Развитие

представяне

Липоедемът е рядко признато заболяване, описано за първи път от Алън и Хайнс през 1940 г. Липоедемът се характеризира с уголемяване на краката, причинено от необичайно натрупване на подкожна тъкан, обикновено свързано с лек оток. В литературата се използват различни синоними (Таблица 1).

Диференциална диагноза на липоедем

епидемиология

Липоедемът се среща почти изключително при жените. Появява се по време или след пубертета.

Клинично представяне

Алън и Хайнс описаха липоедема като клиничен синдром, характеризиращ се с комбинация от мастни натрупвания в седалището и долните крайници и натрупване на течности в краката. През 1951 г. Wold et al предлагат следните диагностични критерии: среща се почти изключително при жени, двустранно и симетрично с минимално засягане на краката, минимален оток, болка, постоянно увеличаване на диаметъра след повдигане на краката или след отслабване. Пациентите се оплакват от тежест и дискомфорт на краката, с умерена до тежка чувствителност към натиск на пръстите.

Отокът и болката от липоедем се влошават по време на тренировка и горещо време и не отстъпват с повдигане на краката, въпреки че някои компоненти на отока могат да се възползват от повдигането.

Симетричните и двустранни мастни натрупвания в долните крайници се развиват бавно и постепенно. Въпреки че около половината от пациентите може да са със затлъстяване, увеличаването на долните крайници е непропорционално по отношение на багажника, горните крайници, лицето и шията. В ранните стадии на липоедем единственият признак може да бъде изчезването на вдлъбнатите пространства отстрани на ахилесовото сухожилие (запълване на ретромалеоларната бразда) (фиг. 1). С напредването на липоедемата заболяването става по-лесно разпознаваемо.

Фиг. 1. Напълнена ретромалеоларна бразда.

Характерно е, че стъпалата са пощадени и натрупването на мазнини започва внезапно над малеола, причинявайки демаркация между нормалната и анормалната тъкан на глезена (знак на маншета на липоедем) (Фигура 2). Очертанията на долните крайници са описани като „крака на чашата“. При редица пациенти има подобни мастни натрупвания в горните крайници, завършващи рязко над китките, като щадят ръцете. Курсът на липодема е променлив. Някои жени развиват незначителен липоедем, който се стабилизира и не прогресира с течение на времето. Други жени показват постепенно прогресиране на липоедем, докато при други пациенти обострянето се причинява от стресови ситуации като бременност и операция.

Фигура 2. Маншет при липоедем.

Историческа класификация

Разпознати са различни фенотипове на липоедем. При първото представяне, описано от Алън Хайнс, Moncorps и съавт. Описват подтип на липодема, наречен "тип rusticanus" през 1940 г., сега известен като "тип Moncorps rusticanus". Разликите между тези групи са клинично осъзнати и важни, тъй като пациентите с тип Moncorps rusticanus изпитват по-сериозни усложнения в ранна възраст, особено спонтанна болка в краката, която е по-изразена в края на деня, което може да наподобява симптоми на хронична венозна болест недостатъчност при липса на разширени вени.

Типът Moncorps rusticanus се свързва с еритроцианоза, цианоза в долната трета на краката, червеникави хиперемични макули и фоликуларна хиперкератоза. Хипотезата е, че има присъщ дефект на съединителната тъкан в кожата на тези пациенти, клинично наблюдаван като стрии, след като в телето се наблюдава дефицит на еластичност на кожата. Наличието на тънки крака, умерено увреждане на функцията на помпата на прасеца (венозно връщане), което може да доведе до фасциална мускулна недостатъчност (например относително слаба съединителна тъкан на фасциалното отделение), може да сочи към по-генерализиран дефект на съединителната тъкан.

Фигура 3. Липоедем на етап II.

Фигура 4. Липоедем на етап III.


Диференциална диагноза

Липоедемът има различни клинични прояви, диагнозата може да бъде поставена с историята на пациента и клиничния преглед. Няма патогномоничен тест за липоедем. Най-подходящата диференциална диагноза на липоедем (Таблица 2) включва затлъстяване, липохипертрофия и лимфедем. При затлъстяване увеличаването на отлагането на подкожни мазнини е генерализирано и не е непропорционално. Липсва типичното уважение на крака и болката при липоедем. Херперц описва липохипертрофията като увеличаване на симетричните подкожни мастни натрупвания в краката и ръцете при жените. Според Herpertz липоедемът винаги се предшества от липохипертрофия. Разликата между липохипертрофия и липоедем е липсата на оток и болка при липохипертрофия.

Терминът липодистрофия е запазен за локално увреждане на подкожната мастна тъкан (напр. Инжекции с инсулин при пациенти с диабет или локална травма). Липоедемът може да бъде разграничен от хроничната венозна недостатъчност, тъй като хроничната венозна недостатъчност е свързана с хиперпигментация, оток с хлътване, който е минимален след почивка в леглото.

