Статията е проверена, за да се гарантира възможно най-висока точност (съдържанието включва връзки към акредитирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, понякога, медицински изследвания). Цялото съдържание на нашия уебсайт е прегледано, но ако прецените, че съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително, можете да свържете се с нас за да направите необходимите корекции.

Чували ли сте за фенилкетонурия? Това е вродено заболяване на метаболизма. Продължете да четете, ако искате да научите повече за това.

мама

Прегледано и одобрено от диетолога Лусия Корал на 04 април, 2020.

Последна актуализация: 04 април, 2020

Известен също като PKU, фенилкетонурия е заболяване, причинено от вродена грешка в метаболизма на аминокиселина. Прогресията и ефектите, получени от това заболяване, зависят от момента на поставяне на диагнозата; колкото по-скоро се случи, толкова по-добре.

Вродени метаболитни заболявания

Тази група заболявания, която включва фенилкетонурия, се дължат на генетични промени. Промяната на гена води до ензимен дефект, който причинява натрупването на токсични метаболити. Повечето от тези заболявания се появяват в ранна детска възраст, но формата му на външен вид и симптомите са силно променливи.

Много от вродените грешки в метаболизма отговарят на хранително лечение. Целите на това са да се намали натрупването на токсичното съединение и да се осигури дефицитът на хранителни вещества и микроелементи, които могат да изглеждат вторични за заболяването.

Фенилкетонурия

Фенилкетонурията се характеризира с натрупване на аминокиселина в кръвта, фенилаланин. Ранната му диагностика е от съществено значение, тъй като ефектите от излишния фенилаланин (умствена и психомоторна изостаналост) са необратими. Поради тази причина той е включен в програми за скрининг на новородени от 20-ти век, въпреки че има ниска честота.

Клинично лечение на фенилкетонурия

Целта на лечението е да се поддържа адекватно ниво на фенилаланин. за насърчаване на растежа и развитието през всички етапи от жизнения цикъл. Степента на намеса ще зависи от нивото на остатъчна активност на ензима, следователно подходът трябва да бъде индивидуален. Въпреки че основното управление е хранително, има и други лечения.

Диетично лечение

Той представлява основното лечение. Независимо от степента на поносимост, тъй като това е заболяване, при което протеините трябва да бъдат контролирани, трябва да се спазват някои общи принципи.

  1. Дългите периоди на гладуване ще бъдат избягвани.
  2. Общият протеин, осигурен с храна, ще бъде ограничен с цел да се ограничи съдържанието на фенилаланин в диетата. Това количество ще варира в зависимост от индивидуалната поносимост. За да се гарантират нуждите от протеини, ще се използват специални формули без фенилаланин.
  3. Важно е осигурете адекватен калориен прием, изчислява се въз основа на възраст, тегло и пол, за да се постигне адекватен растеж.
  4. Човек не може да забрави основния принцип на всяка диетична насока: разнообразието. Разнообразието от храни и техники за готвене благоприятства спазването. Освен това има специални продукти с ниско съдържание на протеини, валидни за тези пациенти.

Прилагане на концепции

За да следвате диета с ограничен фенилаланин, трябва ограничете храни, богати на протеини, като цяло и по-специално на тази аминокиселина. Преди да говорим за ограничения, ще уточним какво може да се консумира.

Храни, разрешени за фенилкетонурия

The зеленчуци, плодове и зеленчуци могат да се консумират по по-малко контролиран начин. Можете да се възползвате от тези храни, за да разнообразите максимално диетата си. Други продукти, които могат да се консумират, тъй като са с ниско съдържание на фенилаланин, са царевично нишесте и тапиока. Използването на царевично нишесте е много често при целиакия и има множество рецепти, в които то може да бъде включено.

При готвене могат да се използват растителни мазнини и масла, винаги давайки приоритет на девствения зехтин. В рамките на мазнините обаче са разрешени масло, маргарини, които не съдържат мляко, лой и свинска мас.

И накрая, има още една широка гама от продукти, които можете да консумирате, въпреки че някои не са толкова препоръчителни. Захар, конфитюр, мед и сироп могат да се ядат, както и подправки и подправки, като оцет и горчица. Що се отнася до напитките, въпреки че водата винаги трябва да бъде основният източник на хидратация, безалкохолните напитки са подходящи за тези хора.

Храни за контрол

Списъкът на забранените храни е доста обширен, но, както беше споменато в началото, толерантността варира при отделните хора. Обикновено те са склонни да понасят малки количества протеин, така че изготвянето на таблици на еквивалентността обикновено улеснява гъвкавостта на диетата.

Например, 25 грама пълномаслено мляко съдържа 50 милиграма фенилаланин. Така че, ако човек толерира 600 милиграма фенилаланин на ден и има таблици за еквивалентност, той може да варира и сам да коригира диетата.

Освен протеиновите храни, те са ограничили консумацията на хляб, брашна и нормални бисквитки. Има набор от специални продукти с ниско съдържание на протеини, известни като PKU, които могат да бъдат намерени онлайн.

Какво още, всички леки, нулеви или нискокалорични напитки или продукти са противопоказани тъй като съдържат един от най-популярните подсладители: аспартам.

По този начин на следващия уебсайт те събират голямо разнообразие от рецепти, адаптирани за пациенти с фенилкетонурия и много съвети в това отношение.