Болестта на Фон Вилебранд (VWD) е наследствено хеморагично заболяване, причинено от качествени и/или количествени аномалии на белтъка на фактора на фон Вилебранд (VWF). Този хеморагичен дефект е кодиран на хромозома 12, в него е генът, който кодира синтеза на VWF единицата.
VWF е кръвен протеин, който се намесва в първичната и вторичната хемостаза.
При първична хемостаза, когато кръвоносен съд е наранен и се появи кървене, клетките в кръвта, наречени тромбоцити, образуват запушалка за спиране на кървенето. Обикновено VWF позволява на тромбоцитите да се придържат към клетките, които изграждат вътрешността на кръвните клапани (ендотел), процес, необходим за добро съсирване. Ако няма достатъчно VWF или VWF е дефектен, тромбоцитите не могат да се прилепят правилно към увредената област и отнема повече време, за да спре кървенето.
При вторична хемостаза той модулира оцеляването на фактор VIII: C, друг протеин, участващ в процеса на коагулация. Следователно относителното отсъствие на функционален VWF може също да доведе до малки проблеми със съсирването.
Характеризира се с лигавични кожни кръвоизливи (епистаксис, хематоми, кървене в устната кухина и менорагии) с различна интензивност.
Разпространението на заболяването е доста високо, поне 1 на 1000 индивида и без преобладаване на пола страдат от него, като е по-често при тези хора, които имат кръвна група О. Въпреки че други фактори като естрогени, възраст, хормон щитовидната жлеза, и стресът променя нивата на VWF.