Естествената история на цироза се характеризира с асимптоматична фаза, наречена компенсирана чернодробна цироза, последвана от симптоматична и бързо прогресираща фаза, в която се развиват усложнения, възникващи от портална хипертония и чернодробна недостатъчност. Тази последна фаза е известна като декомпенсирана чернодробна цироза.

година години

Наскоро в естествената история на цирозата беше предложена нова схема, която описва четири фази с добре диференцирани клинични характеристики и прогноза:

Етапи 1 и 2 съответстват на пациенти с фаза на компенсирана чернодробна цироза, докато етапи 3 и 4 съответстват на фаза на декомпенсирана чернодробна цироза. Следователно се счита, че познаването на фазата, в която се намира пациентът, му позволява да му се определи прогностична категория.

Портална хипертония и варикозно кървене в хранопровода:

Асцит.

Асцитът е едно от най-известните усложнения на заболяването в напреднали стадии и е свързано с наличието на портална хипертония и чернодробна недостатъчност. Около 50% от пациентите с цироза развиват асцит в рамките на 10 години след поставяне на диагнозата.8 Съществуването на епизод на асцит класифицира пациента в категорията на декомпенсирана цироза и изисква установяването на специфични терапевтични маневри, тъй като е свързано с лоша прогноза, с 50% смъртност на 3 години. С напредването на асцита може да се свържат дилуционна хипонатриемия, рефрактерен асцит и хепато-бъбречен синдром, които са усложнения, свързани с висока краткосрочна смъртност.9 Според последните насоки на Европейската асоциация за изследване на черния дроб, асцитът се диагностицира и управлява съгласно препоръките, описани в следващата таблица.

В случай на рефрактерен асцит, управлението става по-сложно и прогнозата за оцеляване е значително намалена, отчасти поради връзката му със спонтанен бактериален перитонит, който от своя страна е свързан в 30% от случаите с хепато-бъбречен синдром на висока смъртност. -9

Чернодробна енцефалопатия.

Понастоящем е класифициран в три категории (Таблица 4) и е друго от основните усложнения на цирозата, свързани със загубата на функционален капацитет на чернодробните клетки и появата на портосистемни шунтове, които излагат мозъка на различни токсини, главно амоняк от чревна област. Също така допринася за това явление и мускулното отслабване, характерно за пациенти с напреднала цироза, което възпрепятства наличието на мускулна тъкан като поддържащ орган за превръщането на амония в глутамин.

Енцефалопатията е свързана с лоша прогноза. Неговото присъствие при остра чернодробна недостатъчност (тип А) е свързано с преживяемост от 10 до 40%. Енцефалопатията тип С също е свързана с лоша прогноза със степен на преживяемост от само 42% на 1 година и 23% на 3 години, след началото на първия епизод.

При пациенти с чернодробна цироза има ясна връзка между прогресията на порталната хипертония и особено отварянето на портосистемни къси съединения и появата на чернодробна енцефалопатия.11 В началото тя може да бъде епизодична, свързана с ясно утаяване фактор, или спонтанен, отразяващ напреднали хепатоцелуларни увреждания със загуба на амониева способност за детоксикация, който се счита за основния метаболит, участващ в невро-психиатричните симптоми на заболяването.

Когато енцефалопатията се повтаря, тя може да бъде класифицирана според тежестта на промененото психическо състояние. Критериите на Уест Хейвън са най-широко използвани в клиничната практика у нас.10-11

Инфекции.

Бактериалните инфекции са честа проява на чернодробна цироза. В сравнение с 5-7% честота на вътреболнични инфекции, описана в общата популация, пациентите с цироза имат честота от 30-40%. Най-важните рискови фактори за развитието на инфекции са стомашно-чревни кръвоизливи и напреднало влошаване на чернодробната функция. Най-честите инфекции са спонтанен бактериален перитонит (25%), инфекции на пикочните пътища (20%), пневмония (15%) и спонтанна бактериемия (12%). Смъртността при пациенти с цироза, които развиват бактериални инфекции, е висока, между 25-50% .7,9,12

Хепатокарцином

Ракът на черния дроб се свързва с чернодробна цироза в 70-80% от случаите, поради което това състояние се счита за пред-неопластично. 5-годишната преживяемост е само 8,9%. Честотата на хепатокарцином варира в зависимост от причината за цироза и степента на фиброза, с честота на поява от 2,6 до 5,8% годишно.

