За да получите достъп до това съдържание, трябва да сте АБОНАТ FAPap 2021

fapap

Или ако желаете можете да закупите този артикул за 10 €, като щракнете върху иконата

ЦЕНИ

Абонамент за FAP ap:
Включва

  • Списание: 4 модула + 2 теста за оценка + акредитация + достъп до учебното съдържание, публикувано през предходни години.
  • Монография 2021: Актуализация на съня + тест за оценка + акредитация.
ЦениFAPap + Монография 2021
Партньори на AEPapПрофесионалисти80 €
Жители60 €
Няма партньориПрофесионалисти100 €
Жители70 €
Институционална170 €
Не-абонатите изтеглят ставка за статия: 10 €

КЛЮЧОВИ ТОЧКИ

  • Еозинофилният езофагит (ЕЕ) е хронично заболяване с повтарящи се симптоми, което изглежда не намалява продължителността на живота на страдащите от него, въпреки че налага да се наблюдават свързаните патологии, които децата с ЕЕ могат да развият, като например забавяне на растежа или алергична храна.
  • Това е заболяване на автоимунната етиопатогенеза, което поражда симптоми на езофагеална дисфункция и възпаление с преобладаване на еозинофилите в хистологията. Свързва се с други алергични прояви като астма, алергичен ринит, атопичен дерматит и хранителни алергии.
  • Симптомите могат да бъдат периодични или повтарящи се.
  • Основната диференциална диагноза трябва да се направи с гастроезофагеален рефлукс (ГЕР), при който има езофагеална еозинофилия (особено в долната трета и в повърхностните слоеве) с отговор на инхибиторите на протонната помпа (ИПП). Също и с други причини за дисфагия или неуспех при процъфтяване при деца.
  • Диагнозата е клинична, ендоскопска и хистологична.
  • Лечението включва диетични мерки (за които проучванията за хранителни алергии могат да бъдат важни) и фармакологично лечение с ИПП и погълнат флутиказон, запазвайки механични техники за усложнения.

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ: ДИСПАГИЯ

Осемгодишен пациент от мъжки пол с 20-дневна анамнеза за дисфагия без одинофагия, понася течности и свързаните с тях ретростернални болки. Преди нямаше подобни епизоди.

Неговата лична история включва лек атопичен дерматит, алергия със слаб положителен убоден тест към петел, положителен убоден тест и растеж към треви и маслинови дървета и маркиран пролетен риноконюнктивит. Той е на лечение с сублингвална ваксина в продължение на една година преди появата на дисфагия.

Физикалният преглед разкрива тегло 25 100 kg (P3), височина 126 cm (P10-25), останалите без значителни находки.

Извършен е кръвен анализ с хемограма, биохимия и коагулация, като се открояват 3960 левкоцити с 30% еозинофили, IgE 1440 KU/l, останалите са нормални. Предвид аналитичните резултати и анамнезата беше решено да се извърши нов тест за убождане (слабо положителен за нахут и фъстъци) и горна ендоскопия, като се наблюдават надлъжни ерозии в средната и горната трета на хранопровода. Извършена е биопсия на хранопровода с резултат> 20 еозинофили/поле, удължаване на папилата и отрицателен Helicobacter pylori.

Предвид получените констатации, той е диагностициран с езофагит езофагит и му е предписано лечение с лансопразол 30 mg/24 часа, флутиказон 250 μg (една доза на всеки 12 часа) и диета без бобови растения, петел и ядки.

Един месец след началото на лечението се наблюдава клинично нормализиране. След три месеца се извършва последваща ендоскопия, която визуализира нормално изглеждащ хранопровод и липса на еозинофили в биопсията. В момента той остава асимптоматичен без лечение и на пълноценна диета, с изключение на елиминирането на петела.

