Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

синдром

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Clínica Las Condes Medical Journal (RMCLC) е научният орган за разпространение на Clínica Las Condes, изключително сложна частна чилийска болница, свързана с Медицинския факултет на Чилийския университет и акредитирана от Съвместната комисия по международната дейност. Това двумесечно списание публикува библиографски прегледи на биомедицинска литература, актуализации, клиничен опит, извлечен от медицинската практика, оригинални статии и клинични случаи, във всички здравни специалности.

Всеки брой е структуриран около централна тема, която се организира от гост-редактор, специализиран в тази област на медицината. Статиите развиват тази централна тема в детайли, като отчитат различните й перспективи и са написани от висококвалифицирани автори от различни здравни институции, както чилийски, така и чуждестранни. Всички статии са подложени на процес на партньорска проверка.

Целта на RMCLC е да предложи екземпляр за актуализиране на първо ниво за здравните специалисти, в допълнение към създаването на помощен инструмент за преподаване и служене като учебен материал за студенти и студенти по следдипломна медицина и всички здравни кариери.

Индексирано в:

Следвай ни в:

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Определение
  • Патофизиология
  • Невроендокринна дисфункция
  • Метаболитна дисфункция
  • Дисфункция на яйчниковата/надбъбречната стероидогенеза
  • Дисфункция на фоликулогенезата
  • Етиопатогенеза
  • Клинични аспекти
  • Физически преглед
  • Лабораторно изследване
  • Общ тестостерон
  • Дехидроепиандростерон сулфат (dheas)
  • Андростендион
  • 17 хидроксипрогестерон (17-ohp)
  • Съотношение Lh/fsh
  • Оценка на метаболитния компонент на sop
  • Тестът за хома
  • Ултрасонография
  • Диагностичен подход
  • Лечение
  • Лечение на хиперандрогения
  • Лечение на клиничните прояви на НА и хиперандрогенемия
  • Орални контрацептиви
  • Антиандрогени
  • Индукция на овулацията
  • Бъдещи перспективи
  • Библиография

Синдромът на поликистозните яйчници (СПКЯ) е силно разпространено ендокринно метаболитно разстройство и понастоящем се счита за фамилна патология. Неговото присъствие трябва да се подозира при всеки юноша или жена в репродуктивна възраст с хирзутизъм или други кожни прояви на хипер-андрогенизъм, менструални нарушения и затлъстяване. Синдромът на поликистозните яйчници е диагноза на изключване и следователно трябва да се диференцира от физиологичните промени, типични за възрастта, и от други хиперандрогенни нарушения, които изискват специфична терапия. Навременната диагноза е важна, тъй като този синдром е свързан с репродуктивни, онкологични и метаболитни рискове. Това предполага, че тези пациенти трябва да бъдат диагностицирани и лекувани своевременно, те трябва да бъдат информирани и образовани за своята патология и накрая, те трябва да бъдат наблюдавани дълго време. Независимо от причината, поради която пациентът се консултира, лечението винаги трябва да започне с корекция на метаболитните промени.

Синдромът на поликистозните яйчници (PCOS) е силно разпространено ендокринно метаболитно разстройство и понастоящем се счита за семейна патология. Неговото присъствие трябва да се подозира при всеки юноша или жена в репродуктивна възраст с хирзутизъм или други кожни прояви на хиперандрогения, менструални нарушения и затлъстяване. Синдромът на поликистозните яйчници е диагноза за изключване и следователно трябва да се разграничава от физиологичните промени, характерни за възрастта, и от други хиперандрогенни нарушения, изискващи специфична терапия. Ранната диагностика е важна, тъй като този синдром е свързан с репродуктивни, онкологични и метаболитни рискове. Горното предполага, че тези пациенти трябва да бъдат своевременно диагностицирани и лекувани, те трябва да бъдат информирани и образовани за тяхната патология и накрая да бъдат проследявани в дългосрочен план. Независимо от причината за консултация с пациента, лечението винаги трябва да започва с корекция на метаболитните нарушения.

