junction

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Напредък в одонтостоматологията

версия В он-лайн версия ISSN 2340-3152 версия В отпечатана версия ISSN 0213-1285

Av OdontoestomatolВ vol.26В no.2В МадридВ март/априлВ 2010

Юнкционна булоза на епидермолиза: орално участие. Между другото

Junction епидермолиза булоза: орално внушение. Доклад за случая

Пипа Валехо А. *, Липез-Аранц Монже Е. *, Гонцлес Гарца М. **, Ортис Мауриц Дж. ***, Пипа Муджиз М. ****

* Доцент. Стоматологично училище. Медицински факултет. Университет в Овиедо.
** Доцент. Служба за орална и лицево-челюстна хирургия HUCA.
*** Зъболекар. Почетен сътрудник. Стоматологично училище. Университет в Овиедо.
**** Лицензиран в медицината. Университет в Овиедо.

Булозната епидермолиза се разбира като група от невъзпалителни, механично-булозни дерматози, клинично подобни заболявания с кожна лигавична афекция, които обикновено са наследствени по характер и които се характеризират с прекомерна чупливост на кожата и лигавиците преди малки или минимални механични травми, водещи до появата на везикули, мехури, ерозии и ешари. Има голяма фенотипна вариабилност и значителна заболеваемост и смъртност.

Ключови думи: Булозна епидермолиза, анкилоглосия, хипоплазия на емайла, мехур през устата.

Epidermolysis bullosa е името, дадено на група редки генетично обусловени заболявания на кожата и лигавиците, характеризиращи се с развитието на мехури и везикули в отговор на незначителна травма. Характеризира се с обширна фенотипна вариабилност със значителна заболеваемост и смъртност. Булозната епидермолиза е класифицирана в отделни подтипове в зависимост от местоположението на мехури в кожната дермоепидермална базална мембранна зона.

Ключови думи: Булозна епидермолиза, анкилоглосия, хипоплазия на емайла, мехур през устата.

Въведение

Съществуват различни хистологични нива, при които блистерът започва или възниква дефектът на епително-съединителната кохезия:

Традиционно се правят три групи AD, които следват наследствен модел и група на придобита епидермолиза.

Наследените форми могат да бъдат класифицирани в:

Клинично наблюдение

Представя множество мехури по ръцете, краката, ръцете, лицето, белези от предишни везикули и др. В анатомопатологичното проучване се диагностицира АД, проявено неонатално и изразено във важна, но не тежка степен: то не показва стеноза на хранопровода или дигитално сливане, като частично поддържа ноктите и мехурите, които зарастват без сериозни дистрофии. Той също има сензоневрална загуба на слуха. Дифузна алопеция (фиг. 4 и 5).

Нормалност в ставите, генерализирани серохеморагични мехури, напрегнати, които се счупват и са покрити с струпеи, по лицето, ръката и краката. Милиеви кисти или палмоплантарна кератодермия не се виждат, с образи на белези от промяна на цвета на кожата

УНГ диагностиката показва двустранна кохлеопатия с по-изразена двустранна перцептивна загуба на слуха при LE.

Семеен произход

Баща му има захарен диабет. Две други сестри и брат, както и техните родители са с нормален слух и без засягане на кожата.

Родителите му са първи братовчеди, а баба му по майчина линия е братовчед на дядо му по бащина линия. Няколко чичовци страдаха от мехурчета, четирима от които умираха при раждането.

Неонаталната биопсия на кожата определя "подчертано отсъствие на хемидесмозоми", с окончателна патологична диагноза на генерализирана доброкачествена атрофична кръстовища на AD.

Има вариант EAJ letalis на Herlitz, който се проявява при раждането, с много висока смъртност през първите години от живота и генерализиран и дифузен вид на мехури, които без да оставят белег, с изключение на инфекцията, могат да оставят атрофична кожа, особено в ръцете и краката, в области с везикулозен рецидив. Много характерна е появата на плочки от разточителна гранулационна тъкан, често около устата и носа и които могат значително да обезобразят детето. Повтарящото се заболяване на ноктите води до ониходистрофия. Ако смъртта от суперинфекция не настъпи, пациентите показват значително забавяне на теглото и тежка анемия. Ходът на заболяването обикновено е бърз и хроничен с периоди на подобрение и обостряния.

Ходът на заболяването постепенно става по-малко сериозен с годините. Мехурите обикновено се намират в акрални зони във връзка с травмата.

