Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Annals of Pediatrics е органът на научното изразяване на асоциацията и е превозното средство, чрез което членовете комуникират. Публикува оригинални статии за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите професионалисти във всяка специалност за комуникации и годишни книги за срещи на Асоциацията, както и практически насоки, разработени от различните сдружения/специализирани интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, позовавайки се на испаноезичния педиатър, индексиран в основни международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Spanish Medical Index.

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Последвай ни:

Факторът на въздействието измерва средния брой цитати, получени през определена година от статии, публикувани в списанието през двете отстъпващи години.

CiteScore измерва средните цитати, получени за публикуван документ. Прочетете още

SRJ е престижна метрика, основана на идеята, че не всички цитати са еднакви. SJR използва подобен алгоритъм като ранга на страницата в Google; тя предоставя количествена и качествена мярка за въздействието на списанието.

SNIP измерва въздействието върху контекстуалното цитиране чрез възприемане на цитати въз основа на общия брой цитати в дадено поле.

остра

Дефекти на урейния цикъл, включително цитрулинемия, са най-честата причина за тежка хиперамонемия при новороденото и в повечето случаи представляват жизненоважна спешна ситуация. Ранната диагностика и лечение са от съществено значение за осигуряване на оцеляване и възможно най-добро неврологично развитие при тези деца.

Лечението с амониеви хелатори трябва да започне спешно при нива над 180 μmol/l или 150 μmol/l, ако има клинични симптоми. Канализиране на пътища за мерки за извънбъбречен клирънс ще се извършва едновременно с тежка неонатална хиперамонемия (амоняк> 350 μmol/l).

Амониеви стойности в μmol/l. Графиката показва изходните стойности и след лечение с интравенозен фенилацетат + натриев бензоат.

Еволюционно се поддържа с диета, ограничена в естествени протеини (40% от протеиновата диета под формата на незаменими аминокиселини) и перорален фенилбутират. Няма нови епизоди на декомпенсация, като нивата на амония са в нормални граници. Модифицираното съотношение на развитие на Brunet-Lézine на 7-месечна възраст е 86% (нормална граница ≥85%).

Неонаталната цитрулинемия, подобно на други дефекти на цикъла на уреята при новородени, се свързва с висока смъртност главно поради мозъчен оток, повишено вътречерепно налягане и мозъчна херния 1–3 .

Диагнозата изисква клинично подозрение и първоначални биохимични изследвания. Важно е, че нивото на амоняк в плазмата трябва да се определя при всяко новородено с необяснимо повръщане, неврологично увреждане или други признаци на енцефалопатия. Извършването на удължен неонатален метаболитен скрининг чрез тандемна мас спектрометрия може да бъде полезно за по-бърза и по-точна диагноза; в нашия случай симптомите вече бяха напълно установени поради тежестта на клиничната картина.