Синдромът на поликистозните яйчници (PCOS), наричан още функционална яйчникова хиперандрогения или хронична хиперандрогенна ановулация, е силно разпространена ендокринно-метаболитна дисфункция. Това е най-честата причина за хиперандрогения с честота от 3% както при юноши, така и при възрастни жени. Смята се, че той присъства при 75% от жените с херкуси и при 10% от жените в пременопауза. През последните години беше възможно да се установи, че това разстройство не се ограничава само до жените в репродуктивния стадий, но може да се прояви от предпубертетен период и може би преди. Етиологията му е несигурна и се проявява с различни симптоми и признаци, които засягат всяка жена по определен начин. Сред тях са менструални нарушения, кожни прояви на хиперандрогения, затлъстяване, безплодие, инсулинова резистентност (IR) и поликистоза на яйчниците при ултразвук.

В допълнение, по-голямата част от жените с СПКЯ (60-80%) имат IR и компенсаторна хиперинсулинемия, които могат да се появят при хора с нормално телесно тегло (1). IR играе основна роля в дългосрочните метаболитни последици от синдрома, включително диабет тип 2, сърдечно-съдови заболявания и безалкохолен мастен черен дроб (2, 3).

Критерии за консенсус от Ротердам 2003 г.

Фенотипите A и B отговарят на критериите на NIH и се считат за класически форми (7). Докато фенотипите С и D се обсъждат (8, 9). Следователно, според консенсуса от Ротердам, поликистозните яйчници не е задължително да присъстват, за да се определи заболяването, а наличието само на поликистозни яйчници не установява диагнозата.

При юноши няма установени критерии за определяне на този синдром. Хирзутизмът, менструалните нарушения, акнето и наднорменото тегло могат да представляват физиологични промени, типични за възрастта. Две трети от очевидно нормалните юноши развиват акне, половината имат менструални нередности и висок процент затлъстяват, а от тях една четвърт развиват метаболитен синдром. Освен това, през двете години след менархе, момичетата могат физиологично да представят мултифоликуларни яйчници, които, свързани с менструални нарушения, могат да бъдат объркани със синдрома на поликистозните яйчници (10, 11). Поради тези характеристики се предполага, че на тази възраст диагнозата трябва да се основава на биохимичен хиперандрогенизъм, свързан с менструални нарушения и поликистозна морфология на яйчниците (12, 13).

В сложната патофизиология на синдрома на поликистозните яйчници се открояват поне три вида взаимосвързани изменения: невроендокринна дисфункция (LH хиперсекреция), метаболитно нарушение (инсулинова резистентност и хиперинсулинемия) и дисфункция на стероидогенезата и фоликулогенезата на яйчниците.

Характеризира се с повишена секреция на LH и нормална или намалена секреция на FSH (14). При тези пациенти се наблюдава увеличаване на амплитудата и честотата на LH импулсите, което отразява увеличаването на импулсите, освобождаващи гонадотропин фактор (GnRH). Не са идентифицирани специфични промени в невротрансмитерите, които да обяснят това разстройство, а настоящите данни сочат, че вероятно е хипоталамусна дисфункция, вторична на повишените нива на андрогени и инсулин (15, 16).

Той е представен главно от периферна IR, която се изразява чрез хиперсекреция на инсулин. Това от своя страна насърчава по-голямата секреция на андроген от яйчниците и надбъбречните жлези; Той стимулира секрецията на LH и също така намалява чернодробния синтез на SHBG (транспортен глобулин на половите хормони), като по този начин увеличава свободната фракция и биологичната активност на андрогените. Според проучвания от нашата група, инсулиновата хиперсекреция се проявява от ранния пубертет и предшества биохимичния хиперандрогенизъм (17). Освен това трябва да се отбележи, че метаболитната дисфункция е свързана основно с класическите фенотипове, които се проявяват при хиперандрогенемия (7).

Механизмът, чрез който се генерира инсулинова резистентност при СПКЯ, е неясен. При тези пациенти е установено, че няма да има промяна на инсулиновия рецептор или броя им, а по-скоро на пост-рецепторните събития във всяка точка на инсулиновата сигнализация. При синдром на поликистозни яйчници, подобен на този, описан при диабет 2, IR предшества намаляване на глюкозния толеранс. Не всички пациенти с PCOS и IR развиват непоносимост към глюкоза и диабет тип 2, поради което се предполага, че в тези случаи трябва да съществува едновременно дисфункция на â-панкреатичната клетка, която може да бъде обусловена от същия дефект, който генерира инсулинова резистентност или от други фактори (1). В по-малката част от случаите (20-30%) PCOS може да се прояви без инсулинова резистентност, което се дължи на факта, че тъй като е сложно мултигенно заболяване, гените, свързани с IR, не винаги се наследяват съвместно с гени, свързани с репродуктивна дисфункция.