При наследените с рецесивен характер има повишен риск да страдат от плоскоклетъчен карцином в ранна възраст (22-24).

Диагнозата се поставя първоначално с медицинската история, но за потвърждаване е необходима биопсия на везикулите и съседната нормална тъкан.

Клинично трябва да се вземат предвид: възрастта на поява на везикулите или мехурите, разпределение, тежест, лятно обостряне, еволюция към дистрофия, атрофия, милиарни образувания, белези ...

Пренаталната диагноза се прави от кератин 5 и 14 от типа на прости доминантни АД, колаген IV при доминиращи дистрофични АД и антитела срещу никеин при АД на рецесивната връзка (26).

Има многобройни проблеми, които пациентите, засегнати от AD, имат и въпреки че не е установено специфично лечение, много усложнения могат да бъдат облекчени с ранна намеса и в някои ситуации на умерени форми има по-рядка симптоматика и изискват минимално лечение.

По принцип лечението на тези пациенти е симптоматично, докато е предназначено да им помогне и да им помогне при тази понякога сложна патология.

Тази грижа трябва да бъде насочена преди всичко към превенцията на инфекции, към които този тип пациенти са много податливи, тъй като усложнява управлението, забавя излекуването, удължава хоспитализацията и е причина за честата септицемия, за която е удобно да се защити кожата и в някои случаи лигавиците, от възможни травми и особено от триене. Много важно е овладяването на раните, които могат да страдат, като на първо място се избягва появата на инфекцията, за която е важна добрата хигиена, внимателното почистване на кожата, добрата защита с незалепващи абсорбиращи превръзки и типични антибиотични мехлеми на основата на мупироцин или Фузидова киселина. За предпочитане е периодичните култури да се извършват и не винаги да се използва един и същ антибиотик, за да се избегне избирането на резистентни щамове.

Много е важно да се обърне внимание на триенето, което може да се прояви при тези пациенти, тъй като те са по-чувствителни към него, отколкото към натиск, така че човек трябва да бъде изключително внимателен при работа с тези хора.

Интересно е да поддържате хладна среда, без топлина, да смазвате кожата, за да намалите триенето, да избягвате храни или храни, които могат да бъдат твърди, с високо съдържание на киселини като портокали, домати и т.н...

При тези пациенти има по-голямо разпространение на кариес, зъбни плаки и гингивит, които могат да засенчат и дестабилизират и без това крехкия баланс на устната кухина (29-31). От друга страна, няма значително разпространение на c. albicans, l. казеи или s. mutans (32), нито промяна в секрецията на слюнка, така че разпространението на кухините при тези пациенти би било по-свързано с дефекти на емайла, твърди тъкани, лоша хигиена или диета (33).

Ако има орални мехури, препоръчително е да се храни с бебешка храна и да се настоява за специални грижи при доставката на витамини, микроелементи и желязо над нормата при тези пациенти (34). Въпреки всичко в най-сериозните и инвалидизиращи форми, поради обездвижване се наблюдава известна степен на латентен рахит (35).

Препоръчително е да се установят мерки за превенция по-рано, за да се засили резистентността на емайла, за да можем в бъдеще да избегнем сложни възстановителни лечения при пациенти, които в много случаи вече са трудни за подход с конвенционална дентална хирургия.

За това би било удобно да се настоява за хигиена на устната кухина и всичко, което това води по отношение на четкане, използване на зъбни конци, да се настоява за адекватна диета при тези пациенти в такива податливи случаи, като се избягват силно разработени захарни продукти, като се вземе предвид последователността и адхезивност на една и съща, честота на поглъщане, избягване на хранене между храненията, което предразполага към кариес, избягване натрупването на плака, изчисление, което може да доведе до пародонтоза, настоявайте за добро измиване на зъбите, периодични посещения при зъболекар, локално приложения на флуорид, флуорни води за уста, тартектомии, оценяват удобството при използване на лесни за нанасяне уплътнители за ямки и пукнатини и дори възможността за поставяне на предварително оформени стоманени корони и др., за поддържане на устната кухина във възможно най-добрите условия (39, 40).

Понякога тази хигиена на устната кухина не е лесна за извършване поради белези на последици по ръцете, които могат да доведат до синдактилия с ръце на нокти или ръкавици или дори пънове, което ще бъде силно изразено ограничение при правилно четкане. В тези случаи би било препоръчително да потърсите помощ от други хора или да използвате четки за зъби, адаптирани към случая.