ДИСКУСИЯ

При изследването на дисфагия при деца е необходимо да се направи диференциална диагноза с други патологии като гастроезофагеален рефлукс, ахалазия, поглъщане на чуждо тяло, психогенна дисфагия и др. В описания по-горе случай първоначално се подозира еозинофилен езофагит (ЕЕ) поради характерните симптоми (дисфагия и гръдна гръдна болка) при дете с атопия, анамнеза за хранителна алергия, дихателна алергия и хипереозинофилия. ЕЕ е хронично заболяване с автоимунна етиопатогенеза, което води до дисфункция на хранопровода и при което се наблюдава еозинофилна инфилтрация в хистологията. Той има честота на 1-2/10 000 пациенти и съществува по целия свят, с изключение на Африка. Представлява преобладаване при мъжете и при децата и младите възрастни, както в случая, описан по-рано.

Диагнозата на съмнение за ЕЕ винаги трябва да се има предвид при анамнеза за въздействие върху храната, персистираща дисфагия при млади пациенти (особено ако имат анатомия на атопия, както при нашия пациент) и ГЕР, неустойчива на лечение 2 .

Въпреки че е вярно, че симптомите варират в зависимост от възрастта на пациента, 3 като отказът да се храни, неуспехът и по-честото повръщане при бебета и деца в предучилищна възраст, дисфагия, въздействие върху храната и симптоми на гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) без подобрението с ИПП са най-честите симптоми при ученици и юноши 1 .

Други симптоми на ЕЕ при деца са гадене, киселини, гръдна болка, болка в гърдите. Напротив, при възрастни преобладават дисфагия към твърди вещества, въздействие върху храната и гръдна гръдна болка, която не реагира на антиациди.

Както сме коментирали и както се е случило при нашия пациент, ЕЕ може да асоциира други симптоми, като някакво състояние на атопия (при 77% от пациентите) 1-3: риносинузит, астма, уртикария и/или хранителна алергия. Поради тази причина може да се наблюдават сезонни вариации в симптомите.

Структурните промени в хранопровода (например стеноза на хранопровода) са най-често описаните усложнения, както и синдром на Boerhaave (спонтанно разкъсване на хранопровода) и хранителни дефицити.

Диференциалната диагноза трябва да се прави с различни субекти със симптоми или морфологични и/или хистологични данни, подобни на тези, открити при ЕЕ, като ГЕРБ (който може да представи еозинофили при биопсия), паразитни и гъбични инфекции, вродени езофагеални пръстени, болест на Крон, храна алергии, ахалазия, цьолиакия или поглъщане на чужди тела, наред с други.

Следователно диагнозата на този обект е клинична, ендоскопска и хистологична.

Горната стомашно-чревна ендоскопия, която е тест за избор 1-4, показва множество промени в лигавицата на хранопровода, като надлъжни канали/ерозии (Фигура 1), еозинофилни микроабсцеси (Фигура 2), трахеализация на хранопровода (Фигура 3), намален езофагеален калибър, кръгови свивания, разкъсване на хранопровода и/или разкъсване на хранопровода, нито едно от които не е патогномонично за това образувание 2. При нашия пациент бяха открити надлъжни ерозии както в средната, така и в горната трета на хранопровода, което допълнително подкрепя диагнозата ЕЕ в сравнение с основната диференциална диагноза, която е ГЕР, която засяга предимно долните секции.

По време на ендоскопия трябва да се вземат биопсии при пациент със симптоми, предполагащи ЕЕ, независимо от появата на лигавицата на хранопровода. Въз основа на настоящите доказателства се препоръчва да се вземат 2-4 биопсии както от проксималния, така и от дисталния хранопровод, за да се увеличи чувствителността на теста. Хистологично еозинофилите могат да бъдат количествено определени, като> 15 еозинофили/поле с висока мощност са диагностични. При нашия пациент имаше> 20 еозинофили на поле (Фигура 4), винаги свързани със симптоми, съвместими с ЕЕ 1,2 .

Поради тази хистологична характеристика на ЕЕ е необходимо да се направи диференциална диагноза с други патологии, които имат вторична еозинофилна инфилтрация, като гастроезофагеален рефлукс, кандидоза, херпес, паразити, болест на Crohn, хиперреактивност към лекарства, заболявания на съединителната тъкан или хипереозинофилни синдроми.

