Клинична ревматология е официалният орган за научно разпространение на Испанското общество по ревматология (SER) и Мексиканския колеж по ревматология (CMR). Клиниката по ревматология публикува оригинални научни статии, статии, рецензии, клинични случаи и изображения. Публикуваните проучвания са предимно клинични и епидемиологични, но също така и основни изследвания.

Индексирано в:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Индекс на цитиране на възникващи източници), IBECS, IME, CINAHL

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Представяне на случая
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Представяне на случая
  • Диференциална диагноза
  • Инфекции
  • Новообразувания
  • Амилоидоза
  • Синдром на фелти
  • Псевдо-плътен синдром
  • Нодуларна регенеративна хиперплазия на черния дроб
  • Клинична диагноза на водещия
  • Краен резултат и коментар
  • Етични отговорности
  • Защита на хора и животни
  • Поверителност на данните
  • Право на поверителност и информирано съгласие
  • Конфликт на интереси
  • Библиография

хепатомегалия

Описваме 51-годишен пациент с ревматоиден артрит с 15-годишна еволюция, серопозитивен - позитивен ревматоиден фактор и положителни антицитрулирани пептидни антитела - ерозивен, ненодуларен, с лошо придържане към лечението и медицинския контрол, който представи характеризиращо се състояние поради персистираща панцитопения и хепатоспленомегалия. Биопсията на черния дроб и костния мозък изключва тумори, амилоидоза и инфекции.

Обсъжда се диференциалната диагноза на панцитопения и хепатоспленомегалия при пациент с дългогодишен ревматоиден артрит.

Описваме случая на 51-годишна жена със серопозитивен, ерозивен и ненодуларен ревматоиден артрит от 15-годишна еволюция. Пациентът е имал лошо съответствие с медицински посещения и лечение. Тя дойде в клиниката с постоянна панцитопения и разширяване на далака и черния дроб. Извършени са биопсии на черния дроб и костния мозък и са изключени амилоидоза, неоплазии и инфекции.

Обсъждаме диференциалната диагноза на панцитопения и разширяване на далака и черния дроб при дългогодишен пациент с ревматоиден артрит.

Това е 51-годишна жена с диагноза ревматоиден артрит (RA), която отговаря на критериите на Американския колеж по ревматология от 1987 г., от 15 години еволюция, серопозитивна (ревматоиден фактор [RF] и антицитрулирани пептидни антитела), ерозивен, ненодуларен, с фамилна анамнеза за лимфом. Той отрече токсичните навици и употребата на незаконни наркотици. Тази пациентка е била подложена на лечение с лефлуномид (6 години), метотрексат (3 години) и хидроксихлорохин (една година) без отговор, за което е получила 2 месеца лечение с етанерцепт, което е спряно поради кожна реакция. Впоследствие той получава адалимумаб в продължение на 5 месеца през 2010 г., губейки последващите действия.

През септември 2012 г. тя се консултира за астения, загуба на тегло от 8 кг за 4 месеца, диспнея степен III и раздуване на корема от 10 дни еволюция. При физически преглед тя е била афебрилна (37 ° C), нормална (кръвно налягане 110/80 mmHg), тахикардия (110 удара в минута), тахипнеична (28 цикъла/мин), слаба, с бледа кожа и лигавици с множество хематоми. Останалата част от изследването показа наличие на полифокален 2/6 систоличен шум, хиповентилация и бибазална белодробна тъпота, кълбовиден корем, с хепатомегалия и спленомегалия, асцит и колатерална циркулация, както и болезнена язва с диаметър 5 cm в трохантера. на десния ханш и лилави лезии в долните крайници, под коленете. В ръцете са открити хипотрофия на междукостните мускули, отклонение на лакътната кост, пръсти на шията на лебеда и артрит в метакарпофалангеалните стави: третият отдясно и четвъртият двустранен. Клиниметрията показва HAQ: 2.375 и DAS28: 7.29 (скорост на утаяване на еритроцитите: 142 mm през първия час, 3 подути стави, 12 болезнени стави, оценка на активността на пациент: 100 mm).