Дисфункция на яйчниковата/надбъбречната стероидогенеза

Той е основен стълб при този синдром и се характеризира с промяна в биосинтезата на андроген, която както в яйчника, така и в надбъбречната жлеза се определя от активността на ензим, наречен цитохром P450c17. При пациенти с СПКЯ активността на този ензим е повишена, което води до повишено производство на андрогени на яйчниците и надбъбречните жлези. Увеличаването на интраовариалните андрогени променя развитието на фоликулите и овулацията. Функционалният надбъбречен хиперандрогенизъм е наличен при около 50% от жените със синдром на поликистозните яйчници и се изразява чрез умерено повишаване на DHEAS. Предполага се, че дисфункцията на този ензим (P450c17) ще бъде изключителна за синдрома на поликистозните яйчници и може да бъде първично или вторично събитие за излишъка от LH и/или инсулин; което би засилило тази дисфункция (18). Освен това трябва да се отбележи, че мастната тъкан играе преобладаваща роля в патофизиологията на СПКЯ, тъй като има присъща стероидогенна функция и е прицелна тъкан за андрогените (19).

Дисфункция на фоликулогенезата

Посредством ултрасонографски проучвания и биопсии на яйчниците е установено, че пациентите със СПКЯ представляват група от растящи фоликули 2 до 3 пъти по-високи от здравите жени. Хистологията на синдрома на поликистозните яйчници се характеризира с увеличаване на преантралните и малките антрални фоликули и увеличеното набиране на фоликули. Тази ситуация е придружена и от спиране на фоликуларния процес на селекция, което обяснява липсата на овулация. Следователно, при синдрома на поликистозните яйчници би имало по-голямо набиране и по-малко подбор, което поддържа увеличаване на пула от растящи андроген-произвеждащи фоликули (20, 21).

През последните години се предлага антимулеровият хормон (AMH) да се използва като серумен маркер на фоликуларния резерв. AMH е димерен гликопротеинов член на суперсемейството TGFâ, произведен изключително от гранулозни клетки при жени. Концентрацията му е независима от гонадотропините и следователно отразява яйчниковия резерв по всяко време от живота на жената. Освен това наскоро успяхме да установим, че дъщерите на жени с PCOS имат значително по-високи нива на AMH от ранно детство (2 до 3 месеца от живота) до перипубертет, което предполага, че тези момичета се раждат с увеличена маса на фоликулите, което може представляват връзка за по-нататъшното развитие на SOP (22, 23).

Синдромът на поликистозните яйчници има генетична основа и може да включва други членове на семейството. Както дъщерите, така и сестрите, както и синовете и братята в индекса могат да проявят някаква фенотипна черта на този синдром, който в момента се счита за сложно мултигенно семейно заболяване (24, 25), което засяга и мъжа. Сред факторите на околната среда се открояват затлъстяването и събитията, които се случват във вътрематочния живот (хиперандрогения, гестационен диабет и наднорменото тегло на майката по време на бременност) (26). Следователно правилното управление на бременната жена е от първостепенно значение, тъй като епидемиологичните и клиничните проучвания предполагат връзка между пренаталната среда и риска от развитие на метаболитни заболявания по време на зряла възраст (17, 27-30).

Специално внимание трябва да се обърне на клиничните прояви на хиперандрогения и хиперинсулинизъм. Резултатът на Ferriman-Gallwey се използва за записване на разпределението на косата и нейното количествено определяне (Фигура 2). Класически при жени в репродуктивна възраст се счита, че броят по-висок от 8 би показал хирзутизъм. Въпреки това, в популации от индиански произход, като Чили, поради по-ниска активност на кожната 5-та редуктаза, хирзутизмът може да бъде определен с по-ниски гранични стойности (по-големи или равни на 6), особено при юноши (33). Също така трябва да се отбележи: акне, андрогенна алопеция (косопад по мъжки модел) и acanthosis nigricans в областите на гънки като врата, тила, подмишниците и вътрешната част на бедрата. Трябва да се изчисли индексът на телесна маса и разпределението на мазнините (минимално съотношение на талията/максималното бедро).

На всяка от чувствителните към андроген области на тялото се присвоява оценка от 0 (без косми) до 4 (откровено вирилизирана) и тези резултати се добавят към окончателен резултат, който превежда степента на хирзутизъм.