Освен това при липоедем симптомите се увеличават при упражнения, за разлика от хроничната венозна недостатъчност (при условие, че по време на тренировка се използва еластична компресия). За разлика от лимфедема, знакът на Stemmer (невъзможността да се хване кожна гънка на втория пръст на крака, вторично вследствие на удебеляването на кожата и подкожната тъкан) е отрицателен, а при липоедем винаги е симетричен.

Патофизиология

Етиологията на липоедема е неизвестна и някои автори разглеждат физиологичен вариант. Двата основни компонента на липоедема, които се състоят от уплътняване на подкожната мастна тъкан в комбинация с образуването на оток, са проучени, но все още не са напълно изяснени.

Хистопатологията на биопсичния и липосукционен аспират не показва аномалии, с изключение на оток на мастните клетки и/или интерстициум.

Мастната тъкан се състои от мастни лобове (напр. Събиране на мастни клетки), заобиколени от прегради от съединителна тъкан.

При липоедем анатомията на лимфните съдове е нормална. Повишаването на междуклетъчното налягане води до разширяване на мастната тъкан (поради непропорционално увеличаване на адипоцитите), което може да причини механична обструкция на малките лимфни съдове в преградата, което може да причини лека лимфостаза и оток на подкожната тъкан.

Изследванията на фотоплетизмография и лимфография показват, че може да присъстват съответно лека венозна недостатъчност и лимфна недостатъчност в сравнение със здрави контроли. Степента на недостатъчност обаче никога не е достигнала нивото на истинска хронична венозна недостатъчност или лимфедем, а уголемените лимфни съдове са били нормални и достатъчни. Други установяват, че в ранен стадий на липоедем лимфният поток е намален в някои случаи, докато в други е увеличен. Установено е, че лимфният транспорт при липоедем намалява с възрастта и фиброзата се увеличава.
При дългогодишен липоедем могат да се появят малки лимфни промени, които могат да бъдат визуализирани чрез индиректна лимфография.

Връзката между лимфната и мастната тъкан е противоречива.

Поради връзката между размера на мастните лобове и относителното богатство на кръвоснабдяването и лимфния дренаж, механизмите на липоедем могат да бъдат непрекъснато влошаване, при което растежът на адипоцити забавя лимфния дренаж, докато остава неясно дали основният фактор е растежът на адипоцитите или вътрешен проблем в интерстициалното пространство или микролимфатния път.

Компресията на нервните влакна в преградите също може да обясни дискомфорта, а в късните етапи и болката.

Въпреки че това е привлекателна теория, тя не може напълно да обясни патогенезата на липоедема.

Терапия

Обучение на пациента

Контрол на теглото

Почти 50% от пациентите са с наднормено тегло. Предотвратяването на затлъстяването е важно, тъй като допълнителното тегло в зоните, засегнати от липоедем, е много устойчиво на диета и упражнения.

Консервативна терапия

Комбинацията от ръчна лимфодренажна терапия и компресионна терапия е широко приета като стандартна терапия. Липсват обаче добри клинични доказателства. Компресивната терапия може частично да подобри симптомите на липоедем и да предотврати прогресирането на лимфния компонент на липоедема. Пациентите с хронична венозна недостатъчност и/или лимфедем имат допълнителна индикация за компресионна терапия.

Пациентите с тип Moncorps rusticanus могат да се възползват от компресионна терапия поради корекция на умереното увреждане на помпената функция на прасечния мускул. Диуретиците и повдигането на крайниците имат незадоволителни резултати при пациенти с липоедем, въпреки че компонентът на отока може да се възползва от повишаването.

Хирургия

Хирургичните процедури за редукция и липосукцията под обща анестезия са противопоказани поради риска от ятрогенни лимфни увреждания.

Тумесцентната липосукция е ефективна при премахването на адипоцитните аспирати, има предимството да уврежда по-малко лимфните съдове.

Използването на вибриращи микроканали подобрява резултатите при пациенти с липоедем. Въпреки че тумесцентната липосукция не може да излекува липоедем, резултатите са обещаващи, особено успокояващи болката при липоедем. Скорошна поредица от случаи на пациенти с липоедем демонстрира, че тази техника подобрява външния вид на качеството на живот и намалява симптомите на оток и болка.

Тъй като по принцип трябва да се отстранят големи количества адипоцити, са необходими много сесии. Прави се рано, за да се предотврати прогресирането на заболяването.

♦ Коментар и резюме на целта: Д-р Джералдина Родригес Ривело

Трябва да влезете в сайта с вашия потребителски акаунт в IntraMed, за да видите коментарите на колегите си или да изразите мнението си. Ако вече имате IntraMed акаунт или искате да се регистрирате, щракнете тук