Чилийски вестник по радиология. Том 17 N ° 4, година 2011; 176-178.
ГАСТРОИНСТЕСТИНАЛ
Мултисептен жлъчен мехур. Рядка вродена аномалия
Мултисептатен жлъчен мехур. Необичайна вродена аномалия
Д-р Нелсън Менокал F (1), Aurora Garrote P (1,2), Diana García C (1), José Miguel Alonso S (3), José Angel Santos S (3) .
1. Вътрешен медицински резидент по радиодиагностика. Университетска болница в Саламанка. Испания.
2. Специалист по семейна и обществена медицина.
3. Специалист по радиодиагностика. Университетска болница в Саламанка. Испания.
Резюме: Мултисептатният жлъчен мехур е изключително рядка вродена аномалия, характеризираща се с наличието на множество прегради, които разделят лумена на жлъчния мехур. Въпреки че някои пациенти са безсимптомни и аномалията се открива случайно, най-честата клинична картина е хронична болка в десния горен квадрант. Ултразвукът е избраната образна техника за диагностика, а cholangioMR се използва главно за изключване на свързани аномалии на жлъчните пътища. В тази статия ние докладваме случая на пациент с болка в десния горен квадрант от няколко години на еволюция, където образната диагностика чрез абдоминална ехография и ЯМР позволи уверена диагноза.
Ключови думи: Мултисептатен жлъчен мехур, аномалии на жлъчния мехур, ядрено-магнитен резонанс, ултрасонография.
Резюме: Мултисептичният жлъчен мехур е изключително рядка вродена аномалия, характеризираща се с наличието на множество прегради, които разделят лумена на жлъчния мехур. Най-честата форма на клинично представяне е хронична болка в десния горен квадрант, въпреки че някои пациенти остават безсимптомни и се откриват случайно. Техниката за образна диагностика, избрана за нейната диагностика, е ултразвук, а ядрено-магнитен резонанс и холангио-магнитен резонанс са запазени, за да се изключат свързаните аномалии на жлъчния канал. Представяме случая на пациент с болка в десния горен квадрант от няколко години на еволюция, който е претърпял ултразвук на корема и впоследствие магнитен резонанс, идентифицирайки и при двата образни теста жлъчен мехур с множество тънки прегради, разделящи лумена му.
Ключови думи: ЯМР, ултрасонография, жлъчен мехур, мултисептен жлъчен мехур.
Въведение
Мултисептичният жлъчен мехур е част от вродените аномалии на жлъчния мехур. Това е изключително рядко образувание, което обикновено се диагностицира при деца и млади хора с болка в десния горен квадрант. Понякога не причинява симптоми и се открива случайно при по-възрастни пациенти, когато се прави коремна ехография по друга причина (1,2) .
От първото му описание в радиологичната литература от Саймън и Тандън през 1963 г. са публикувани по-малко от петдесет случая (1,3) .
Обикновено това е субект, който се появява изолиран или свързан с други аномалии на жлъчния канал, като хипоплазия на жлъчния мехур, кисти на общия жлъчен канал, ектопия на жлъчния мехур и аномалии на библиопанкреатичната връзка (3,4). Въпреки че клиничният му ход може да е бездействащ, са описани холецистит и жлъчни колики.
Последните проучвания предполагат използването на ултразвук и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) за диагностика и идентифициране на свързаните с тях билиарни аномалии.
Представяме случай на мултисептен жлъчен мехур, диагностициран чрез ултразвук и ЯМР.
Представяне на случая
22-годишна пациентка без съответна лична история се обърна към спешното отделение на нашата болница за преобладаващо коремна болка в десния горен квадрант от няколко години на еволюция, която през последните дни се увеличава по интензивност. При физически преглед той представи локализирана болка в хипохондриума и десния фланг със съмнителен знак на Мърфи. Лабораторните тестове не показват промени.
Направена е коремна ехография, която демонстрира жлъчен мехур с нормален размер, дискретно лобулиран, без холелитиаза, с дебелина на стената в нормални граници и с множество интралуминални ехогенни тънки прегради, които причиняват поява на пчелна пита (Фигура 1). Не се наблюдава разширяване на интра- или екстрахепаталния жлъчен канал.
Фигура 1. (а и б) Ултразвук на десния горен квадрант, показващ мултисептен жлъчен мехур с многолокулен външен вид "пчелна пита".
Впоследствие беше направена ЯМР, която потвърди ултразвуковите находки и позволи да се изключат други жлъчни аномалии (Фигура 2).
Фигура 2. (а и б) ЯМР (T2-претеглена) и модифицирана коронарна реконструкция на MPR, показваща лобулиран жлъчен мехур, с хипоинтензивни прегради вътре.
Пациентът е изписан с аналгетично лечение и в момента се наблюдава от Службата за храносмилателна система.
Дискусия
Вродените аномалии на жлъчния мехур са класифицирани на: аномалии във формата, броя, местоположението, размера и отсъствието. Мултисептичният жлъчен мехур е изключително рядък обект, включен в аномалиите на формата (1, 4, 5) .
Точният ембриологичен механизъм, чрез който се развива тази промяна, не е добре установен. Като се има предвид, че луменът на жлъчния мехур се образува от коалесценцията на интраепителните кухини в пъпката на жлъчния мехур, непълната вакуолизация може да бъде отговорна за образуването на прегради (1-3,6,7) .
