Въведение

В тази презентация ще бъде направено кратко напомняне за метаболизма на мазнините и ще бъдат представени най-честите храносмилателни патологии в педиатрията, свързани с мазнините, за да завърши с представянето и коментара на клиничен случай.

мазнини

Храносмилането на мазнините започва в стомаха, където те се разбъркват, за да продължат на чревно ниво с емулсията, благодарение на действието на жлъчката; Като продукт на този процес се получават мастни киселини и моноглицериди, които се абсорбират директно от чревната стена. Тези мастни киселини с вериги с по-малко от 14 въглеродни атома се транспортират до черния дроб чрез порталната система; тези с повече от 14 въглеродни атома се реемулгират директно на чревно ниво, което поражда хиломикрони и в тази форма те се транспортират през лимфната система.

При наличие на чернодробна, чревна или панкреатична патология могат да възникнат нарушения на метаболизма; От друга страна, мазнините също могат да попречат или да причинят различни заболявания на храносмилателното ниво. Основните патологии, които се срещат при деца с мастни разстройства, т.е. при деца със затлъстяване, са: холелитиаза, гастроезофагеален рефлукс, запек, затлъстяване на черния дроб и стеатохепатит, панкреатит и хиатална херния.

Холелитиаза

Разпространението на холелитиазата варира между 0,1 и 0,6% от населението в световен мащаб; вариабилността се дължи на факта, че са докладвани много случаи, но не са описани големи клинични серии (1). Известно е, че тази патология може да засегне 4,7% от децата със синдром на Даун (2). В труд, публикуван през Вестник по акушерство и гинекология, През 1999 г. нивата на триглицеридите са измерени в група от фетуси, починали от синдром на Даун или тризомия 18, и сред първите е установено значително увеличение на нивата на триглицеридите, което според авторите би обяснило по-голямото предразположение към развитие на холелитиаза при тези пациенти.

При децата са описани два вида камъни: холестерол и пигменти (75%), а последните от своя страна се класифицират като кафяви и черни.

Има три теории, които да обяснят от патофизиологична гледна точка, че децата или възрастните имат предразположение към развитие на холелитиаза:

В проучване, проведено при 493 деца със затлъстяване на възраст от 8 до 19 години, за да се оцени разпространението на камъни в жлъчката според степента на затлъстяване, пола и развитието на пубертета, холелитиаза е установена само при 2% от пациентите (8 момичета 2 момчета), което предполага предразположение на женския пол да представи холелитиаза, факт, широко демонстриран при възрастни. Сред пациентите с литиаза никой не е бил в препубертатен стадий, всички са били пубертетни или постпубертални (1).

В друго проучване се оценява секрецията и синтеза на жлъчен холестерол при пациенти със затлъстяване и се опитва да се определи дали има предразположение да се представят холестеролни камъни при този тип пациенти. За това е проведено двойно-сляпо проучване при 14 възрастни на възраст между 20 и 22 години, 7 слаби и 7 затлъстели; Едната група получи диета с по-малко от 300 mg/ден холестерол, а другата група диета с повече от 1300 mg/ден. Холестеролът се прилага в желатинови капсули, така че пациентите не знаят какво получават и след три седмици се извършва контрол. Проучването беше инвазивно, тъй като в допълнение към извършването на ултразвук на жлъчния мехур за оценка на неговия обем, бяха използвани две сонди, едната на предпилурично ниво, а другата на дуоденално ниво, за измерване на синтеза на холестерол и секрецията на жлъчката. Следващата графика показва резултатите (Фиг. 1).

Фигура 1. Сонографски обем на жлъчния мехур при слаби и затлъстели лица, в състояние преди и след хранене (3)

Авторите установяват, че пациентите със затлъстяване, които са получавали диета с високо съдържание на холестерол, имат статистически значимо увеличение на синтеза на холестерол и повишена секреция на жлъчен холестерол. Освен това те изследват обема на жлъчния мехур при пациентите, преди и след измерено течно хранене и установяват, че твърдият обем и остатъчният обем са по-високи при пациенти със затлъстяване, един час след хранене, т.е. тези пациенти имат по-висока фракция остатъчна и по-малко везикуларна съкратимост, което може да подкрепи третата спомената теория (4).

Групата по гастроентерология на болница San Borja Arriarbn представи на Националния конгрес по педиатрия на Chillbn през 2006 г. ретроспективно проучване, в което бяха оценени 15 деца: 8 мъже и 7 жени, със средна възраст 6 години 11 месеца (диапазон 5 месеци до 14 години 8 месеца), които са представили холелитиаза с ранно начало. Холелитиазата е установена като находка при 5-месечния пациент, при извършване на коремна ехография като част от изследването на пикочна инфекция; пациентът също е имал хипертриглицеридемия и е важно да се помни, че около 50% от пациентите с холелитиаза имат роднина от първа степен, която страда от нея. Включени рискови фактори: затлъстяване (20%), използване на парентерално хранене (13,3%) и хиперхолестеролемия (6,7%). В литературата е описано, че около 60% от пациентите нямат никакъв рисков фактор, но в казуистиката на болница Сан Борха само 40% от пациентите нямат свързани фактори (Фиг. 2).

Фигура 2. Рискови фактори за холелитиаза в педиатрията

Фигурата по-долу показва ултразвукови изображения на жлъчен камък и утайки (фиг. 3).


Фигура 3. Ултразвукови изображения на: A: камъни в жлъчката и B: жлъчни утайки

Важно е да се определи вида на камъка, който пациентът има, тъй като това води до причинна патология; Например, ако изчислението е за холестерол, трябва да се поиска липиден профил; ако е черен пигментарен, трябва да се подозира специфична свързана патология, като муковисцидоза; ако е кафяво, трябва да се проучи възможността за малформации на жлъчните пътища, които са свързани с този вид камъни.

Мастен черен дроб и стеатохепатит

Фигура 4. Ефекти от затлъстяването върху черния дроб

Безалкохолен стеатохепатит (NASH)

Фигура 5. Различни величини на увреждане на черния дроб при неалкохолен хепатит

В Съединените щати е проведено проучване при група от 2450 деца на възраст от 12 до 18 години, при което е установено, че 3% от тях са имали известно увеличение на трансаминазите, 6% са с наднормено тегло и 10% са със затлъстяване (8 ). Възрастта на представяне на тази патология варира между 11,6 и 13 години (9, 10).

Някои автори смятат, че мастният черен дроб предразполага към развитието на стеатохепатит, тоест това би било като предишния етап, в който има незначително увеличение на трансаминазите, поради което той се нарича мастен черен дроб; Докато при наличие на трансаминази над три пъти над нормалното ниво говорим за стеатохепатит, който при децата може да бъде два вида: тип 1, характеризиращ се с наличие на стеатоза, балонна дегенерация и фиброза, по подобен начин алкохолен хепатит при възрастни; и тип 2, характеризиращ се със стеатоза, възпаление и портална фиброза. Тип 1 е по-често при момичетата, а тип 2, който има по-лоша прогноза, е по-често при момчетата. Има и расови различия; тип 2 е по-рядко срещан при белите.

В ретроспективно проучване, в което са оценени 100 деца на възраст от 12 до 18 години, които по някаква причина са били подложени на чернодробна биопсия, в търсене на доказателства за стеатохепатит или затлъстяване на черния дроб е установено, че 17% от пациентите са имали тип 1 стеатохепатит и 51 % са имали тип 2, който има по-лоша прогноза, тъй като вече има портална фиброза. Стигна се до заключението, че тип 2 е по-често при деца и че естествената история може да се различава значително в зависимост от хистологичните подтипове (11).

Хистологични разрези на: нормален черен дроб са показани на фиг. 5; тип 1 стеатохепатит, характеризиращ се с наличие на макровезикуларни мастни натрупвания и лека фиброза; тип 2 стеатохепатит, при който има абсолютна загуба на нормална архитектура, с подчертана мастна инфилтрация и големи области на фиброза (фиг. 5).

Фигура 5. Хистологични раздели на: да се: нормален черен дроб. б: тип 1 стеатохепатит. ° С: тип 2 стеатохепатит (12)

На фиг. 6 можем да видим ултразвукови изображения на нормален черен дроб и мастен черен дроб, при които могат да бъдат оценени и двете ехогенни разлики. Първото изображение показва нормалния външен вид на съд, заобиколен от белезникав ореол, което не се наблюдава при другия (фиг. 6).

Фигура 6. Ултразвукови изображения на: да се: нормален черен дроб. б: мастен черен дроб

Докладът за ултразвук на мастния черен дроб се основава на няколко елемента: първо, наличието на хепатомегалия; второ, наличието на хиперехогенност, както в предишното изображение, което лесно се наблюдава в сравнение с бъбречния паренхим. От следващите изображения първото е нормално, а второто, което съответства на мастния черен дроб, показва пълна загуба на нормална архитектура и повишена ехогенност; бъбрекът изглежда по-тъмен от чернодробния паренхим (фиг. 7).

Фигура 7. Сравнение между ултразвуково сканиране на нормален черен дроб (а) и мастен черен дроб (б)

Съвременната техника на магнитно-резонансната спектроскопия дава възможност за измерване на количеството вода и мазнини в черния дроб по-точно от ядрено-магнитен резонанс; измерването на мастната фракция се основава на факта, че протоните във водата резонират с малко по-различни честоти. На фиг. 8 се наблюдава нормална спектроскопия: долната зона съответства на вода, а върховете - на мазнини (фиг. 8). При наличие на мастен черен дроб това се обръща.

Фигура 8. Нормална магнитно-резонансна спектроскопия

По отношение на разпространението на мастния черен дроб в Чили, в описателно аналитично проучване, което все още не е публикувано, бяха оценени 30 деца със затлъстяване в предпубертетно време, консултирани в болница San Borja Arriarbn. Пациентите са имали индекс на телесна маса (ИТМ) по-голям или равен на 95-ия процентил и възрастовият диапазон варира между 6 и 12 години. При деца с промени в чернодробната ехогенност е установено ниво на триглицериди от 134 +/- 2,1 mg/dl, което е значително по-високо от това при деца без такива промени; освен това в първата група е установено увеличение на трансаминазите, като нивата са значително по-високи от тези на групата с нормален ултразвук.

Остър панкреатит при деца

Фигура 9. Етиология на острия панкреатит през детството (13)

Проведено е проспективно проучване в болница Сан Борха, което беше представено на Националния конгрес по педиатрия, проведено във Валдивия през 2003 г., при деца, хоспитализирани за панкреатит между 1994 и 2005 г. Пробата се състои от 11 деца, 6 от които мъже . Установено е, че причината за панкреатита е травматична в 100% от случаите, при момчетата, докато при момичетата 40% имат камъни в жлъчката, въпреки че размерът на пробата трябва да се счита за малък (фиг. 10).

Фигура 10. Причини за панкреатит при момчета и момичета

Що се отнася до образното изследване, изследването по избор е компютърна аксиална томография. Нормалният панкреас е добре дефиниран, хомогенен и заобиколен от слой мазнина, също така добре дефиниран и много тънък; при наличие на панкреатит панкреасът не може да бъде разграничен и мазнините са изкривени. При 30% до 35% от детския панкреатит промените са леки и се наблюдава оточен панкреас, което е добър прогностичен фактор. Следващото изображение показва нормален панкреас (фиг. 11).

Фигура 11. Компютърна аксиална томография на нормален панкреас

Запек

Все още е спорен въпросът дали запекът увеличава вероятността от затлъстяване при децата. Има произведения както за, така и против тази асоциация. В проучване на 719 деца с функционален хроничен запек и 900 контролни деца на възраст от 4 до 18 години е установено, че 22,4% от запеклите деца са били със затлъстяване и 7,8% са със затлъстяване, докато в контролната група 11,7% са били със затлъстяване и 2,3% тежко затлъстяване, т.е. деца със запек са имали значително по-високи нива на затлъстяване и тежко затлъстяване. При сравняване на момчета с момичета беше установено, че 25,4% от запек мъжете са с наднормено тегло и 9,7% са с тежко затлъстяване, срещу Съответно 18,8% и 5,5% при момичетата; тоест запекните момчета са били по-затлъстели от момичетата. Тази разлика се появи рано: на 4-годишна възраст запекът на децата вече беше по-затлъстен от контролите, а на 8 години разликата по пол вече беше значителна (14).

В описателно проучване, проведено в болница Сан Борха между 2004 и 2006 г.5, не са намерени същите резултати. В това проучване са оценени 197 деца, които са групирани като: деца с функционален запек, деца със задържане на изпражнения и контролна група, чийто среден ИТМ е съответно 19,1, 19,3 и 20,3, тоест няма значителни разлики в затлъстяването нива между деца със запек и тези от контролната група.