Трябва да имате деликатно управление на устната лигавица, като обикновено нямате особени проблеми при боравенето с нея.

Библиография

2. Brooks JK, Bare LC, Davidson J, Taylor LS, Wright JT. Бункция на епидермолизата, свързана с хипопластичен емайл и повсеместна недостатъчност на никненето на зъби: орална рехабилитация с протез. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2008; 105: e24-e28. [Връзки]

3. Маринкович депутат. Актуализация на наследствените булозни дерматози. Dermatol Clin 1999; 17: 473-85. [Връзки]

4. Uitto J, Richard G. Напредък в епидермолизата булоза: от епоними до молекулярно-генетична класификация. Clin Dermatol 2005; 23: 33-40. [Връзки]

5. Varki R, Sadowski S, Pfendner E, Uitto J. Epidermolysis bullosa.I. Молекулярна генетика на съединителните и хемидесмосните варианти. J Med Genet 2006; 43: 641-52. [Връзки]

6. Varki R, Sadowski S, Uitto J, Pfendner E. Epidermolysis bullosa. II. Колагенови мутации от тип VII и корелации между фенотип и генотип в дистрофичните подтипове. J Med Genet 2007; 44: 181: 92. [Връзки]

7. Fine JD, Eady RAJ, Bauer EA et al. Преработена система за класификация на наследствена булозна епидермолиза: Доклад от Втората международна консенсусна среща относно диагностиката и класификацията на булозната епидермолиза. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 1051-66. [Връзки]

8. Смит FJD. Молекулярната генетика на кератиновите нарушения. Am J Clin Dermatol 2003; 4: 347-64. [Връзки]

9. Stavropoulos F, Abramowicz S. Управление на пациента с орална хирургия, диагностициран с епидермолизис булоза: доклад за 3 случая и преглед на литературата. J Oral Maxilofac Surg 2008; 66: 554-9. [Връзки]

10. Mizrachi-Koren M, Shemer S, Indelman M et al. Картографирането на хомозиготността като скринингов инструмент за молекулярна диагностика на наследствени кожни заболявания при кръвни популации. J Am Acad Dermatol 2006; 55: 393-401. [Връзки]

12. Iohom G, Lyons B. Анестезия за деца с епидермолизис булоза: преглед на 20-годишен опит. Eur J Anaesthesiol 2001; 18: 745-54. [Връзки]

13. MГjller FB, KГster W, Kerstin W et al. Нова и повтаряща се мутация в гените на кератинови KRT5 и KRT14 в епидермолиза булоза симплекс: последици за фенотипа на заболяването и кератиновата нишка. Hum Mutat 2006; 27: 719-20. [Връзки]

14. Пресланд Р.Б., Юревич Р.Ж. Осмисляне на епителната бариера: какво ни казва молекулярната биология и генетика за функциите на устната лигавица и епидермалните тъкани. J Dent Educ 2002; 66: 564-74. [Връзки]

15. GarcГa-Pola MJ, Garcйa JM, Pipa A. Епидермолиза булозна. В Bascones A, Seoane JM, Aguado A, SuÃrez JM. Рак и орален предшественик. Издания Аванси. Мадрид 2003. [Връзки]

16. Momeni A, Pieper K. Junction epidermolysis bullosa: доклад за случая. Int J Paediatr Dent 2005; 15: 146-50. [Връзки]

17. Herod J, Denyer J, Goldman A, Howard R. Epidermolysis bullosa при деца: патофизиология, анестезия и управление на болката. Paediatr Anaesth 2002; 12: 388-97. [Връзки]

18. SawamuraD, Niizeki H, Miyagawa S, Shinkuma S, Shimizu H. Нова индексална мутация COL7A1 8068del17insGA причинява доминираща дистрофична булозна епидермолиза. Br J Dermatol 2006; 154: 995-7. [Връзки]

19. Fewtrell MS, Allgrove J, Gordon I et al. Минерализация на костите при деца с епидермолиза булоза. Br J Dermatol 2006; 154: 959-62. [Връзки]

20. Horn HM, Tidman MJ. Клиничният спектър на дистрофична булозна епидермолиза. Br J Dermatol 2002; 146: 267-74. [Връзки]

21. Liversidge HM, Kosmidou A, Hector MP, Roberts GJ. Булозна епидермолиза и зъбна възраст в развитието на зъбите. Int J Paediatr Dent 2005: 15: 335-341. [Връзки]

