Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Clínica Las Condes Medical Journal (RMCLC) е научният орган за разпространение на Clínica Las Condes, изключително сложна частна чилийска болница, свързана с Медицинския факултет на Чилийския университет и акредитирана от Съвместната комисия по международната дейност. Това двумесечно списание публикува библиографски прегледи на биомедицинска литература, актуализации, клиничен опит, извлечен от медицинската практика, оригинални статии и клинични случаи, във всички здравни специалности.

Всеки брой е структуриран около централна тема, която се организира от гост-редактор, специализиран в тази област на медицината. Статиите развиват тази централна тема в детайли, като отчитат различните й перспективи и са написани от висококвалифицирани автори от различни здравни институции, както чилийски, така и чуждестранни. Всички статии са подложени на процес на партньорска проверка.

Целта на RMCLC е да предложи екземпляр за актуализиране на първо ниво за здравните специалисти, в допълнение към създаването на помощен инструмент за преподаване и служене като учебен материал за студенти и студенти по следдипломна медицина и всички здравни кариери.

Индексирано в:

Следвай ни в:

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Синдром на Кушинг (sc)
  • Потвърждаващи тестове за диагностициране на синдрома на Кушинг
  • Етиологична диагноза
  • Рентгенологични методи
  • Лечение
  • Прогноза
  • Първична надбъбречна недостатъчност или болест на Адисън
  • Лабораторна диагностика
  • Лечение
  • Усложнения на заместването на глюкокортикоиди костна минерална плътност (КМП)
  • Смъртност
  • Инциденталома
  • Проучване на надбъбречната инциденталома
  • Хирургическа индикация
  • Проследяване
  • Синтез
  • Библиография

нула

Нарушенията на надбъбречната жлеза са различни поради хистологичните и функционални характеристики, които тя представя, и поради ниската си честота няма обширна епидемиологична информация.

Тази глава ще направи преглед на клиничната картина на синдрома на Кушинг, тестовете, препоръчани в най-новите насоки за клинична практика за неговата диагноза, диференциалната диагноза на зависими и независими причини за АСТН, препоръчани образни методи и терапевтични възможности.

При първична надбъбречна недостатъчност или болест на Адисън ще разгледаме клиничната картина, най-честата етиология и полезността и ограниченията на наличните диагностични тестове и терапии.

И накрая, ще бъдат разгледани някои аспекти на проблем, който става все по-чест поради по-доброто техническо качество на образни изследвания, надбъбречни инциденталоми.

Надбъбречните нарушения са разнообразни поради хистологичните и функционалните му характеристики. Поради ниската си честота нямат голяма епидемиологична информация.

В тази глава се фокусираме върху клиничните особености на синдрома на Кушинг, тестовете, препоръчани в настоящите клинични насоки за диагностика, диференциална диагноза на зависими от ACTH и независими причини, образни методи и препоръчителни терапевтични възможности.

При първична надбъбречна недостатъчност или болест на Адисън ние разглеждаме клинични аспекти, някои етиологични аспекти и, полезност и ограничения на диагностичните тестове и терапии.

И накрая, разглеждаме някои аспекти на проблем, който става все по-често срещан поради подобреното техническо качество на методите за изображения, надбъбречните инциденталоми.

Нарушенията на надбъбречната жлеза са разнообразни поради хистологичните и функционални характеристики, които тя представя. Кората на надбъбречната жлеза е отговорна за стероидогенната функция. Най-вътрешната област, която съответства на мрежата, е мястото, където се синтезират надбъбречните андрогени; във фасцикулярната зона се синтезират глюкокортикоиди, а в най-външната зона, която е гломерулозата, се синтезират минералокортикоиди. Ретикулиращата и фасцикуларната зона реагират на стимулацията на хипофизата кортикотропин (ACTH), от друга страна, зона гломерулоза практически не експресира ACTH рецептора и основният му стимул е ангиотензин. Медулата на надбъбречната жлеза, изградена от хромафинови клетки, синтезира катехоламини и подобно на симпатиковата система е способна да реагира на стрес.

