Медицински проблеми

Арнолд Киари малформация

Малформацията на Арнолд Киари е мозъчна аномалия, която засяга малкия мозък, разположен в долната част на мозъка. Много деца с тази аномалия не знаят, че я имат, защото никога нямат симптоми и следователно това състояние не им причинява дискомфорт.

Но ако четете тази статия, най-вероятно детето ви има симптоми, свързани с тази малформация. В този случай най-доброто нещо, което можете да направите, е да говорите със специалист (детски неврохирург или неврохирург), за да разберете какъв тип лечение ще помогне най-много на вашето дете. В зависимост от конкретната ситуация на детето има лекарства и процедури, които помагат за облекчаване на симптомите на малформацията на Арнолд Киари.

За малформацията на Арнолд Киари

Малформацията на Арнолд Киари е мозъчна аномалия, при която малкият мозък, частта от мозъка, която контролира мускулната координация и движение, изпъква и заема част от пространството, обичайно заето от гръбначния мозък. Някои деца се раждат с аномалията, докато други я развиват с напредването на възрастта.

Понякога малформацията на Арнолд Киари възниква, тъй като пространството в задната част на черепа, където малкият мозък се намира над гръбначния стълб, е твърде малко или с необичайна форма. В това ограничено пространство малкият мозък и дори част от мозъчния ствол, отговарящи за контрола на нервите на лицето и шията, се притискат, притискайки се към „foramen magnum“ (фуниевиден отвор, разположен под черепа, през който само обикновено преминава през гръбначния мозък).

Малформацията на Арнолд Киари се нарича още тонзиларна херния или тонзиларна ектопия, тъй като частта от малкия мозък, която се спуска към „foramen magnum“, се нарича малки сливици.

Натискът, който малформацията на Арнолд Киари предизвиква върху малкия мозък, мозъчния ствол и гръбначния мозък, може да попречи на тези органи да работят правилно. Той може също така да блокира циркулацията на цереброспиналната течност (CSF), течността, която заобикаля мозъка и гръбначния мозък и предпазва тези органи от нараняване. Когато CSF не циркулира правилно, той може да се натрупва в мозъка и гръбначния мозък, възпрепятствайки комуникацията между мозъка и останалата част от тялото.

Има четири различни вида малформации на Арнолд Киари (I, II, III и IV). Тип I е най-често срещаният сред детската популация.

Причини

Лекарите могат да посочат малформацията на Арнолд Киари като "вродена" аномалия; Това означава, че детето го е развило в утробата на майката и вече го е представило при раждането. Повечето случаи на малформация на Арнолд Киари са вродени и причината най-често е неизвестна.

Малформациите на Арнолд Киари могат да бъдат свързани и с други нарушения, които засягат развитието на мозъка, гръбначния мозък и костите. Малформацията на Арнолд Киари придобити развива се по-късно в живота на човека. Когато това се случи, често е нежелан страничен ефект от мозъчна или гръбначна хирургия, извършена за лечение на състояние, несвързано с малформацията на Арнолд Киари. Придобитите случаи на тази малформация понякога са обратими.

Въпреки че лекарите не са успели да идентифицират гени, които причиняват малформация на Арнолд Киари, тази аномалия понякога се среща в семейства, което показва, че тя може да бъде наследствена.

Знаци и симптоми

Много деца, засегнати от малформация Арнолд Киари от тип I, нямат признаци или симптоми на това състояние и дори не знаят, че го имат. Те най-вероятно ще разберат, че го имат, само когато преминат тестове за оценка на други проблеми.

Но ако малформацията на Арнолд Киари е достатъчно тежка, за да възпрепятства циркулацията на ликвора или да окаже прекомерен натиск върху мозъка или гръбначния мозък, може да бъде засегната нервната система на детето. В тези случаи симптомите могат да включват замаяност и проблеми с координацията и баланса. Това означава, че детето може да падне много пъти на земята, да ходи странно, да има проблеми с посеганието си към предмети и да има лоша координация ръка-око.

Други възможни симптоми на малформация на Арнолд Киари включват следното:

• болка във врата и/или гърдите
• главоболие, предизвикано от поведение на кашлица, кихане или смях
• затруднено преглъщане, което може да доведе до гадене, задавяне или повръщане
• трудности при говорене
• бързи движения на очите или проблеми със зрението, като чувствителност към светлина (фотофобия) или замъглено зрение
• проблеми със слуха като шум в ушите (звънене в ушите) или загуба на слуха (загуба на слуха)
• слабост, загуба на усещане, изтръпване, изтръпване или други необичайни усещания в ръцете и краката
• безсъние
• депресия

Признаците на малформация на Арнолд Киари при кърмачета включват следното:

• раздразнителност при хранене
• прекомерно лигавене
• слаб плач
• проблеми с напълняването
• слабост на ръката
• еволюционни закъснения

Някои деца с малформации на Арнолд Киари също имат когнитивни и поведенчески проблеми. Лекарите не са сигурни дали малформацията на Chiari директно причинява тези проблеми и дали това е просто начинът, по който детето реагира на състоянието и неговите симптоми.

Тъй като симптомите на малформация на Арнолд Киари варират значително и много от тях имат прилики с много други състояния, важно е да получите точна диагноза. Ако се съмнявате или не сте сигурни в диагнозата на детето си, попитайте за второ мнение.

