Какво представлява костната болест на Paget?

Болестта на Paget е хронично заболяване, което може да доведе до разширяване или деформация на костите. Прекомерното разрушаване и регенерация, което се случва в костната тъкан, отслабва засегнатата кост, което води до болка, деформации и фрактури на костта и артрит в ставите или ставите в близост до засегнатите кости. Болестта на Paget обикновено остава в локализирана област и засяга само една или повече кости. Това е обратното на остеопорозата, която засяга всяка кост в тялото.

paget

Учените не са сигурни какво причинява болестта на Paget. В някои случаи заболяването е генетично и са идентифицирани няколко гена, свързани с това заболяване. И все пак в повечето случаи учените подозират, че определени фактори на околната среда могат да играят роля при това заболяване. Например проучва се възможността някои бавнодействащи вируси да причинят болестта на Paget.

Кой страда от това заболяване?

Това заболяване е по-често при възрастни хора и тези от северноевропейски произход. Проучванията показват, че близките роднини на някой с болест на Paget са седем пъти по-склонни да развият болестта, отколкото някой без засегнат член на семейството.

Какви са симптомите?

Много пациенти не знаят, че имат болест на Paget, тъй като нямат симптоми. Понякога симптомите могат да бъдат объркани с артрит или други заболявания. В други случаи диагнозата се поставя само когато са настъпили усложнения.

Симптомите, които могат да се появят, включват:

  • Болка в която и да е от костите, засегнати от това заболяване или в резултат на артрит, усложнение, което се появява при определени пациенти.
  • Главоболие и глухота когато болестта засяга черепа.
  • Натиск върху нервите когато болестта на Paget засяга черепа или гръбначния стълб.
  • Увеличение на размера на главата, навеждане на крайниците или отклонение на гръбначния стълб в напреднали случаи.
  • Болка в тазобедрената става когато болестта на Paget засяга таза или бедрената кост (бедрена кост).
  • Дегенерация на хрущяла в ставите какво може да причини артрит.

Всяка кост може да бъде засегната от болестта на Paget, но най-често се появява в гръбначния стълб, таза, краката или черепа. Симптомите обикновено прогресират бавно и болестта не се разпространява в други здрави кости.

Как се диагностицира?

Болестта на Paget почти винаги се диагностицира с помощта на рентгенови лъчи, но може да бъде открита рано чрез някой от следните тестове:

  • Лабораторни тестове за измерване на концентрацията на алкална фосфатаза в кръвта. Повишеното ниво на алкална фосфатаза в кръвта може да предполага болестта на Paget.
  • Сканиране на костите. Сканирането на костите е полезно за определяне до каква степен болестта се е разпространила и доколко е активна.

Ако кръвен тест или сканиране на костите показват наличие на болест на Paget, трябва да се направи рентгенова снимка на засегнатата кост, за да се потвърди диагнозата.

Получаването на ранна диагноза и навременното лечение е важно за минимизиране на усложненията.

Каква е прогнозата?

Като цяло перспективата е добра за хората с диагноза болест на Paget, особено ако лечението се извършва преди да настъпят сериозни промени в засегнатите кости. Лечението може да намали симптомите, но няма лечение за болестта.

Какви други заболявания могат да възникнат?

Болестта на Paget може да причини други медицински състояния, като например:

Болестта на Paget не е свързана с остеопороза. Въпреки че болестта на Paget и остеопорозата могат да се появят при едно и също лице, те са две напълно различни заболявания. Въпреки забележимите разлики между двете заболявания, няколко лекарства, използвани за лечение на болестта на Paget, се използват и за лечение на остеопороза.

Какъв лекар лекува това заболяване?

Обикновено следните медицински специалисти знаят как да лекуват болестта на Paget:

  • Ендокринолози. Лекари, специализирани в заболявания, които засягат хормоните и метаболизма.
  • Ревматолози. Лекари, специализирани в заболявания на ставите или ставите и мускулите.
  • Други специалисти. За оценка на някои симптоми могат да се консултират ортопедични хирурзи, невролози и отоларинголози (лекари, специализирани в заболявания на ухото, носа и гърлото).

Което е лечението?

Фармакотерапия. Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) одобри няколко лекарства за лечение на болестта на Paget. Лекарствата се използват за контрол на прекомерното разрушаване и регенерация на костите. Целта на лечението е да облекчи болката в костите и да предотврати прогресирането на заболяването. Всеки пациент с болест на Paget трябва да се консултира с лекаря си за това кое лекарство е най-подходящо за него. Също така е много важно да се набави достатъчно количество калций и витамин D чрез диета или добавки, съгласно инструкциите на лекаря, с изключение на пациенти с камъни в бъбреците.