Във всяка от тези области се изразяват или проявяват различни видове патологии, които могат да определят хипер или хипофункция, хиперплазия или тумори, което води до специфични клинични картини за всяка една

Ниската честота, с която се появяват тези патологии, затруднява получаването на изчерпателни епидемиологични данни. Информацията е достъпна от големи чуждестранни референтни центрове, които ще бъдат споменати при разработването на всяка таблица, но към днешна дата нямаме национални регистри.

Тази глава ще разгледа хиперкортизолизма и неговата клинична картина, синдрома на Кушинг (CS) и първичната надбъбречна недостатъчност или болестта на Адисън. Ще се позовем и на клиничните последици от надбъбречната инциденталома.

1. - Синдром на Кушинг (CS)

Съответства на съвкупността от клинични прояви и метаболитни усложнения, получени от излишния кортизол в тъканите.

Той може да бъде разделен на екзогенен или ятрогенен поради дългосрочна употреба на кортикостероидна терапия с високи дози или ендогенен поради повишена секреция на кортизол от надбъбречните жлези.

За ендогенни CS е оценена честота в европейското население от 2-3 случая на милион жители, предимно при женския пол (1).

От клинична гледна точка пациентите със синдром на Кушинг (CS) могат да представят много характерна картина, като някои от проявите са по-специфични от други (Таблица 1). Пациентите със затлъстяване могат да имат подобен фенотип и някои находки като: лицево изобилие, проксимална миопатия или тъмночервени ивици с ширина над 1 cm, които правят диагнозата по-вероятна.

Клинични прояви на синдрома на Кушинг

НЕСПЕЦИФИЧНИ
• Коремно затлъстяване.
• Артериална хипертония.
• Невропсихиатрични разстройства: депресия или психоза.
• Акне и хирзутизъм, последици от активирането на пилозната единица от глюкокортикоидите.
• Менструални нарушения: олигоменорея или аменорея, дължащи се на потискане на оста на половите жлези поради хиперкортизолизъм.
ПО-МАЛКО НЕСПЕЦИФИЧНИ
• Натрупване на мазнини в горната част на гърба и надключичната кухина.
• Хиперпигментация на гънки и разтегателни повърхности при пациенти с подчертано повишаване на ACTH.
• Остеопения или остеопороза.
СПЕЦИФИЧНИ
• Кръгло и пълно лице.
• Мускулна атрофия и проксимална миопатия.
• Тънка и атрофична кожа, спонтанна екхимоза.
• Широки, виолетови стрии (> 1 см) по корема, гръдния кош и крайниците.

Промени могат да бъдат открити и при общи лабораторни тестове: анеозинофилия, лимфопения, повишена кръвна захар (непоносимост към глюкоза или диабет), дислипидемия (хипертриглицеридемия) и хипокалиемия.

1.1.- Потвърждаващи тестове на диагнозата синдром на Кушинг

След като се установи клиничното подозрение за CS, съществуването на хиперкортизолизъм трябва да бъде потвърдено чрез биохимични тестове. Тестовете, препоръчани в най-новите насоки за клинична практика на Американското ендокринно общество (Endocrine Society), са: 24-часов кортизол без урина (ULC), тест за потискане с 1 mg дексаметазон в 23 часа (Nugent тест) и нощен слюнчен кортизол (2).

Безкортиен кортизол в урината: За разлика от определянето на кортизол в плазмата или серума, който измерва кортизол, свързан с кортизол свързващ глобулин (CBG), кортизол транспортен протеин, ULC се състои от определянето на свободен кортизол от неговия свързващ протеин. Някои серии са установили до чувствителност 100% и специфичност 98%, но трябва да се има предвид, че до 15% от SC могат да имат поне 1 определяне в нормалните граници, следователно е препоръчително в случаи с висока клинична подозрение, извършете поне 2 измервания на проби от урина, събрани през различни дни. Находката на ULC, увеличена два или повече пъти над горната граница на нормалния диапазон, е категорична за CS, което ще зависи от техниката или комплекта, използвани във всяка лаборатория.