Лабораторни данни показват: хематокрит 25%, хемоглобин 7,6 g/dl, левкоцити 1900 клетки/ml, неутрофили 1140 клетки/ml, тромбоцити 82 000 клетки/ml, C-реактивен протеин 17,4 mg/l, скорост на утаяване на еритроцитите 142 mm през първия час, повишена алкална фосфатаза (997 U/l), RF (латекс: 1/1,280), антицитрулирани пептидни антитела (53,7 U/ml) и антинуклеарни антитела (от Hep2): 1/2,560. Бъбречната функция, аланин аминотрансфераза (13 U/l), аспартат аминотрансфераза (19 U/l), антикардиолипинови антитела, лупус антикоагулант, анти-ДНК (Crithidia), C3 и C4 и серологиите за хистоплазмоза, HBV и HCV са нормални.

Културите кръв, урина, изпражнения и костен мозък са отрицателни за обикновените микроби, типични и нетипични микобактерии и гъбички. Торацентезата съобщава за неусложнен ексудат. Компютърната томография с контраст (орална и интравенозна) на главата и шията, както и на таза, бяха нормални; гърдната показва наличие на бибазален плеврален излив, а коремната (фиг. 1) показва хомогенна хепатомегалия (230 mm надлъжен диаметър) и спленомегалия (200 mm надлъжен диаметър). Доплер ултразвукът на чернодробните съдове показва разширена портална вена (14 mm в диаметър) без данни за тромбоза. Горната стомашно-чревна фиброендоскопия изключва наличието на варикози на хранопровода.

Коремна компютърна томография, показваща хепатоспленомегалия и дилатация на порталната и далачната вени.

В периферната кръвна цитонамазка се наблюдават левкопения и тромбоцитопения, за които е извършена биопсия на костен мозък, която разкрива хиперцелуларност с мегакариоцити, хиперплазия на миелоидната поредица и изолирани натрупвания на зрели лимфоцити. Пациентът започва лечение с метилпреднизолон 50 mg/ден перорално в продължение на месец, с последващо постепенно намаляване, метотрексат 15 mg/седмица, калций, витамин D и фолиева киселина. Въпреки имуносупресивното лечение обаче панцитопенията продължава (хематокрит: 28,4%, хемоглобин: 9,2 g/dl, левкоцити: 3 200 клетки/ml, тромбоцити: 44 000 клетки/ml) и чернодробната функция се влошава (аланин аминотрансфераза: 62 U/l; аспартат аминотрансфераза: 47 U/l), така че беше решено да се направи чернодробна биопсия.

Въз основа на получените резултати беше решено пациентът да се лекува с мепреднизон 10 mg/ден, метотрексат 10 mg/седмица, лефлуномид 20 mg/ден, фолиева киселина, калций и витамин D, в момента представящ неактивен RA с панцитопения, но без неутропения или склонност към кървене.

При пациент с диагноза дългогодишен РА, който се проявява с персистираща панцитопения и хепатоспленомегалия, първата стъпка в диагностичните разсъждения, която трябва да се има предвид, е дали това се дължи на съпътстващи ситуации, лечение или дали е вторично спрямо основното заболяване.

Пациентите с RA имат повишен риск от развитие на инфекции 1. Основните рискови фактори за развитието му са наличието на извънставни прояви, страданието от съпътстващи заболявания, напреднала възраст, левкопения и терапия с кортикостероиди и биологични лекарства, наред с други 2. Най-честите инфекции са тези на горните дихателни пътища, кожата и меките тъкани, костите и ставите 3 .

Загрижеността за риска от тежки и опортюнистични инфекции (хистоплазмоза, туберкулоза, лайшманиоза, Pneumocystis carinii) сред пациентите с ревматични заболявания се е увеличила, главно защото те споделят няколко клинични характеристики, като висока температура, умора, болка в гърдите, плеврален излив, дифузни белодробни инфилтрати, перикардит, миалгии, епистаксис, артралгии, артрит, еритема нодозум, дифузни папули, орофарингеални лезии, хепатоспленомегалия, лимфаденопатия, CVA, гърчове, ендокардит, анемия, левкопения, тромбоцитопенемия, ензими.

Понякога хистоплазмозата се проявява първо с засягане на белодробен орган. Тези изолирани лезии обикновено се считат за прояви на разпространено заболяване, въпреки липсата на белодробно участие. В тази ситуация той може да имитира други заболявания, като синдрома на Фелти, и е важно да го подозирате, когато възникне необичайна проява при основното заболяване на пациента 4,5 .

Следователно, въпреки че нашият пациент е дошъл от ендемични области като аржентинското крайбрежие и хистоплазмозата, може да симулира огнище на РА или негова извънставна проява (синдром на Фелти: астения, артралгия, артрит, плеврален излив, хепатоспленомегалия, панцитопения и промяна на хепатограмата), серологията, кръвните култури и културите на костен мозък и черен дроб бяха отрицателни за хистоплазмоза и дълбока микоза, което ни позволи да изключим тази диагноза.

RA се характеризира с постоянна имунна стимулация, която може да доведе до поликлонална лимфоцитна пролиферация, с потенциално увеличаване на злокачествената трансформация 6. Според някои доклади рискът от рак е 2 пъти по-висок при пациенти с RA в сравнение с този на общата популация, като прогнозният риск от развитие на лимфом при тези пациенти е от 1,5 до 8,7 7, докато относителният риск от развитие на неходжкинов лимфомът при синдрома на Фелти е близо до 13 8. Изглежда, че анти-TNF алфа антагонистите увеличават честотата на лимфом 9. Настоящото заболяване в този случай обхваща основно поредица от хематологични симптоми (загуба на тегло, хепатоспленомегалия, левкопения, анемия, тромбоцитопения), които ни накараха да подозираме преминаване към лимфом. Липсата на лимфаденопатия обаче, потвърдена от компютърна томография и отрицателните резултати в костния мозък и чернодробната биопсия ни позволиха да ги изключим.

Друг рядък обект с лоша прогноза, свързан с дългогодишен RA, който може да се прояви със системни симптоми, хепатомегалия, кардиомиопатия, невропатия, пурпурни лезии и протеинурия, е амилоидоза.

Характеризира се с извънклетъчното натрупване на аморфен, хиалинов и еозинофилен материал 10. Диагнозата му се установява чрез оцветяване на конго червено в ректалната лигавица, коремните мазнини и засегнатите органи 11. При този пациент такова оцветяване не показва наличието на този аморфен материал в чернодробната тъкан.

Синдром на фелти

Среща се при 1% от RA (10 до 15 години еволюция) с положителен RF, с тежко ставно заболяване (ерозии, дислокации), контрастиращо с умерено или отсъстващо възпаление на ставите и придружено от извънставни прояви (загуба на тегло, обикновено кафява пигментация в претибиалната област, язви в долните крайници, подкожни възли, лимфаденопатия, синдром на Sjögren и хепатоспленомегалия).

60-70% се среща при жени между 50 и 70 години и се характеризира с триадата на RA, персистираща неутропения (2000/mm 3) без друга причина, която да го оправдава и спленомегалия със силна връзка с HLA хаплотипа -DR4 (близо 95% от случаите) 12–15 .

Тази диагноза трябва да се счита за вероятна предвид времето на еволюция (15 години) и характеристиките на заболяването (положителна RF, ерозивна) и е придружена от неутропения и спленомегалия заедно със загуба на тегло, пигментирани лезии и язви в долните крайници.

Синдром на псевдо-Фелти

Пролиферацията на големи гранулирани лимфоцити, наричана още синдром на псевдо-Фелти, е рядко (0,6%) системно усложнение на RA. Характеризира се с наличие на персистираща неутропения, лимфоцитоза и спленомегалия, които при липса на адекватно лечение могат да прогресират в 3-14% от случаите до големи гранулирани лимфоцитни левкемии.

Приблизително 30-40% от пациентите със синдром на Фелти имат големи гранулирани лимфоцитни разширения в периферната кръв (лимфоцитоза> 0,5 × 10 9/L) (Таблица 1) 12,13,16,17. Те представляват 5 до 10% от циркулиращите едноядрени клетки и морфологично те са големи (15-18 μ в диаметър), кръгли или назъбени ядра и изобилна цитоплазма с азурофилни гранули (фиг. 2) 18. Когато е свързано с клонална инвазия на костния мозък, далака или черния дроб, състоянието се нарича голяма гранулирана лимфоцитна левкемия. Това е нискостепенно злокачествено заболяване, което е придружено от неутропения, анемия, тромбоцитопения и висока чувствителност към инфекции 19. Пациентът в този случай е имал дългогодишен RA с тежко увреждане на ставите и значителни последствия, придружени от клинични прояви, подобни на синдрома на Фелти, но без лимфоцитоза или големи гранулирани лимфоцити в периферната кръвна мазка, така че тази диагноза е изключена.

Клинични и лабораторни разлики между синдрома на Felty и псевдо-Felty