Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

глюк

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

При пациенти с диабет с лош метаболитен контрол, подложени на точна хиперинсулинизация, са описани хепатомегалия и повишаване на серумните чернодробни ензими поради натрупване на чернодробен гликоген 1-8. Това разстройство е описано за първи път през 1930 г. от Paul Mauriac 8. Ако хепатомегалията и променените нива на чернодробните ензими са придружени от дислипидемия, кушингоидни характеристики и забавен растеж и развитие на пубертета, можем да говорим за синдром на Mauriac. Важността на това състояние се крие във факта, че то представлява най-честата причина за чернодробна дисфункция при деца или юноши със захарен диабет тип 1 и в неговата обратимост чрез оптимизиране на лечението с инсулин. .

Клинично наблюдение (фиг. 1)

Фигура 1. Първоначални клинично-аналитични данни и след засилване на метаболитния контрол.

14-годишно момиче с ДМ тип 1 с 9-годишна еволюция, прието поради неацидотична кетозна метаболитна декомпенсация с капилярна кръвна глюкоза над 500 mg/dl. През последните 7 месеца той е приет пет пъти за кетоацидоза. Той получава инсулиново лечение със скорост 1,6 IU/kg/ден при прекъснат режим. При физически преглед тя представи тегло в процентил 10 (46 кг) и ръст в процентил 3 (150 см), болезнена хепатомегалия 4 см и сексуално развитие при възрастни. Общ анализ: HbA 1C 12,6%, MBG 372 mg/dl, фруктозамин 558 µmol/l, общ холестерол 308 mg/dl, триглицериди 454 mg/dl, AST 98 IU/l, ALT 57 IU/l и други параметри на нормалния черен дроб функция. Отрицателно изследване на болестта на Уилсън, вирусен и автоимунен хепатит. Абдоминална ехография: увеличен черен дроб с нарушена ехогенност, предполагаща интрахепатално натрупване на гликоген (фиг. 2). Лечението с инсулин започва в непрекъсната инфузия и впоследствие в режим на прекъсване със скорост 0,9 IU/kg/ден, като се постигат добри гликемични контроли. При проследяване след 2 седмици, разделителна способност на хепатомегалия и стойности на трансаминазите от AST 17 IU/l, ALT 29 IU/l, общ холестерол 146 mg/dl, триглицериди 65 mg/dl.

Фигура 2. Хепатомегалия с ехогенност, предполагаща отлагане на гликоген, съответстваща на случай № 3.

Основните причини за чернодробно участие при пациенти с диабет са чернодробна стеатоза (безалкохолна) и вторична чернодробна гликогеноза. Първият често се свързва със затлъстели пациенти с диабет тип 2 с инсулинова резистентност, докато вторият е по-често при пациенти с диабет тип 1, особено по време на детска или юношеска възраст. Чернодробната стеатоза може да доведе до фиброза и дори чернодробна цироза, за разлика от вторичната чернодробна гликогеноза, при която тя не е описана. .

При лошо контролирани пациенти с диабет тип 1, периоди на хипергликемия, случайна хиперинсулинизация и повишени нива на кортизол като контрарегулиращ хормон за реактивна хипогликемия, стимулират съхранението на гликоген 2. В ситуации на хипергликемия навлизането на глюкоза в хепатоцита е свободно и се съхранява в него под формата на гликогенови молекули. От друга страна, недостатъчната инсулинизация, получена от лош метаболитен контрол, насърчава липолизата за производството на кетонни тела. Кетозата активира синтеза на кортизол, като по този начин подхранва освобождаването на мастни киселини и хипергликемия 3 .

Клинично понякога се откриват хепатомегалия и спленомегалия. Честа находка при тези пациенти е забавяне на растежа и/или хипогонадизъм, вторичен спрямо повишения кортизол. Резултатът се анализира аналитично като дислипидемия, хипергликемия и кетоза и ако прегрешенията продължат, увеличаване на нивата на трансаминазите поради заемане на цитоплазмен гликоген в хепатоцитите. Степента на повишаване на трансаминазите е променлива и промяната на други параметри на чернодробната функция като хипоалбуминемия, коагулопатия, асцит или хиперамонемия е рядка. Намаляването на хепатомегалията не корелира с нормализиране на трансаминазите или гликемията 1 .

Хистологията показва интрацитоплазмено отлагане на гликоген и понякога мастна дегенерация, минимална некроза и непокътната чернодробна архитектура без значителна фиброза. Дори при пациенти с високо ниво на трансаминаза хистологично не се открива значителна некроза. Проучване, проведено от 68 чернодробни биопсии при деца, засегнати от захарен диабет тип 1, заключава, че 41% показват отлагане на гликоген, стеатохепатит при 8% и половината от всички минимум на мастна дегенерация 5,6 .

Представените по-рано случаи са юноши с диабет с неефективна инсулинизация, цялостно пубертетно развитие, хепатомегалия, повишени трансаминази и дислипидемия, единият със забавяне на растежа, а другият с преходен хипогонадотропен хипогонадизъм, който след оптимизиране на инсулиновата терапия представя клинично-аналитично подобрение в рамките на 2 седмици.

За всичко гореизложено заключаваме, че чернодробната гликогеноза (фиг. 3) обратима с инсулин е много честа причина за хепатомегалия и повишени чернодробни ензими при деца и юноши със захарен диабет тип 1. След изключване на други причини за чернодробна дисфункция с вирусна етиология или автоимунно, препоръчително е да се оптимизира лечението с инсулин, като същевременно се поддържат добри гликемични контроли за около 3-4 седмици, като се чака изчезването на състоянието, без да са необходими по-инвазивни диагностични тестове като чернодробна биопсия.

Фигура 3. Етиологична схема на синдрома на Мариак: както инсулиновият дефицит, така и излишъкът насърчават отлагането на чернодробния гликоген.

Кореспонденция: Д-р М. Флотац Бастардас.
Служба за детска ендокринология. Болница за майки и деца Vall d'Hebron.
Sant Ferran, 11 къща 4. 08960 Sant Just Desvern. Барселона. Испания.
Имейл: [email protected]

Получено през май 2007 г.
Прието за публикуване май 2007 г.