Свързани условия

Децата с малформация на Арнолд Киари могат да имат други състояния, свързани с тази аномалия, като например следното:

• Хидроцефалия: прекомерно натрупване на CSF в мозъка, което причинява увеличаване на обема на черепа и, ако не се лекува, може да доведе до развитие на мозъчно увреждане, загуба на физическа и психическа функция и дори смърт.
• Сирингомиелия: нарушение, при което в гръбначния мозък се развива кухина, наречена сиринкс. Тази кухина обикновено се пълни с течност и оказва натиск върху гръбначния мозък, което може да причини трайно увреждане на нервите и дори парализа.
• Сколиоза: разстройство, характеризиращо се с наличието на прекомерна кривина в гръбначния стълб. Сколиозата може да бъде усложнение на сирингомиелия, причинявайки дисбаланс в силата на мускулите, които поддържат гръбначния стълб изправен и изправен.

Диагноза

Малформацията на Арнолд Киари може да бъде свързана с определени вродени дефекти, така че децата, родени с такива аномалии, се изследват за малформация на Арнолд Киари.

Повечето хора с малформация на Арнолд Киари (обикновено тип I) изглеждат здрави. Поради тази причина диагнозата може да изненада и най-вероятно е в съответствие с прилагането на тестове или лечения за други състояния. Малформацията на Арнолд Киари също може да бъде трудна за диагностициране в тези случаи, тъй като симптомите са неясни и могат да бъдат причинени от много други състояния. Често пъти хората с малформация на Chiari от тип I не се диагностицират чак в юношеството или в зряла възраст.

Ако педиатърът на детето ви подозира, че може да има малформация на Арнолд Киари, той ще го изследва и оцени по отношение на неща като реч, баланс, рефлекси и двигателни умения. Вашият педиатър вероятно ще назначи един или повече от следните тестове:

Понастоящем няма тест за предварително определяне дали ще се роди бебе с малформация на Арнолд Киари; някои малформации обаче могат да бъдат открити чрез ултразвук преди раждането.

Лечение

Няма лечение за малформация на Арнолд Киари. Повечето деца без симптоми обаче не се нуждаят от лечение. Във всеки случай те трябва да продължат да провеждат редовни медицински прегледи, за да се уверят, че състоянието им остава непроменено.

Когато пациентът има симптоми, лечението ще се съсредоточи върху облекчаването им и спирането на по-нататъшно нараняване на мозъка и гръбначния мозък (например, лекарства могат да се използват за облекчаване на симптоми като главоболие и болка във врата). И понякога Вашият лекар препоръчва да се ограничат онези дейности, които влошават симптомите.

Ако симптомите на детето ви се влошат, вашият педиатър може да ги насочи към детски неврохирург, за да провери дали операцията би била добра идея за вашето дете.

Често използвана хирургична процедура при деца с малформация на Арнолд Киари е декомпресия. Помага за намаляване на натиска върху мозъка и гръбначния мозък, възстановяване на циркулацията на ликвора и предотвратяване на допълнителни увреждания на нервната система. Тази хирургична процедура обикновено отнема няколко часа и включва отстраняване на част от черепа и част от горния прешлен на гръбначния стълб.

Друг възможен хирургически вариант включва имплантирайте байпасен клапан или тръба за подпомагане на източването на ликвора и облекчаване на натиска върху мозъка. Клапите често се използват за подпомагане на деца с хидроцефалия или сирингомиелия.

Хирургията не е лек, но може значително да подобри проблемите, причинени от малформация на Арнолд Киари. Той обаче има някои недостатъци. Процедурата може да бъде болезнена и може да изложи детето на риск от инфекции и други усложнения. Поради тази причина е важно да говорите с педиатър на детето си, за да прецените предимствата и недостатъците, когато решавате кой е най-добрият вариант.

Тъй като понякога педиатрите имат различни мнения относно най-добрия начин за лечение на малформация на Арнолд Киари, също е разумно или препоръчително да получат второ мнение, преди да вземат решение за лечение.

Прогноза

Колкото по-малко тежко е състоянието, толкова по-добра е прогнозата на засегнатото дете.

Много деца нямат здравословни проблеми в резултат на малформация на Арнолд Киари и тези с леки симптоми често откриват, че лекарствата осигуряват достатъчно облекчение, за да водят нормален живот. Симптомите обикновено не се влошават с течение на времето и обикновено не е необходима операция при деца, засегнати от тези леки форми на малформация на Арнолд Киари.

При тези деца, които се подлагат на операция, постигането на добър дългосрочен резултат зависи от тежестта на симптомите и продължителността на времето, през което са присъствали преди интервенцията. Децата, които са имали симптоми за кратък период от време, са много по-склонни да имат ремисии след операцията в сравнение с тези, които са имали симптоми в продължение на много години преди операцията.

Прегледано от: д-р Джоузеф Х. Пиат
Дата на ревизия: юли 2011 г.

Забележка: Цялата информация за KidsHealth е само за образователни цели. За конкретни медицински съвети, диагнози и лечение се консултирайте с Вашия лекар.

• Симптоми на малформация на Арнолд Киари, диагностика и лечение
• Малформация на Арнолд Киари - Неврохирургично звено в Билбао
• Малформации на Chiari
• Национален институт по неврологични разстройства и инсулт Chiari (NINDS) малформации
• Натиснете Arnold 【НАЙ-ДОБРО УПРАЖНЕНИЕ】 Фитнес зала