22. Conde-Taboada A, Torre C, Flírez A et al. Сърбежна дистрофична епидермолиза булоза с албопапулоидни лезии. Med Cutan Iber Lat Am 2006; 34: 169-72. [Връзки]

23. Ayman T, Yerebakan O, Ciftcioglu MA, Alpsoy E. 13-годишно момиче с рецесивна дистрофична булозна епидермолиза с плоскоклетъчен карцином. Pediatr Dermatol 2002; 19: 436-8. [Връзки]

24. Christiano AM, Crollick J, Pincus S, Uitto J. Плоскоклетъчен карцином в семейство с доминираща дистрофична булозна епидермолиза: молекулярно генетично изследване. Exp Dermatol 1999; 8: 146-52. [Връзки]

26. Маринкович депутат, Менегуци G, Burgeson RE. Пренатална диагностика на херлиц юнкционен епидермолис булоза чрез амниоцентеза. Prenat Diagn 1995; 15: 1027-34. [Връзки]

27. Valdivielso M, Hernanz JM. Наследствена проста булозна епидермолиза. Acta Pediatr Esp 2008; 66: 25-6. [Връзки]

28. Kostara A, Roberts GJ, Gelbier M. Зъбна зрялост при деца с дистрофична булозна епидермолиза. Pediatr Dent 2000; 22: 385-8. [Връзки]

29. Wright JT, Fine JD, Johnson L. Риск от зъбен кариес при наследствена булозна епидермолиза. Pediatr Dent 1994; 16: 427-32. [Връзки]

30. Birge K. Управление на храненето на пациенти с булозна епидермолиза. J Am Diet Assoc 1995; 95: 575-9. [Връзки]

31. Шулер CF. Унаследени рискове за податливост към зъбен кариес. J Dent Educ 2001; 65: 1038-45. [Връзки]

32. Харис JC, Брайън RA, Lucas VS, Roberts GJ. Зъбни заболявания и микрофлора, свързана с кариес при деца с дистрофична булоза на епидермолиза. Pediatr Dent 2001; 23: 438-443. [Връзки]

33. Райт JT, Childers NK, Evans Kl, Johnson LB, Fine JD. Слюнчена функция на лица с наследствена булозна епидермолиза. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1991; 71: 553-9. [Връзки]

34. Sidbury R, ​​Paller AM. Дерматологични улики за наследствени заболявания. Педиатър Clin N Am 2000; 47: 826-39. [Връзки]

35. Reyes M, Cattani A, Gajardo H et al. Костен метаболизъм при деца с епидермолиза булоза. J Pediatr 2002; 140: 467-9 [Връзки]

36. Peà ± arrocha-Diago M, Serrano C, SanchÃs JM, Silvestre FJ, BagÃn JV. Поставяне на ендосални импланти при пациент с орална епидермолиза булоза. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2000; 90: 587-90. [Връзки]

37. Serrano-Martínez MC, Bagan JV, Silvestre FJ, Viguer MT. Орални лезии при рецесивна дистрофична епидермолиза булоза. Oral Dis 2003; 9: 264-8. [Връзки]

38. Lee H, Mardini MA, Ercoli C, Smith MN. Орална рехабилитация на напълно беззъб епидермолиза булозен пациент с имплантирана протеза: клиничен доклад. J Prosthet Dent 2007; 97: 65-9. [Връзки]

39. Serrano C, Silvestre FJ, Bagán JV, Peà ± arrocha M, Aliı JJ. Наследствена епидермолиза: по отношение на стоматологичното лечение на три случая. Med Oral 2001; 6: 48-56. [Връзки]

41. Marini I, Vecchiet F. Сукралфат: помощ по време на перорално лечение при пациенти с булоза на епидермолиза. J Periodontol 2001; 72: 691-5. [Връзки]

42. Costa F, De Nova MJ, Albajara L, Beltri P. Sedación en Odontopediatria. Фармакологични аспекти. Rev Eur Odontoestomatol 1997; 4: 259-70. [Връзки]

43. Brain JH, Paul BF, AssadDA. Пародонтална пластична операция при пациент с дистрофична епидермолиза булоза: Преглед и доклад за случая. J Periodontol 1999; 70: 1392. [Връзки]

Дата на получаване: 30 януари 2009 г.
Прието за публикуване: 2 март 2009 г.

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons