Това е наличието на анормални протеини в кръвта. Тези протеини се сгъстяват при ниски температури.
Причини
Криоглобулините са антитела. Все още не е известно защо те стават твърди или желатинови при ниски температури в лабораторията. В организма тези антитела могат да образуват имунни комплекси, които причиняват възпаление и блокират кръвоносните съдове. Това се нарича криоглобулинемичен васкулит. Това може да доведе до проблеми, вариращи от кожни обриви до бъбречна недостатъчност.
Криоглобулинемията е част от група заболявания, които причиняват увреждане и възпаление на кръвоносните съдове в цялото тяло (васкулит). Има три основни типа на това състояние. Те са групирани според вида на произведеното антитяло.
- Тип I
- Тип II
- Тип III
Типове II и III се наричат още смесена криоглобулинемия.
Криоглобулинемия тип I най-често се свързва с рак на кръвта или имунната система.
В повечето случаи типове II и III се откриват при хора, които имат дългосрочно (хронично) възпалително състояние, като автоимунно заболяване или хепатит С. Повечето хора с криоглобулинемия тип II имат хепатитна инфекция Хронична С.
Други състояния, които могат да бъдат свързани с криоглобулинемия, включват:
- Левкемия
- Множествена миелома
- Първична макроглобулинемия
- Ревматоиден артрит
- Системен лупус еритематозус
Симптоми
Симптомите ще варират в зависимост от вида на разстройството, което имате и засегнатите органи. Те могат да включват:
- Дихателни проблеми
- Умора
- Гломерулонефрит
- Болки в ставите
- Мускулна болка
- Лилаво
- Феноменът на Рейно
- Смърт на кожата
- Язва на кожата
Тестове и изпити
Доставчикът на здравни услуги ще извърши физически преглед. Ще бъдете изследвани за признаци на подуване на черния дроб или далака.
Тестовете за криоглобулинемия включват:
- Пълна кръвна картина (CBC).
- Анализ на допълването - числата ще бъдат ниски.
- Криоглобулинов тест - може да покаже наличие на криоглобулини. (Това е сложна лабораторна процедура, която включва много стъпки. Важно е лабораторията, която извършва изпита, да е запозната с процеса).
- Тестове за чернодробна функция - може да са високи, ако е налице хепатит С.
- Ревматоиден фактор - положителен при II и III тип.
- Кожна биопсия - може да покаже възпаление на кръвоносните съдове, васкулит.
- Протеинова електрофореза в кръвта - може да покаже анормални протеинови антитела.
- Анализ на урината - може да покаже кръв в урината, ако бъбреците са засегнати.
Други тестове могат да включват:
- Ангиография
- Рентгенова снимка на гръдния кош
- Скорост на утаяване на еритроцитите
- Тест за хепатит С
- Тестове за провеждане на нервна проводимост, ако лицето има слабост в ръцете или краката
Лечение
СМЕСЕНА КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ (ВИДОВЕ II И III)
Леките или умерените форми на криоглобулинемия често могат да бъдат лекувани чрез предприемане на стъпки за отстраняване на основната причина.
Настоящите директно действащи лекарства за хепатит С убиват вируса при почти всички. Тъй като хепатит С се изчиства, криоглобулините ще се изчистят при около половината от всички хора през следващите 12 месеца. Вашият доставчик ще продължи да наблюдава криоглобулини след лечение.
Тежкият криоглобулинемичен васкулит обхваща жизненоважни органи или големи участъци от кожата. Лекувате се с кортикостероиди и други лекарства, които потискат имунната система.
- Ритуксимаб е ефективно лекарство, което крие по-малко рискове от другите лекарства.
- Циклофосфамид се използва при животозастрашаващи състояния, при които ритуксимаб не е наличен или не работи. Това лекарство се е използвало често в миналото.
- Използва се и лечение, наречено плазмафереза. При тази процедура кръвната плазма се отстранява от циркулацията и се отстраняват анормалните криоглобулинови протеинови антитела. Плазмата се заменя с дарена течност, протеин или плазма.
ТИП I КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ
Това разстройство се причинява от рак на кръвта или имунната система като множествен миелом. Лечението е насочено срещу анормалните ракови клетки, които произвеждат криоглобулин.
Очаквания (прогноза)
През повечето време смесената криоглобулинемия не води до смърт. Ако бъбреците са засегнати, прогнозата може да бъде лоша.
Възможни усложнения
Усложненията включват:
- Кървене в храносмилателния тракт (рядко)
- Сърдечно заболяване (рядко)
- Язвени инфекции
- Бъбречна недостатъчност
- Смърт на кожата
- Смърт
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на вашия доставчик, ако:
- Имате симптоми на криоглобулинемия.
- Имате хепатит С и имате симптоми на криоглобулинемия.
- Имате криоглобулинемия и имате нови или влошаващи се симптоми.
Предотвратяване
Не е известна профилактика на това състояние.
- Избягването на ниски температури може да предотврати някои симптоми.
- Тестовете и лечението за инфекция с хепатит С ще намалят риска.
Препратки
Патерсън ER, Winters JL. Хемафереза. В: McPherson RA, Pincus MR, eds. Клинична диагностика и управление на Хенри чрез лабораторни методи. 23-то изд. Сейнт Луис, Мисури: Elsevier; 2017: глава 37.
Roccatello D, Saadoun D, Ramos-Casals M, et al. Криоглобулинемия. Nat Rev Dis грундове. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.
Стоун JH. Имунен комплекс-медииран васкулит на малки съдове. В: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Учебникът по ревматология на Кели и Фирещайн. 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 91.