията „Саркоидоза: как да я диагностицираме и разграничим от нейните имитатори“, проведена в рамките на дейности и научни презентации на 49-ия национален конгрес на SEPAR 2016, проведен в Гранада.

По-често при жените

Тежестта на саркоидозата е променлива и нейното разпространение в бялата раса се оценява между 3 и 10 случая на 100 000 жители, като разликите в зависимост от географския район са забележителни. Това се проявява особено при пациенти между 30 и 50 години и е малко по-често при жените.

Големият проблем е, че разнообразието от форми, в които може да се прояви това заболяване, причинява, че диагнозата не е лесна в началните етапи. В до половината от случаите диагностичното съмнение възниква след извършване на торакален образен тест при безсимптомни пациенти, при които се разпознават „двустранни хиларни аденопатии“, посочва д-р Родригес Портал. "Диференциалната диагноза на белодробната саркоидоза трябва да бъде установена предимно с други грануломатозни заболявания, независимо дали са инфекциозни или не, и с някои лимфопролиферативни процеси", добавя той.

Симптоми

Повечето случаи на саркоидоза са придружени от дихателни симптоми, въпреки че други органи, апарати и системи могат да бъдат засегнати като кожата, очите, далака и лимфната тъкан, слюнчените жлези, централната нервна система, метаболизма на фосфокалция, костния мозък, ставите, черния дроб, бъбреците и сърце, наред с други. Липсата на стандартизация на диагнозата, различните методи за откриване на случаи и ниската чувствителност и специфичност на диагностичните тестове обясняват противоречивите данни относно честотата и разпространението.

Въпреки че най-честите симптоми са неясни, може да има такива като умора, липса на енергия, загуба на тегло, болки в ставите, сухота в очите, замъглено зрение, задух, суха кашлица или кожни лезии, вариращи от зачервяване и малки възли до еритем нодозум или лупус, въпреки че както многократно сме посочвали, той е асимптоматичен.

Постоянно влошаване

Ходът на това заболяване е хроничен в 10-30% от случаите, причинявайки трайно влошаване на белодробната функция. Повечето засегнати хора никога няма да проявят симптоми и по-голямата част ще имат спонтанна ремисия. Прогнозата за саркоидоза обаче обикновено е благоприятна. «Развитието на саркоидозата е променливо и може да включва случаи на бездеен ход и спонтанно разрешаване или с ниско лечение, до случаи, които показват откровена прогресия и липса на отговор на лечение. В този смисъл подходът към патологията се определя индивидуално въз основа на степента, тежестта и въздействието, което има върху качеството на живот на всеки пациент, който страда от нея “, обяснява д-р Родригес Портал.

Изследванията върху семейната агрегация и проучванията за контрол на случаите подкрепят хипотезата, че имуногенетичното предразположение определя различния модел на органично участие на саркоидоза. „Въпреки това са необходими повече изследвания за консолидиране на по-строги дефиниции на различните клинични фенотипи, както и проучвания с по-големи кохорти от пациенти, които заедно с неотдавнашния напредък в молекулярната биология ни позволяват да постигнем по-добро разбиране на генетичната податливост на саркоидоза и техните фенотипове “, заключава специалистът.