Чилийски вестник по радиология том 11 N ° .3, година 2005, страници: 138-141

ОСТЕОАРТИКУЛЕН

ИДИОПАТИЧНА ИНТРАКРАНИАЛНА ХИПЕРТЕНЗИЯ, КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ: КОНСТАТАЦИИ ЗА ЯМР И ПРЕГЛЕД НА ЛИТЕРАТУРА

Д-р Палома Гарсия I, Франсиско Хавиер де Кастро G, Хосе Франсиско Асенсио C, Хуан Карлос Панягуа E, Андрес Фраминян де Мигел.

Служба за радиодиагностика. Секция по неврорадиология. Университетска болница . Саламанка. Испания.

Резюме: Идиопатичната вътречерепна хипертония се характеризира с повишено вътречерепно налягане в отсъствието на пространство, заемащо лезия или пречка за циркулацията на цереброспиналната течност (CSF). Обикновено се ограничават, но често се повтарят. Диагнозата се основава на запис на вътречерепно налягане над граница от 250 mmH2O. При повечето пациенти се наблюдава двустранен папилоедем и парезия на VI черепно-мозъчен нерв. Заболеваемостта се дължи основно на възможна загуба на зрение, свързана с атрофия на зрителния нерв. Управлението включва прилагане на ацетазоламид, многократни лумбални пункции и загуба на тегло. Ядрено-магнитен резонанс (MR) демонстрира «празна села», субарахноидалните пространства се увеличават, разтягане на периоптичното субарахноидно пространство и подобряване на преламинарния зрителен нерв

Ключови думи: Доброкачествена вътречерепна хипертония. Идиопатична вътречерепна хипертония, Pseudotumor cerebri, Магнитен резонанс.

Обобщение: Идиопатичната вътречерепна хипертония е неврологичен синдром, характеризиращ се със симптоми и признаци на вътречерепна хипертония при липса на структурна лезия или хидроцефалия. Като цяло се ограничава, въпреки че често се повтаря. Диагнозата се основава на измерването на налягането на цереброспиналната течност, което се повишава над 250 mm H2O. Обикновено резултатите от неврологичното изследване са нормални, с изключение на появата на папилема и възможно засягане на шестия нерв. Основното усложнение е зрителната загуба, която може да бъде необратима. Лечението се основава на повторение на евакуационни лумбални пункции, комбинирани с използването на диуретици и хипокалорична диета. С появата на ядрено-магнитен резонанс са описани няколко признака, свързани с това заболяване, като намаляване на вентрикуларния размер, увеличаване на субарахноидалното пространство, наличие на празна sella turcica, разтягане на периоптичното пространство и подобряване на зрителни нерви след контраст.

Ключови думи: Доброкачествена вътречерепна хипертония, Идиопатична вътречерепна хипертония, Pseudotumor cerebri, Ядрено-магнитен резонанс.

Въведение

Идиопатичната вътречерепна хипертония (ICH) е неврологичен синдром, характеризиращ се със симптоми и признаци на вътречерепна хипертония без данни за структурно увреждане или хидроцефалия (1). Обикновено е самоограничен, макар и с тенденция да се повтаря (2). По-често е при жени на средна възраст, затлъстели (1,3) и/или с менструални нарушения. Най-честата клинична проява е главоболие, свързано с очни симптоми като намалена зрителна острота, скотоми и фотопсии, както и диплопия поради характерно засягане на шестия нерв (2). Може дори да причини необратима слепота. Повишаването на налягането в цереброспиналната течност (CSF) над 250 mm H2O, след изключване на вътречерепната патология, е диагностика на заболяването (4). Тази поддържана ситуация причинява появата на признаци в изображенията с магнитен резонанс (ЯМР), което позволява да се изключат други патологии с подобни клинични прояви (5,6) .

Клиничен случай

Като се имат предвид тези констатации, беше извършена лумбална пункция, оставяйки ясен CSF с отварящо налягане от 260 mm H20 и нормално цитобиохимично проучване.

Диагнозата IHI се базира на модифицираните критерии на Dandy (7,8). Въпреки това, предвид напредъка в техниките за невроизображение, са предложени нови диагностични критерии (Таблица I) (9). Нормалните стойности за отваряне на налягането в CSF са между 70-200 mm H2O (10). Налягане, по-голямо от 250 mm H2O, се приема като диагностичен критерий, като се има предвид, че налягането на CSF варира, поради което пункцията понякога трябва да се повтори. До 90% от случаите са жени със средна възраст 31 години (7). HICI се счита за обект с неизвестна етиология. Поддържат се обаче няколко теории за неговата патогенеза, включително мозъчен оток (11), намалена абсорбция на CSF (12) от арахноидни вили, повишено производство на CSF (2), увеличен вътресъдов обем (13) и повишено вътречерепно венозно налягане или тромбоза (14) . Тези теории се превръщат в промяна във функционалността на венозните синуси, което обуславя нарушение в дренажа на CSF.


хипертензия

Въпреки че сред възможните причини са предложени ендокринологични промени (хипертиреоидизъм, хипотиреоидизъм, хипопаратиреоидизъм, надбъбречна недостатъчност, синдром на Кушинг) (15). Само затлъстяването и скорошното наддаване на тегло са статистически свързани с това състояние (16) .

Една от основните характеристики на тази същност е голямата вариабилност по отношение на нейните симптоми. Има пациенти с инвалидизиращо главоболие, докато в други случаи то е асимптоматично и се оценява само намаляването на зрителното поле, какъвто е случаят в нашия случай. Santos и сътр. (17) описват четири форми на представяне: поява на симптоми на вътречерепна хипертония: главоболие, гадене, повръщане, диплопия; изолирано начало на зрителни симптоми: мимолетни зрителни замъглявания, замъглено зрение, намалена зрителна острота; съвместно съществуване на симптоми на вътречерепна и зрителна хипертония и накрая, откриване на изолиран папилема при рутинен офталмологичен преглед.

Въпреки че главоболието е най-честият симптом, то не винаги се появява. Описани са диплопия, преходни зрителни затъмнения, прогресивна или внезапна загуба на зрение и по-рядко искрящи скотоми и ретроокуларна болка (18). При неврологичното изследване най-характерната находка е наличието на папилема (98-100%) (17), което при по-малко от 10% е едностранно (18). Понякога в 10% до 40% от случаите се наблюдава парализа на НН на НН (10) .

Хипокалоричната диета, заедно с практиката на повтарящи се лумбални пункции, веднъж или два пъти седмично, е първото лечение, което трябва да се обмисли (3). Този метод постига сам по себе си преходни ремисии (3). Други терапевтични мерки включват използването на диуретици като ацетазоламид. В случай на липса на отговор на тези лечения може да се наложи лумбоперитонеален шънт или фенестрация на зрителния нерв (19) .

Повишаването на налягането в CSF се превръща в изследване с ЯМР при разтягане на периосталното субарахноидално пространство при 45% от пациентите с изпъкналост на папилата, изпъкнала в задния аспект на очната ябълка (5). По същия начин продължителният ефект на импулсите на CSF поради високо налягане може да доведе до херния на арахноцеле чрез дефект в селарната диафрагма, причинявайки вдлъбнатина на хипофизната жлеза (20) и дори в много напреднали стадии изпразване на sella turcica. Други описани признаци са извитост и подобрение след контраст на зрителните нерви. В скорошно проучване бяха използвани дифузионни техники, изключващи съществуването на мозъчен оток като причина за IHI (21) .

ЯМР изображенията на зрителните нерви и хипофизната жлеза могат да дадат важни улики за диагнозата IHI, особено когато клиничните находки са двусмислени. При нашия пациент, вероятно поради хронифицирането на процеса, преобладаващите симптоми са зрителни и е имало ремоделиране на Meckel cavum, свързано с останалите типични находки.

Библиография

1. Ahlskog JE, O'Neill BP. Pseudotumor cerebri. Ann Intern Med 1982; 97: 249-256. [Връзки]

2. Salman MS, Kirkham FJ, MacGregor DL. Идиопатична «доброкачествена» вътречерепна хипертония: поредица от случаи и преглед. J Child Neurol 2001; 16: 465-70. [Връзки]

3. Weisberg LA. Доброкачествена вътречерепна хипертония. Медицина (Балтимор) 1975; 54: 197-207. [Връзки]

4. Corbett JJ, Metha MP. Налягане на гръбначно-мозъчната течност при нормални затлъстели пациенти и пациенти с псевдотуморен мозък. Неврология 1983; 33: 1386-8. [Връзки]

