Дегенерация на кортикобаза - Страница 2 от 2

Продължение от предишната страница ...

клинични

Пациентът е диагностициран с нетечна първична прогресивна дисфазия, синдром, включен в така наречените кортикални деменции с фокално начало.

При последователни оценки от първоначалните 3 години беше установено разширяване на когнитивните дефекти в други области: пациентът беше все по-апатичен, с известна релаксация в личната грижа, която преди това изпълняваше стриктно, остана недовършен или дори Той забрави ежедневните домакински задължения и понякога се проваляха с ужас при боравенето с малки количества пари при ежедневна употреба. Психичното изследване потвърди разширяването на първоначалния езиков дефицит и в други области (изпълнителни задачи, изчисление, абстрактно мислене, копиране на графики). Успоредно с това семейството го предупреждава за бавност при ходене и несръчност с горни крайници, особено с десния, което му пречи да изпълнява дейности като закопчаване, писане ..., наблюдавайки "треперене" и скованост в споменатия крайник.

По това време неврологичният преглед показва скованост предимно в горния десен крайник, където той приема дистонично отношение с пръстите на дланта на ръката. Очевидно е, че от време на време миоклонусът е по-постоянен и се простира до останалите крайници. Походът беше бавен и нестабилен.

От този момент нататък двигателните нарушения следват прогресивна еволюция, което води до прикован на легло за година и половина. Той се нуждае от назогастрална сонда за хранене. Пациентът остава прикован на легло почти една година, умирайки от инфекциозни усложнения. Не е проведено изследване след смъртта.

Клинична преценка

Този пациент представи бавни и прогресивни симптоми на първоначална изолирана промяна на езика на изразяване, без данни за клинично или психометрично участие в други когнитивни области. Първоначалната диагноза беше първична прогресивна дисфазия.

В продължение на 3 години дефицитите обхващаха изчисление, абстракция и изпълнителни задачи, съобразени с предимно фронтална първична кортикална деменция.

Последващата поява на ригидно-хипокинетични двигателни нарушения беше поразителна, където наличието на дистония и асиметричен миоклонус се отбелязват като характерни данни за кортикобазална дегенерация, което установяваме като окончателна диагноза на пациента.

Коментари

Прогресивната не-флуентна дисфазия е включена в дегенеративните деменции с фокално начало. Първоначално е описан от Месулам. Състои се от първоначално изолирано и прогресивно засягане на езика поради намаляване на фонологичния изход, със запазване на семантичните аспекти. Повторението е променено. Езиковото разбиране се запазва.

Пациентът може да прояви безпокойство поради трудностите си в комуникацията, защото в противен случай той е в състояние да поддържа добро ниво на социално и семейно функциониране, без да засяга автобиографичната и глобалната памет. Повечето от пациентите с достатъчно години на еволюция показват симптоми или признаци на дифузия на дегенерацията в други кортикални области, достигащи състояние на деменция.

Най-често срещаният невропатологичен субстрат е този, открит при деменция от фронтален тип, който свързва невронална загуба и ламинарна микроспонгиоза, но са регистрирани случаи с патологични изследвания на болестта на Алцхаймер, болестта на Пик, кортикобазална дегенерация и др.

Кортикобазалната дегенерация е невродегенеративен процес от 6-7-то десетилетие от живота, характеризиращ се с комбинация от асиметрични двигателни нарушения (ригидност и акинезия, дистония на крайниците, миоклонус), невро-поведенчески промени (апраксия, синдром на чужда ръка, фронтален тип) и други свързани прояви в различна степен (кортикална сензорна загуба, парануклеарна парализа, псевдобулбарна парализа). Неговият патологичен субстрат е ограничена париетална или фронтопариетална атрофия или лобарна атрофия. Има тежка невронална загуба с астроглиоза. Спонгиоза, подути и ахроматични неврони, а понякога и неврофибриларни заплитания.

Хистопатологични промени се откриват и в невроните на substantia nigra и базалните ганглии (базофилни, аргирофилни и тау-положителни включвания).

Няма специфични лабораторни маркери за това заболяване, поради което диагнозата му е анатомопатологична.

Няма специфично лечение за този процес, но трябва да се лекуват кардинални прояви като дистония (ботулинов токсин) или миоклонус (клоназепам, валпроева, пирацетам).

В случая, който предоставяме, ни се струва, че първоначалният клиничен синдром (първична прогресивна дисфазия), предвид последващата семиологична еволюция, трябва да има патологичен субстрат на кортикобазална дегенерация.