Гастроезофагеален рефлукс (GER)

При възрастни е доказано, че затлъстяването е предразполагащ фактор за гастроезофагеален рефлукс, тъй като повишава интраабдоминалното налягане. За да се оцени ситуацията при педиатричния пациент, беше проведено проспективно проучване, което беше публикувано през Вестник по детска гастроентерология и хранене през 2006 г., в която са били оценени 178 деца със затлъстяване. Майките бяха попитани за различни прояви на рефлукс, като повръщане, гадене, регургитация, киселини и гръдна гръдна болка, а пациентите бяха разделени на две групи: от 3 до 9 години, които имат среден ИТМ от 29,8 и от 10 до 17 години, със среден ИТМ 37,1; Няма контролна група, така че резултатите са сравнени с исторически данни от литературата. Установено е, че при деца на възраст от 3 до 9 години, които са имали киселини, 16% са имали гастроезофагеален рефлукс; Във възрастовата група от 10 до 17 години 18% от децата със симптома са имали рефлукс. В групата на 3 до 9 години 11% са имали регургитация, а в групата на 10 до 17 години - 12,6%. Стигна се до заключението, че разпространението на киселини и регургитация при тази група деца със затлъстяване, дори повече при деца със силно затлъстяване, е по-високо от това, съобщено в общата педиатрична популация (15).

По отношение на хиаталната херния е широко доказано, че разпространението й при възрастни със затлъстяване е по-високо, но няма проучвания при деца, които да показват същото.

Клиничен случай

Момиче на 13 години и 3 месеца след 20 дни, с тегло 64 килограма и ИТМ 24,1. Този пациент, изложен на риск от затлъстяване, се консултира в болница Сан Борха за коремна болка, треска и повръщане. Сред неговите тестове се откроява амилаземия от 171, с нормални стойности в болничната лаборатория, до 120. Проба за липаземия е изпратена в лабораторията на Католическия университет и резултатът е 293, с нормална стойност до 60 Тъй като доставката беше скорошна, беше извършена гинекологична оценка, което беше нормално. Диагнозата за прием беше: остър панкреатит.

Направено е КТ на корема, при което панкреасът изглежда нормален, но изглежда, че жлъчният мехур е срутен, така че не може да се определи дали има или не холелитиаза. Според казуистиката на болница „Сан Борха“ 40% от жените имат камъни в жлъчката и ехографията, извършена на този пациент, показва наличие на холелитиаза с тънък жлъчен канал. Пет дни по-късно пациентката е получила висока температура и втрисане и в кръвни култури е била изолирана Enterobacter sp., така се повдигна възможността той да развие холангит или гинекологично усложнение. По това време диагнозите бяха: остър панкреатит, холелитиаза и сепсис поради Enterobacter и беше обсъдена необходимостта от ендосонография и/или ERCP.

Този случай е представен, защото е известно, че тийнейджърската бременност е все по-честа и че бременността увеличава предразположението към холелитиаза, тъй като намалява изпразването на жлъчния мехур, независимо от възрастта на пациента. От друга страна, по-висока честота на панкреатит е описана при родилките, така че тази причина трябва да бъде проучена. Момичето беше изложено на риск от затлъстяване и рязко бе наддало и отслабнало, което я предразположи към всички тези патологии.

Препратки

  1. JPGN 2006; 42: 66-70.
  2. Arch Dis Child 2001; 85: 242-43
  3. Aliment Pharmacol Ter 2006; 23: 895-905
  4. Педиатрия 2002; 109: 45-60
  5. Педиатрия 2001; 138: 469-73
  6. Преглед на затлъстяването 2004; 5 (1): 27.
  7. Тираж 2005; 111: 1999-2012
  8. J Педиатър 2000; 136: 727
  9. J Педиатър 2003; 143: 500.
  10. Med J Aust 2000; 24: 772
  11. Хепатология 2005; 42: 641-649.
  12. JPGN 2006, том 43, Nê 4
  13. Вестник клиника по гастроентерология 2003; 37 (2): 169-172
  14. Педиатрия 2005; 116: 377-380
  15. JPGN 2006; 43 (4): E 18

Забравена парола? Ние ще ви помогнем да го запомните тук .

Ако не сте регистрирани в Medwave, ви каним да се регистрирате в следната форма .