5. Бродски MC, Vaphiades M. Магнитно резонансно изображение при псевдотуморен мозък. Офталмология 1998; 105: 1686-1693. [Връзки]

6. Silbergleit R, Junck L, Gebarski SS, Hatfield MK. Идиопатична вътречерепна хипертония (pseudotumor cerebri): MR изображение. Рентгенология 1989; 170: 207-209. [Връзки]

7. Стена М, Джордж Д. Идиопатична вътречерепна хипертония. Проспективно проучване на 50 пациенти. Мозък 1991; 114: 155-180. [Връзки]

8. Смит JL. Откъде pseudotumor cerebri? J Clin Невро-офталмол 1985; 5: 55-56. [Връзки]

9. Friedman D, Jacobson DM. Диагностични критерии за идиопатична вътречерепна хипертония. Неврология 2002; 59: 1492-5. [Връзки]

10. Fishman RA. Нарушения на вътречерепното налягане: хидроцефалия, мозъчен оток, псевдотумор, вътречерепна хипотония и свързани с тях разстройства. В: Цереброспинална течност при заболявания на нервната система. 2-ро изд. Филадефия: WB Saunders. 1992: 103-55. [Връзки]

11. Sahs AL, Joynt RJ. Оток на мозъка с неизвестна причина. Неврология 1956; 6: 791-803. [Връзки]

12. Raichle ME, Grubb RL Jr, Phelps ME, et al. Мозъчна хемодинамика и метаболизъм при псевдотуморен мозък. Ann Neurol 1978; 4: 104-11. [Връзки]

13. Rekate HL, Brodkey JA, Chizeck HJ, et al. Регулиране на вентрикуларния обем: математически модел и компютърна симулация. Pediatr Neurosci 1988; 14: 77-84. [Връзки]

14. Junck L. Доброкачествена вътречерепна хипертония и хидроцефалия с нормално налягане: теоретични съображения. В: Miller TD, Teasdale GM, Rowan JO, Galbraith SL, Mendelson AD, ed. Вътречерепно налягане VI. Берлин: Спрингер, 1986; 447-450. [Връзки]

15. Fishman RA. Патофизиологията на pseudotumor cerebri: неразгадан пъзел. Arch Neurol 1984; 41: 257-8. [Връзки]

16. Giuseffi V, Wall M, Siegel PZ, Rojas PB. Симптоми и болестни асоциации при идиопатична вътречерепна хипертония (pseudotumor cerebri): проучване на случай-контрол. Неврология 1991; 41: 239-44. [Връзки]

17. Santos S, López del Val LJ, Pascual LF et al. Pseudotumor cerebri: анализ на нашата казуистика и преглед на литературата. Rev Neurol 2001; 33: 1106-11. [Връзки]

18. Corbett JJ, Savino PJ, Thompson HS et al. Зрителна загуба при псевдотуморен мозък. Arch Neurol 1982; 39: 461-74. [Връзки]

19. Kelman SE, Heaps R, Wolf A, Elman MJ. Операцията по декомпресия на оптичния нерв подобрява зрителната функция при пациенти с псевдотуморен мозък. Неврохирургия 1992; 30: 391-5. [Връзки]

20. Yuh W, Zhu M, Taoka T, Quets JP, Maley JE, Muhonen MG et al. MR изображение на хипофизната морфология при идиопатична вътречерепна хипертония. J Magn Reson Imaging 2000; 12: 808-13. [Връзки]

21. Bastin ME, Sinha S, Farrall A, Wardlaw JM, Whittle IR. Дифузен мозъчен оток при идиопатична вътречерепна хипертония: количествено изследване с магнитен резонанс. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 1693-1696. [Връзки]

Гарсия П. Итрапатия на вътречерепна хипертония, клиничен случай: находки от ЯМР и преглед на литературата. Rev Chil Radiol 2005; 11: 138-141.

Кореспонденция: Dra. Paloma García I. Paseo San Vicente 58-182. Телефон: 609973828. E-mail: [email protected]

Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons

General Holley # 2363-A, Of. 404, Провиденсия
ZPI КОД 7510032
Сантяго, Чили

Тел .: (56-2) 2378 9739

Факс: (56-2) 2231 9103


[email protected]