Клинична ревматология е официалният орган за научно разпространение на Испанското общество по ревматология (SER) и Мексиканския колеж по ревматология (CMR). Клиниката по ревматология публикува оригинални научни статии, статии, рецензии, клинични случаи и изображения. Публикуваните проучвания са предимно клинични и епидемиологични, но също така и основни изследвания.

Индексирано в:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Индекс на цитиране на възникващи източници), IBECS, IME, CINAHL

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Клинични проявления
  • Костни прояви
  • Бъбречни прояви
  • Стомашно-чревни прояви
  • Невромускулни прояви
  • Сърдечно-съдови прояви
  • Диагноза
  • Диференциална диагноза
  • Злокачественост
  • Фамилна хипокалциурична хиперкалциемия
  • Наркотици
  • Нормокалциемичен първичен хиперпаратиреоидизъм
  • Вторичен хиперпаратиреоидизъм
  • дърво за диагностична ориентация и таблица за диференциална диагноза
  • Нужди от витамин d
  • Лечение на първичен хиперпаратиреоидизъм
  • Библиография

първичен

Първичният хиперпаратиреоидизъм (PH) е клинична единица, характеризираща се с автономното производство на паратиреоиден хормон (PTH), при която има хиперкалциемия или високо нормален серумен калций, с повишени или неправилно нормални стойности на PTH.

По изключение диагнозата може да бъде установена от клиниката при симптоматични пациенти. PH винаги трябва да се взема предвид при пациенти с анамнеза за бъбречни камъни, нефрокалциноза, костна болка, патологични фрактури, субпериостална резорбция или при остеопороза-остеопения, анамнеза за облъчване на шията или фамилна анамнеза за множествена ендокринна неоплазия тип 1 или две.

Диагнозата PH е биохимична, като асимптоматичната хиперкалциемия е най-честата проява на заболяването. За диференциална диагноза, в допълнение към ПТХ, трябва да се измерват фосфор, хлор, 25-хидроксивитамин D, 1,25-дихидроксивитамин D и калциурия.

Първичният хиперпаратиреоидизъм (PHPT) се характеризира с автономно производство на паратиреоиден хормон (PTH), при който има хиперкалциемия или нормално-високи серумни нива на калций в присъствието на повишени или неправилно нормални серумни концентрации на PTH.

По изключение при симптоматични пациенти диагностика може да бъде установена въз основа на клинични данни. PHPT винаги трябва да се оценява при пациенти с клинична история на нефролитиаза, нефрокалциноза, костна болка, субпериостална резорбция и патологични фрактури, както и при пациенти с остеопороза-остеопения, лична история на облъчване на шията или фамилна анамнеза за множествена ендокринна неоплазия синдром (видове 1 или 2).

Диагностиката на PHPT е биохимична. Асимптоматичната хиперкалциемия без водещи признаци или симптоми е най-честата проява на заболяването. За диференциална диагноза трябва да се измери PTH, както и фосфат, хлорид, 25-хидроксивитамин D, 1,25 дихидроксивитамин D и клирънс на калций към креатинин.

Тук ще бъдат разгледани диагнозата и диференциалната диагноза на първичен хиперпаратиреоидизъм.

Първичният хиперпаратиреоидизъм (PH) е заболяване, характеризиращо се с автономно производство на паратормон (PTH), при което има хиперкалциемия или високо нормален серумен калций, с повишени или неподходящо "нормални" серумни стойности на PTH.

HP се среща при приблизително 1% от възрастното население, но засяга повече от 2% от същото след 55 години, като е 2-3 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.

Най-честата причина е паратиреоидният аденом (единичен в 80-85% от случаите и двоен в приблизително 4%). Останалите случаи се дължат на хиперплазия на паращитовидните жлези или по-рядко на паращитовидния карцином.

Семейните презентации на PH са редки, обикновено се проявяват като част от множество ендокринни новообразувания (MEN), тъй като са много редки форми на представяне, фамилен първичен хиперпаратиреоидизъм и фамилен неонатален хиперпаратиреоидизъм.

От описанието на болестта през 30-те години на миналия век от Олбрайт и Райфенщайн 1, клиничната експресия варира значително до днес 2 (Фиг. 1).

Промени в клиничното представяне на PH.

Първите клинични описания разглеждат болестта като рядко образувание със значително съпътстващо заболяване, обикновено включващо костно или бъбречно заболяване или и двете 3 .

Понастоящем, поради по-широкото използване на биохимични определяния, най-честата клинична форма (88%) е лека и асимптоматична хиперкалциемия, със серумно ниво на калций от приблизително 1 mg/dl над нормалното. HP обаче може да представи от най-цветните картини на заболяването до най-безсимптомните субклинични форми 1,4 .

Главно в костите с преобладаващо кортикален състав, излишъкът от ПТХ може да доведе до остеит fibrosa cystica (2% от случаите), проявяващ се като болка в костите и може да причини фрактури. Типични рентгенологични признаци са: субпериостална резорбция на средната и дисталната фаланги, дистално изтъняване на ключиците, череп с петнист вид или модел "сол и пипер", костни кисти и кафяви тумори в дългите кости и таза 5-7 .

Под формата на нефролитиаза или нефрокалциноза, която се наблюдава при приблизително 20% от пациентите с PH. 5% от нефролитиазата са вторични спрямо PH, като по-голямата част е калциев оксалат поради хиперкалциурия 8,9 .

Най-честата находка обаче е хиперкалциурията (35-40% от случаите), поради увеличаване на филтрирания калциев товар, който надвишава капацитета за реабсорбция.

Някои пациенти ще имат намален креатининов клирънс като единственото бъбречно увреждане.

Може да се прояви с анорексия, гадене, повръщане и запек. Пептичната язва е рядка (освен ако не се появи в контекста на МЪЖЕ 1). По подобен начин рядко се наблюдава остър панкреатит поради хиперкалциемия, свързана с HP 10 .

Като мускулна слабост и умора, интелектуална умора, психични разстройства и в много редки случаи, които се проявяват с тежка хиперкалциемия, може да достигне кома 11,12 .

Хипертонията е свързана с PH. Хиперкалциемията може също да причини електрокардиографски смущения, като съкращаване на QT интервала, запушвания или повишена чувствителност към дигиталис.

При класическите форми на PH са описани калцификати на миокарда, клапите и съдовете. В момента могат да се открият прояви като съдова ригидност и намален камерен индекс 13 .

Като се има предвид неспецифичността на симптомите и виртуалната липса на симптоми, диагнозата се установява чрез лабораторни изследвания.

При скрининга на диференциалната диагноза, в допълнение към калция и PTH, стойностите на фосфор, хлор, 25-хидроксивитамин D, 1,25-дихидроксивитамин D и креатинин коригират калциурия в урината за 24 часа 10 .

Диагнозата на PH ще бъде потвърдена, когато има хиперкалциемия или коригиран калций във високо-нормалния диапазон, при наличие на повишен или неподходящо нормален PTH 14,15. Други лабораторни данни, които трябва да се вземат предвид, са: серумен фосфор, който има тенденция да бъде нисък или в ниските граници на нормалност; калциурия, която е повишена при 40% от пациентите; 25-хидроксивитамин D, който обикновено е по-нисък от нормалното и може да бъде свързан с тежко заболяване, и хиперхлоремия с метаболитна ацидоза, вторична в резултат на инхибиране на реабсорбцията на бикарбонат от PTH, както и увеличаване на костните маркери на завой .

Трябва да се установи диференциална диагноза със следните обекти.

Важно е да се отбележи, че PH и злокачествените процеси са 2-те най-чести причини за хиперкалциемия (90%) 10 .

В допълнение, туморната хиперкалциемия е най-разпространената причина за хиперкалциемия при хоспитализирани пациенти, тъй като е тежка и бързо се развива, тъй като обикновено е в напреднал стадий на новообразувания и следователно с лоша прогноза.

При хиперкалциемия от туморен произход, потиснатият ПТХ (с изключение на редките случаи на продуциращи ПТХ тумори, където той е повишен), заедно със симптомите, насочват диагнозата 10,16 (Таблица 1).