асоциация

Лечения

ЛЕЧЕНИЕ НА ЛИПОДИСТРОФИЯ

Проф. Дейвид АраГеjo-Вилар

Съвременните лечения предотвратяват или подобряват съпътстващите заболявания на липодистрофиите. въпреки това няма лечение за липодистрофия, Y. няма лечение, което може да регенерира мастната тъкан .

1. Повечето пациенти трябва да спазват диети с балансиран състав на макронутриенти.

2. Нискокалоричните диети подобряват метаболитните нарушения и може да са подходящи при възрастни.

3. Диети с много ниско съдържание на мазнини трябва да се използват при остър панкреатит, предизвикан от хиперхиломикронемия.

Основният камък на терапията за метаболитните усложнения на липодистрофията е диетата . Проучванията на специфични диети при липодистрофия са недостатъчни и тези препоръки се основават на ограничена литература и клиничен опит.

1. Пациентите с липодистрофия трябва да бъдат насърчавани да спортуват, при условие че няма специфични противопоказания.

МЕТРЕЛЕПТИН (рекомбинантен човешки лептин)

1. При генерализирана липодистрофия, метрелептин ( с диета ) е първа линия за лечение на метаболитни и ендокринни нарушения и може да се има предвид за профилактика на тези съпътстващи заболявания при деца.

Странични ефекти на метрелептин: Около 30% от пациентите изпитват странични ефекти. Най-клинично важни са хипогликемията (при пациенти, получаващи едновременно инсулин) и реакциите на мястото на инжектиране (еритема, уртикария), които са редки.

Допълнителни лечения за специфични съпътстващи заболявания физически

1. Метформин е средство от първа линия за диабет и инсулинова резистентност.

2. Инсулинът е ефективен при хипергликемия. При някои пациенти може да са необходими концентрирани препарати и високи дози.

3. Тиазолидиндионите могат да подобрят метаболитните усложнения при частична липодистрофия, но трябва да се използват с повишено внимание при генерализирана липодистрофия.

ДИСЛИПИДЕМИЯ

АРТЕРИАЛНА ХИПЕРТЕНЗИЯ

1. Ангиотензин конвертиращите ензимни инхибитори (ACEI) или ангиотензиновите рецепторни блокери (ARB) са първа линия за лечение на хипертония при пациенти с диабет.

ХЕПАТОПАТИЯ

Холиновата киселина не намалява чернодробната стеатоза при пациенти с фамилна частична липодистрофия в двойно-сляпо, плацебо-контролирано кръстосано проучване. При неалкохолен стеатохепатит (NASH), който не е свързан с липодистрофия, диетата и физическите упражнения са на първо място, а сред медикаментозните лечения витамин Е (при деца и възрастни) и пиоглитазон (при възрастни) показват най-постоянната полза за чернодробната хистопатология. Тези лечения обаче не са проучени при пациенти с липодистрофия и не са одобрени за NASH.

КОЗМЕТИЧНО ЛЕЧЕНИЕ

1. Пациентите с липодистрофия могат да бъдат оценени за дистрес и безпокойство, свързани с липодистрофия, и да бъдат насочени към специалисти по психично здраве и/или пластични хирурзи.

Контрацепция, заместителна хормонална терапия и бременност

1. Пероралните естрогени са противопоказани.

2. Ако е необходима контрацепция, трябва да се обмислят базирани на прогестин или нехормонални контрацептиви.

При пациенти с екстремна инсулинова резистентност липодистрофия, влошаването на инсулиновата резистентност по време на бременност може да затрудни контрола на диабета с последващи фетални рискове. В допълнение, отнемането на метрелептин е свързано с възстановяване на хипертриглицеридемия, излагайки пациентите на риск от панкреатит, излагайки на риск както майката, така и плода.

Бариатрична хирургия (операция за намаляване на теглото при затлъстяване) може да бъде показана за контрол на съпътстващите заболявания при пациенти с фамилна частична липодистрофия, въпреки че броят на проучванията е ограничен.

(*): Преведено и модифицирано от: RJ Brown, D Ara Гє jo-Vilar, PT Cheung, D Dunger, A Garg, M Jack, L Mungai, EA Oral, N Patni, K Rother, J von Schnurbein, E Sorkina, T Stanley, C Vigouroux, M Wabitsch, R Williams, T Yorifuji. Диагностиката и управлението на синдромите на липодистрофия: Насоки за практиката на много общества. J Clin Endocrinol Metab 2016 декември; 101 (12): 4500-4511.

Това ръководство е одобрено от следните научни общества: 1. Педиатрично ендокринно общество, 2. Американска асоциация по диабет, 3. Американска асоциация на клиничните ендокринолози, 4. Ендокринно общество, 5. Японско дружество за детска ендокринология, 6. Австралийска педиатрична ендокринна група, 7. Европейско дружество за детска ендокринология, 8. Азиатско-тихоокеанско педиатрично ендокринно общество, 9. Африканско дружество за детска и юношеска ендокринология, 10. Международно дружество за детски и юношески диабет .

От AELIP предоставяме на ваше разположение документите "Ръководство за диагностика и лечение на липодистрофии" и "Терапевтична употреба на рекомбинантен човешки лептин"