митохондриални

Хранителни, енергийни и митохондриални заболявания

Хосе Антонио Енрикес. Фондация "Национален център за сърдечно-съдови изследвания" на Карлос III. CNIC

Ако случайно имаме хобито да приготвяме собствен кефир у дома, можем да отгледаме онази маса, подобна на карфиол, която ще имаме много трудности да определим каква е, но която можем да отрежем и подарим, за да може семейството или приятелите да се хранят го с мляко и се насладете на собствената си и вкусна кисела ферментирала. На микроскопично ниво кефирът е общност от клетки от два вида, бактерии от типа Lactobacillus acidophilus и дрожди Saccharomyces kefir, които живеят съвместно, образувайки полезна общност или симбиоза и за двете. Тази общност седи на полизахаридна матрица, наречена кефиран, и всичко това съставлява карфиола в снимката. Всички живи същества са изградени от клетки, които живеят изолирано или подобно на кефира в повече или по-малко организирани общности, наречени многоклетъчни организми. Растенията и животните, включително и нас, са многоклетъчни организми, като клетките са единици на живота. Всеки един, макар и да не правим разлика между тях, трябва да се храни индивидуално и всеки има способността да използва храната и кислорода, които идват при тях, за да го изгори буквално по контролиран начин и да освободи съдържащата се в него енергия, за да запази собствените си функции активен.

Това, което всички разбираме като храна, храносмилане и дишане на нивото на цялостния организъм, се състои от фрагментацията и подготовката на хранителните вещества, за да стане възможно тяхното разпределение чрез кръвта до всяка от клетките на нашето тяло, но в този процес не се генерира енергия по-скоро се консумира енергия. Именно във всяка една от клетките се случва истинската трансформация на хранителните вещества, за да се освободи енергията, която притежават. Ако хранителните запаси са в изобилие, част от хранителните вещества се трансформират и съхраняват в големи молекули захар (гликоген) или мазнини (триглицериди), за да се използват на гладно.

Храната съхранява енергия.

Вътре в клетките ни хранителните вещества, от които може да се извлече енергия, главно захари или мастни киселини, се фрагментират на по-малки молекули. По този начин захарта, глюкозата, която е молекула, съставена от 6 въглеродни атома, се разпада наполовина, давайки две молекули с 3 въглеродни атома. От химическа гледна точка фрагментирането на молекула предполага разкъсване на връзките между някои от нейните атоми и този процес освобождава енергия. За да може енергията, освободена от тази фрагментация, да бъде използваема, тя се „пакетира“ в два основни типа контейнери за молекулярна енергия: 1) АТФ: контейнер за директна употреба, тъй като по този начин е използваем от клетъчните процеси; 2) NADH и FADH2: по-малко използваеми директно контейнери, които могат да бъдат допълнително обработени, за да станат и АТФ, ние ги наричаме електронни „опаковки“.

Впоследствие, в същите митохондрии, трансферът на енергия от контейнерите NADH или FADH2 към използваемия енергиен контейнер ATP също се осъществява по контролиран начин. Процесът, който извършва този трансфер, се нарича окислително фосфорилиране и ако той не функционира правилно, клетката енергично ще се срути и ще умре. Изследването на окислителното фосфорилиране, един от най-старите и най-важни клетъчни процеси за живота на клетките, е белязано с приноси, достойни за Нобеловата награда: през 1929 г. за Артър Хардън, през 1953 г. за Фриц Алберт Липман, през 1978 г. за Питър Д. Мичъл и през 1997 г. Джон Е. Уокър и Пол Д. Бойер.

Превръщането на енергията от храната във форми, използваеми от клетката:

Стъпка 1. - Молекулярни машини, които движат електрони и нуждата от кислород: Процесът е да преобразува енергията, съдържаща се под формата на NADH или FADH2 в използваема енергия, под формата на АТФ, се извършва от четири молекулни машини, които са вмъкнати в клетъчна мембрана в митохондриите и чието име не е твърде оригинално: те се наричат ​​машина или комплекс I с огромен размер и със специфична L-форма, машина или комплекс III, машина или комплекс IV и машина или комплекс V. Разбира се, има машина или комплекс II, така наречен исторически, но в момента е по-подходящо да се включи в група от няколко машини, които тук ще наречем от тип комплекс II, които са най-малките и участват в различни биохимични процеси в рамките на клетката. Тези молекулярни машини извършват три последователни процеса: Първо получават енергията от контейнерите NADH или FADH2 под формата на електрически ток, под формата на електрони, като установяват верига между тях.

Схемата има два електронни входа: контейнерите от тип NADH са свързани към сложни машини I, контейнери FADH2 чрез машини от тип II. И двата входа се свързват с комплекс III, така че електроните да се движат. За да се свърже комплекс III с I и тип II, е необходима малка, но известна молекула, поне в областта на козметиката и като хранителна добавка, коензим Q или CoQ. На свой ред, комплекс III е свързан с IV чрез друга малка молекула, наречена цитохром c .

Стъпка 2. - Помпа на молекулярни машини: проводимостта на ток (електрони) между машини от I до IV има точно определена цел. Машините I, III и IV са проектирани като транспортни помпи, които се активират чрез преминаване на електрони. Аналогията с електрическите машини, които изпомпват вода от улицата до най-високите части на сградата, е много подходяща. Нашите молекулярни машини I, III и IV изпомпват протони (H +) отвътре към външната страна на митохондриите. С каква цел? -За съхранение на енергия. Протоните с положителен заряд се изпомпват от вътрешността към екстериора на митохондриите, оставяйки вътрешността отрицателно заредена и с по-малък брой протони. Това е възможно, тъй като мембраната на митохондриите не позволява свободното преминаване на протони. Ако направихме малки дупки в тази мембрана, протоните буквално щяха да се струят в митохондриите и ако можехме да поставим остриета с адекватен размер в тези дупки, щяхме да видим как протонната струя, влизаща, ще накара остриетата да се въртят като мелница.

Ами ако тези машини се провалят? Ако някоя от тези машини се провали, настъпва катастрофа. Клетките страдат индивидуално, а целият организъм също, защото наличието на храна и кислород няма енергия. Тялото не разбира какво се случва, тълкува погрешно, че няма храна, или че му липсва кислород, или и двете. Още по-лошото е, че клетките интерпретират както това, че имат твърде много храна, така и че нямат достатъчно. Как може да се случи това? Неуспехът в окислителното фосфорилиране не блокира пълненето на контейнерите NADH или FADH, а по-скоро прехвърлянето на съхранената енергия от тях към контейнерите ATP. След това клетката значително увеличава съотношението NADH/NAD, което тя интерпретира като сигнал за спиране на изгарянето на гориво, но в същото време съотношението ATP/ADP намалява много, което тълкува като сигнал за увеличаване на изгарянето на горивото. Два признака, които трябва да вървят в една и съща посока, този път са противоречиви. Тези противоречия объркват и в крайна сметка разрушават организма. Мозъкът има затруднения във функционирането, мускулите не реагират, бъбреците и черният дроб функционират слабо, сърцето хипертрофира и отказва. Болестите, които наричаме мултисистемни, произхождат, митохондриалните заболявания произхождат .