Изследването на хранителната алергия и алергията, вторична към аероалергени, се извършва с помощта на кожен убоден тест за реакции на свръхчувствителност тип I, медиирани от IgE, и кожен пластирен тест за реакции на свръхчувствителност тип IV, медиирани от Th2. Тази крайност е важна, за да се потвърди, както в нашия случай, състоянието на атопия и да се предложи лечение за избягване на диетата. Други допълнителни тестове, които трябва да бъдат извършени, са хемограма, скорост на утаяване на еритроцитите, паразити и изследвания на неинвазивни маркери, които в момента се изследват (нивото на общия и специфичен серумен IgE, еотаксините и продуктите на еозинофилната дегранулация) 4 .

След поставяне на диагнозата ЕЕ, лечението започва с диета без бобови растения, петел и ядки, лансопразол в дози от 30 mg/24 часа и флутиказон в дози от 250 μg: погълната доза/12 часа. Управлението на ЕЕ включва диета, фармакологично лечение и ендоскопски интервенции, ако е необходимо, и се основава на клиничен опит, серии от случаи и малък брой проучвания 1,2,5 .

Съществуват сериозни доказателства, че храната допринася за патогенезата на ЕЕ при деца и е доказано, че елиминирането на хранителните антигени води до клинично и хистологично подобрение на ЕЕ при повечето пациенти. Разработени са два начина за елиминиране на тези хранителни антигени от диетата:

Елементарна диета: състои се от заместване на всички твърди храни с пълноценна хранителна формула, в която източникът на протеин се състои само от синтетични аминокиселини. Ефективен е при 98% от пациентите, като средно осмият ден отшумява симптомите и почти напълно отзвучава еозинофилната инфилтрация на 4-5 седмици. Той обаче се понася зле.

Елиминационна диета: може да бъде стандартна (елиминиране от диетата на шестте храни, които причиняват алергии най-често: протеини от краве мляко, соя, глутен, яйце, ядки и риба/черупчести; е ефективен при 74% от седмици, храните се въвеждат отново серийно) или конкретно, както при нашия пациент (като се избягват тези храни, които са идентифицирани като алергени при всеки пациент поотделно с тест за убождане или тест за пластир, повторно въвеждане на същите прогресивно на всеки шест дни и оценка на симптомите; ефективно в 78% от случаите) 4 .

Фармакологичното лечение включва използването на ИПП. Всъщност диагнозата ЕЕ трябва да включва демонстрация на персистиране на еозинофилния инфилтрат в лигавицата на хранопровода въпреки лечението с PPI. Пълният отговор на ИПП би предполагал съществуването на GER 1,4 .

Локални кортикостероиди в продължение на 6-8 седмици за намаляване на възпалението на хранопровода бяха използвани при нашия пациент с адекватен отговор, с нормализиране на симптомите и биопсията. Прилагат се инхалационни безкамерни кортикостероиди, които трябва да се поглъщат, без да се вдишват и без да се поглъща нищо за следващите половин час. Честотата на симптоматичния и хистологичен отговор е 50-100% в рамките на максимум четири месеца. В 15% от случаите предизвиква неблагоприятни ефекти (кандидоза на хранопровода). Въпреки това, системните кортикостероиди, въпреки че са доказали своята ефективност при деца, със симптоматично подобрение на осмия ден средно и хистологично подобрение през четвъртата седмица, произвеждат неблагоприятни ефекти при до 40% от децата и рецидив при 45%, за какво е запазени за случаи, в които е необходимо бързо да се постигне ремисия на еозинофилното възпаление (например остра дисфагия, риск от перфорация чрез процедури, значителна загуба на тегло) или неуспех при други лечения .

Стенозата на хранопровода в различна степен е сравнително често усложнение, поради което понякога е необходимо да се прибягва до механични средства, като разширяване на хранопровода, въпреки че винаги трябва първо да се изпробва медицинско-диетично лечение, поради високия риск от усложнения (разкъсване на лигавицата и перфорации) поради крехкостта на лигавицата на хранопровода в ЕЕ 4 .

Изследват се и други лечения, като антихистамини, имуносупресори или имуномодулатори.