Клинично пациентите могат да бъдат асимптоматични или да имат хронична болка в десния горен квадрант или епигастриум, жлъчни колики, холецистит или дори панкреатит. Тези симптоми вероятно са свързани с промени в изпразването на жлъчния мехур, дължащи се или на затруднения в екскрецията на жлъчката, или на проблеми със свиването на жлъчния мехур, което на второ място води до повишаване на интралуминалното налягане (2,3,8). Въпреки застоя, жълтеница е рядкост. В нашия случай пациентът има само хронична болка от години на еволюция, без други симптоми.
Няколко техники за изобразяване са използвани за диагностициране на този обект, включително: орална и интравенозна холецистография, ултразвук, компютърна томография или ЯМР. Други условия включват използването на технеций 99m (7). Независимо от използваната образна техника, рентгенологичните находки са подобни, наблюдавайки везикула с нормален размер, с лобулирани контури, разделени от множество вътрешни прегради или прегради, които образуват кистозни кухини, придаващи мултилокулиран външен вид "пчелна пита" (1,3, 7, 9,10). Много автори са описали предимствата и недостатъците на всяка от образните техники, въпреки че днес ултразвукът се счита за избрана техника поради ниската си цена, висока наличност и отсъствие на радиация, запазвайки МРТ холангиография, за да се изключат свързаните с тях аномалии на жлъчните пътища.
Въпреки че е рядък обект, мултисептичният жлъчен мехур обикновено не представлява диагностични проблеми. Аденомиоматозата, холестеролозата, некротизиращият холецистит и хидатидната киста понякога могат да предизвикат объркване (3,9,10) .
Въпреки че ултразвукът и ЯМР в повечето случаи са достатъчни тестове за диагностика, окончателно потвърждение се получава чрез патологичен анализ на холецистектомичния образец. Жлъчният мехур е разделен на множество отделения чрез прегради, образувани от колонен епител, съединителна тъкан и гладкомускулни влакна. Наличието на гладка мускулна тъкан потвърждава вродения произход (1,3,10) .
При асимптоматични пациенти не е необходимо хирургично лечение, докато в симптоматични случаи е показана холецистектомия, за предпочитане лапароскопски (1,10) .
В заключение, мултисептичният жлъчен мехур е много рядък обект, като цяло асимптоматичен, но той трябва да се има предвид при диференциалната диагноза на пациентите с хронична болка в десния горен квадрант и жлъчния мехур с мултилокулиран вид „пчелна пита“. Ултразвукът е изследване по избор и MRI или MRI холангиото е запазено, за да се изключат свързаните с тях билиарни аномалии.
Библиография
1. García E, Herraiz I, Burgueño FJ. Мултисептен везикул. Радиология 2009; 51: 532-533. [Връзки]
2. Bhagaban BS, Amin PB, Land AS, Weinberg T. Multiseptate жлъчен мехур. Ембриогенетични хипотези. Arch Pathol 1970; 89: 382-385. [Връзки]
3. Pérez R, Hervás V. Многосептична везикула. Рентгенология на корема 2010; 7:16. [Връзки]
4. Yamamoto T, Matsumoto J, Hashiguchi Sh, Yamaguchi A, Sakoda K, Taki Ch. Многосептичен жлъчен мехур с аномален панкреатикобилиарен дуктален съюз: доклад за случая. World J Gastroenterol 2005; 11: 6066-6068. [Връзки]
5. Patel NR, Joshipura VP, Haribhakti SP, Soni HN. Преграден жлъчен мехур в лапароскопската ера. J Minim Access Surg 2008; 4: 20-22. [Връзки]
6. Lev-Toaff A, Friedman A, Rindsberg S, Caroline D, Maurer A, Radecki P. Многосептатен жлъчен мехур: Случайна диагноза на сонография. AJR 1987; 148: 1119-1120. [Връзки]
7. Nakazawa T, Ohara H, Sano H, Kobayashi S, Nomura T, Joh T, â ? et al.â ? Мултисептатен жлъчен мехур: Диагностична стойност на MR холангиография и ултрасонография. Abdom Imaging 2004; 29: 691-693. [Връзки]
8. Саймън М, Tandon BN. Многосептичен жлъчен мехур: доклад за случая. Рентгенология 1963; 80: 84-86. [Връзки]
9. Demirpolat M, Duygulu G, Tamsel D. Многосептичен жлъчен мехур при дете с повтарящи се коремни болки. Diagn Interv Radiol 2010; 16: 306-307. [Връзки]
10. Kocakoc E, Kiris A, Alkan A, Bozgeyik Z, Sen Y, Ozdemir H. Multiseptate жлъчен мехур при дете с хронична коремна болка: ехография, ядрено-магнитен резонанс и находки от холангиография с магнитен резонанс. European Journal of Radiology Extra 2003; 47: 22-25. [Връзки]
Кореспонденция: Д-р Нелсън Д. Менокал П./[email protected]
Доклад, получен на 8 май 2011 г., приет за публикуване на 24 юни 2011 г.
Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons
General Holley # 2363-A, Of. 404, Провиденсия
ZPI КОД 7510032
Сантяго, Чили
Тел .: (56-2) 2378 9739
Факс: (56-2) 2231 9103