Хепатокарциномът е феномен, свързан с естествената история на цироза, особено ако етиологията му е свързана с алкохол, вируси на хепатит В и С, хемохроматоза или тарва на хепатокутанна порфирия. Въпреки че спектърът от симптоматични възможности на този тумор е широк, някои хепатоми могат да бъдат диагностицирани при асимптоматични пациенти, във фаза, в която операцията за изрязване, самата трансплантация или алкохолизирането на тумора могат да станат лечебни. Това се постига, когато се извършват програми за своевременно откриване въз основа на ефективността на контролните ултразвуци

Счита се, че пациентите с цироза и дори тези с хроничен вирусен хепатит С с фиброза степен 3, или тези с хронично вирусно В или С чернодробно заболяване, лекувани трябва да бъдат обект на ранно откриване на хепатокарцином. Най-добрият метод за качество и цена е ултразвукът на черния дроб, извършен от опитен персонал и идеалната му честота трябва да бъде на всеки 6 месеца. Използването на алфа фетопротеин като скринингова маневра не се препоръчва поради ниската му чувствителност. Може да се използва като диагностично допълнение или като проследяване при пациенти с повишени изходни стойности и при които е решено да се направи смесено проследяване (рентгенологично и серологично).

Прогностични показатели при чернодробна цироза.

Счита се, че прогностичната оценка е от практическа полза при прогнозиране на оцеляването на пациента. Най-широко използваният индекс е индексът Child-Pugh15, който е възпроизведен по-долу.

В степен А смъртността на една година се счита за 0 и 15% на 2 години; в клас В на една година от 20% и от 40% на 2 години; при степен С смъртността е била 55% за една година и 65% за 2 години.

Класификация на деца - Turcotte & Pugh

През 1964 г. Child и Turcotte публикуват система за класификация, която се превръща в преобладаващ метод за оценка на прогнозата при пациенти с цироза. Те стратифицират пациентите, подложени на шунтова операция, за да облекчат порталната хипертония в зависимост от риска, като емпирично избират 5 параметъра (серумен албумин, серумен билирубин, асцит, енцефалопатия и хранителен статус).

Всяка променлива е поставена в един от трите слоя на тежест и един клас е оценен като клас A (нисък риск), клас B (междинен риск) и клас C (висок риск). Резултатите се сумират с резултат между 5 и 15. Въпросите са генерирани от три от параметрите (асцит, енцефалопатия и хранене), считани за много субективни и крайният резултат поставя пациента в три класа, вместо да отразява спектър от спешност.

През 1972 г. Pugh модифицира класификацията на Child-Turcotte като инструмент за прогнозиране на резултатите след портосистемна хирургия. Той замени храненето с протромбиново време (PT), с резултат, както следва: продължителен PT 6 s: 3. За албумина граничната точка беше променена от 3 g. до 2,8 g. И предефинира следните степени A, B и C за комбинирания резултат: A: 5-6; B: 7-9 и C: 10-15.

Енцефалопатия, системата за оценка е както следва:

  • Степен 1 ​​(лека): Поведенчески промени, обръщане на ритъма на съня.
  • Степен 2 (умерена): Астериксис, сънливост, объркване.
  • Степен 3 (тежка): ступор, астериксис, лоша реакция на външни дразнители.
  • Степен 4 (животозастрашаваща): Яжте

Библиографски справки

Учебни материали:

Д-р Фернанда Гарсия Алварадо.
Редакционен комитет Amhigos del Lígado