Когато се интерпретира резултатът от ULC, трябва да се вземе предвид обемът на урината. Обемите над 4 литра могат да дадат фалшиво високи стойности. Тъй като по-голямата част от филтрирания кортизол се метаболизира или реабсорбира, увеличеният прием на течности води до по-голям обем на урината, което може да намали фракцията на кортизола, която се метаболизира. Обратното се случва при ниски обеми урина или при CRF. Креатининът винаги трябва да се измерва в една и съща проба, за да се гарантира, че събирането на урина е завършено.

Тестът Nugent се състои от измерване на плазмения кортизол сутрин след доза от 1 mg дексаметазон, приложена в 23:00. Дексаметазон е дългодействащ синтетичен кортикостероид, който се метаболизира от цитохром P450 3A4 (CYP3A4) и не се открива чрез лабораторни методи за измерване на кортизол. Традиционно граничната точка между нормалността и хиперкортизолизма беше 5 µg/dl, но някои SC могат да потиснат по-ниско от това ниво, определяйки непренебрежим процент на фалшивите негативи. На експертната среща за постигане на консенсус относно диагнозата на синдрома на Кушинг през 2003 г. беше предложено да се използват 1,8 µg/dl като гранична точка, за да се увеличи чувствителността на теста (3).

Както бе споменато по-горе, техниката за определяне на кортизола в кръвта, която се свързва с CBG, следователно, когато се тълкува тестът, трябва да се изключат условия, които го повишават, като: използване на естрогени, орални контрацептиви и бременност, които могат да определят фалшиво положителни.

Друга ситуация, която може да доведе до грешен резултат при теста Nugent, е употребата на лекарства, които повишават метаболизма на дексаметазон, чрез повишаване на активността на CYP3A4 (рифампицин, барбитурати, карбамазепин, фенитоин, пиоглитазон и някои серотонергични агонисти.: Циталопрам и буспирон ) (4).

нощен слюнчен кортизол (23 часа): при нормални условия кортизолът достига най-високата си стойност около 8 часа сутринта и най-ниската си стойност около полунощ (циркаден ритъм).

Тестът на Liddle или тестът за потискане с ниски дози дексаметазон може да се използва, когато има несъответствия между резултатите от свободния кортизол в урината и Nugent теста. Състои се от приложение на доза дексаметазон от 0,5 mg на всеки 6 часа в продължение на два дни.

24-часово събиране на урина трябва да се извърши преди започване на дексаметазон и друго на втория ден. При нормални субекти се наблюдава стойност по-малка от 36 µg/24h. Недостатъкът на този тест е, че той постига само около 55% чувствителност за различаване между нормалните субекти и тези със S. de Cushing. Използвайки измерването на кортизола в серума 6 часа след последната доза дексаметазон, чувствителността се увеличава с над 90% при прилагане на граничната точка от 1,8 µg/dl (8). Не се препоръчва използването му като диагностичен тест от първа линия (9).

Когато два теста се променят, диагнозата на CS е безопасна и пациентът трябва да бъде насочен към специалист за извършване на етиологичното изследване. Когато клиниката е сугестивна, но е променен само един тест, ние говорим за псевдоразбиване. Тези случаи съответстват на субекти, които имат хиперактивност на оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза, но не и автономен хиперкортизолизъм. Те обикновено отговарят на пациенти с психиатрична патология, като депресия или алкохолизъм, наред с други. Тези случаи също трябва да бъдат насочени към специалиста, за да потвърди или изключи диагнозата CS.

1.2.- етиологична диагноза

Ендогенните CS могат да бъдат класифицирани в ACTH-зависими и ACTH-независими (Таблица 2).

Причини за синдром на кушинг и относителна честота