Бисфосфонатите са клас лекарства, използвани за лечение на различни костни заболявания. В момента има няколко бисфосфонати, които се предлагат в търговската мрежа за лечение на болестта на Paget. Калцитонинът е естествен хормон, произведен от щитовидната жлеза и може да е подходящ за лечение на някои пациенти.

Хирургия. Преди операцията се предлага медицинска терапия, която помага за намаляване на кървенето и усложненията. Пациентите, подложени на операция, трябва да обсъдят предоперативното лечение със своя лекар. Хирургическа намеса може да се препоръча, когато при болестта на Paget възникнат следните три основни типа усложнения:

  • Фрактури. Хирургията може да помогне на фрактурите да заздравеят в по-добро положение.
  • Тежък дегенеративен артрит. Може да се обмисли тазобедрена или колянна смяна, когато увреждането е тежко и лекарствата и физиотерапията вече не предлагат необходимата помощ.
  • Костна деформация. Остеотомията (рязане и пренастройка на костите, засегнати от болестта на Paget) може да помогне за намаляване на болката в носещите тежести стави, особено в коленете.

Усложненията, които възникват в резултат на увеличаването на размера на черепа или гръбначния стълб, могат да наранят нервната система. Повечето неврологични симптоми обаче, дори и тези, които са средно тежки, могат да бъдат лекувани с лекарства и не изискват неврохирургична намеса.

Диета и упражнения: Няма специална диета за предотвратяване или облекчаване на болестта на Paget. Въпреки това, според Института по медицина на Националната академия на науките, жените над 50 и мъжете над 70 трябва да приемат 1200 mg (милиграма) калций и поне 600 международни единици (IU) на ден витамин D, за да поддържат здравословно състояние скелет. Хората на възраст над 70 години трябва да увеличат приема на витамин D до 800 IU. Пациенти с анамнеза за камъни в бъбреците или камъни трябва да обсъдят приема на калций и витамин D със своя лекар.

Упражненията са много важни за поддържане на здравето на скелета, предотвратяване на наддаването на тегло и поддържане на подвижността на ставите. Пациентите трябва да обсъдят всеки режим на упражнения със своя лекар, преди да го започнат, за да избегнат неоправдан стрес върху засегнатите кости.

Националният информационен център по остеопороза и костни заболявания на Националните здравни институти оценява помощта на Националната фондация за остеопороза при изготвянето на тази публикация.

За ваша информация

В тази публикация можете да намерите информация за лекарствата, използвани за лечение на споменатото тук заболяване. Предоставихме най-актуалната информация, налична по време на разработването. Оттогава може да се появи повече информация за тези лекарства.

За най-актуална информация или за задаване на въпроси относно някое от лекарствата, които приемате, моля свържете се с:

НАС. Администрация по храните и лекарствата

Обадете се безплатно: 888-INFO-FDA (888-463-6332)
Уебсайт: http://www.fda.gov

За допълнителна информация относно конкретни лекарства посетете Drugs @ FDA на адрес www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/drugsatfda. Drugs @ FDA е каталог, в който можете да търсите одобрени от FDA лекарства.

NIH Pub. No. 18-7922-S

Национални здравни институти, Национален информационен център по остеопороза и костни заболявания
2 AMS кръг
Bethesda, MD 20892-3676
Телефон: 202-223-0344
Обадете се безплатно: 800-624-BONE (2663)
TTY: 202-466-4315
Факс: 202-293-2356
Имейл: [email protected]
Уебсайт: https://www.bones.nih.gov

Ако имате нужда от повече информация за надеждни ресурси на вашия език или друг език, моля, свържете се с Националния информационен център за остеопороза и костни заболявания на NIH на [email protected].

Националният информационен център за остеопороза и костни болести на NIH предлага на пациентите, здравните специалисти и широката общественост важна връзка с ресурси и информация за остеопорозата и метаболитните костни заболявания. Мисията на този център е да разшири кампаниите за повишаване на осведомеността и да подобри знанията и разбирането за превенцията, ранното откриване и лечение на тези заболявания, както и стратегиите за справяне с тях.

Националният информационен център за остеопороза и костни болести на NIH се поддържа от Националния институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания и е допринесъл от:
• Национален институт за стареене
• Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания
• Служба за изследване на здравето на жените на NIH

Националните здравни институти (NIH) са част от Министерството на здравеопазването и човешките услуги на САЩ (HHS).

За да поръчате копия по пощата, използвайте електронния формуляр.