ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

хеморагична

Хеморагичната диатеза от тромбоцитен произход може да бъде причинена от наличието на необичаен брой тромбоцити (тромбоцитопения, рядко тромбоцитоза) или от промени в тяхната функция (тромбоцитопатия).

1. Тромбоцитопении: определя се от броя на тромбоцитите в периферната кръв .

1) Централите са причинени от намаляване на производството на тромбоцити:

а) вродени: редки, понякога фамилни, присъстващи в детска възраст, напр. напр. при анемия на Fanconi, синдром на Alport, синдром на TAR (тромбоцитопения с отсъстващ радиус), вродена дискератоза.

б) придобити: те са по-чести; са били свързани с лекарства (миелосупресанти, тиазиди, естрогени, интерферон), хроничен алкохолизъм, вирусни инфекции, дефицит на витамин В 12 или фолиева киселина, инфилтрация на костния мозък (левкемии, лимфопролиферативни новообразувания, миелодиспластични синдроми, неопластични метастази, болест на Гоше, туберкулоза), миелофиброза, PNH, ефект на йонизиращо лъчение, апластична анемия, чиста аплазия на мегакариоцитната серия и с циклична тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите редовно на всеки 21-39 дни, което се случва по-често при млади жени).

2) Смесената форма се причинява от прекомерно отстраняване на тромбоцитите от кръвообращението и намаляване на производството на тромбоцити: първична имунна тромбоцитопения (TIP).

3) Периферните устройства са причинени от прекомерно елиминиране на циркулиращите тромбоцити:

а) имунна: тромбоцитопения след трансфузия, индуцирана от лекарства, по-често от хепарин (неимунната тромбоцитопения, индуцирана от хепарин, обикновено е асимптоматична, но имунната, наречена HIT → Глава 2.34.1, се представя с тромбоза вместо кървене), абциксимаб, хинидин, сулфонамиди, НСПВС, антибиотици или златни соли; в хода на инфекциите; автоимунни заболявания (напр. SLE, SAF); неходжкинови лимфоми, гестационна тромбоцитопения (обикновено> 70 000/µL в края на бременността, не изисква лечение, отзвучава спонтанно след раждането); след алогенна трансплантация на костен мозък и след лечение с антилимфоцитен или антитимоцитен серум.

4) Свързано с секвестрацията на тромбоцитите: хиперспленизъм → Глава. 1.18.

5) Чрез разреждане: след преливане за 24 часа> 15-20 единици. от опаковани червени клетки без тромбоцитен концентрат.

Псевдотромбоцитопения: лабораторен артефакт, причинен от in vitro аглутинация на тромбоцити в кръвта, събрана в тръбата на EDTA. Броят на тромбоцитите, определен на хематологичен анализатор, е значително намален, дори до 0. Аглутинацията се причинява от наличието на антитела (в

0,2% от здравите хора), когато концентрацията на калциеви йони, изолирани от EDTA, намалява. При изследването на кръв, събрана в епруветката с хепарин или цитрат, броят на тромбоцитите е нормален и тромбоцитите се наблюдават в периферната кръвна цитонамазка.

2. Тромбоцитоза: определя се от броя на тромбоцитите в периферната кръв> 400 000/µl .

1) първичен: принадлежи към групата на миелопролиферативните новообразувания → Глава. 15.7

2) вторичен: причини → глава. 15,7; те обикновено се проявяват без симптоми, не предизвикват кървене диатеза или тромбоза и отзвучават след ефективно лечение на основното заболяване.

3. Нарушения на функцията на тромбоцитите (тромбоцитопатии): удължаване на времето на кървене и времето на оклузия в устройството PFA-100, доказателства за промяна в агрегацията на тромбоцитите, поддържане на нормален или леко намален брой тромбоцити в периферната кръв

1) Вродени: много редки нарушения, засягащи повърхностните рецептори на тромбоцитната мембрана, дефекти в активността на прокоагуланта на тромбоцитите, аномалии в гранулите на тромбоцитите, аномалии в структурата или цитоскелета на тромбоцитните протеини

2) придобити: предимно лекарствено индуцирани (ASA, тиклопидин и клопидогрел, GPIIb/IIIa антагонисти, фибринолитични лекарства) или в хода на уремия, чернодробно заболяване, миелопролиферативни новообразувания, остри левкемии, моноклонални гамопатии. Симптомите обикновено са леки, в случай на тежко кървене диатеза → използвайте дезмопресин 0,3 µg/kg (еднократна доза) или тромбоцитен концентрат (обикновено когато дезмопресинът е неефективен).

Лигавично кървене: малки петехии по кожата на крайниците, багажника (по-рядко лицето) и в лигавицата на устната кухина, кървене от венците, носа, пикочните пътища и вагината. В храносмилателния или вътречерепния тракт може да се появи животозастрашаващо кървене. Прекомерно кървене след увреждане на тъканите. В случаите на тромбоцитопения симптомите на хеморагична диатеза обикновено се появяват, когато се открият тромбоцити ×