Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Семейна медицина - SEMERGEN е средство за комуникация на Испанското общество на лекарите от първичната помощ (SEMERGEN) в неговата мисия да насърчава научните изследвания и професионалната компетентност на лекарите от първичната помощ за подобряване на здравето и грижите за населението.
Семейна медицина - SEMERGEN се стреми да идентифицира въпроси относно първичното здравеопазване и предоставянето на висококачествени грижи, насочени към пациентите и/или общността. Публикуваме оригинални изследвания, методологии и теории, както и избрани систематични прегледи, които се основават на съвременни познания за усъвършенстване на нови теории, методи или направления на изследване.
Семейна медицина - SEMERGEN е рецензирано списание, което е приело ясни и строги етични насоки в своята политика за публикуване, следвайки насоките на Комитета по етика на публикациите и което се стреми да идентифицира и отговори на въпроси относно първичното здравеопазване и предоставянето на висококачествени ориентирана към пациента и общностна грижа.

Индексирано в:

MedLine/PubMed и SCOPUS

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

като

Дисфункциите на щитовидната жлеза могат да доведат до голямо разнообразие от състояния, включително мускулни разстройства. По-долу представяме случая на пациент, при който определена форма на засягане на мускулите представлява начин на представяне на хипотиреоидизъм.

Синдромът на Hoffman или хипертрофичната хипотиреоидна миопатия е рядка миопатия, която се появява при пациенти с тежък и дългогодишен хипотиреоидизъм, характеризираща се с мускулна слабост и хипертрофия.

Това е 41-годишен мъж, без релевантна история, който се е консултирал за представяне на прогресивна слабост в крайниците в продължение на 2 месеца, което го е затруднило да изпълнява работата си като механик. Той не съобщава за преобладаване на часове, въпреки че симптомите се влошават при натоварване. Той също така свързва периодични периоди с продължителност от няколко минути, в които езикът е по-зле артикулиран и има дрезгав глас.

Физикалният преглед разкрива дисфоничен глас и хипертрофия на подкожната тъкан и кожата на крайниците, с увеличени гънки в двете ръце. Наблюдава се общо повишаване на мускулния тонус и маса, по-силно изразено в областта на двата трапецовидни мускула, 4/5 намаляване на силата на проксималното ниво както на горните, така и на долните крайници и генерализирана хипорефлексия с липса на ахилесови рефлекси.

Предвид подозрението за миопатия се изисква спешно лабораторно изследване, при което се наблюдава ниво на креатин фосфокиназа (CPK) от 5 814 IU/l от мускулно-скелетен произход и тиротропен хормон (TSH) от 162,69 µI/ml с тироксин.

При хипотиреоидизма, сред голямото разнообразие от клинични прояви, които го характеризират и разкриват влиянието на тироксина върху различни системи на тялото, мускулните симптоми са сравнително чести. Въпреки че те обикновено не са формата на представяне на заболяването, в някои серии се наблюдава, че до 79% от пациентите с хипотиреоидна жлеза имат някаква форма на мускулно засягане. Най-типичната е проксималната симетрична мускулна слабост (в раменния пояс и тазовия пояс), черта, характерна за други ендокринни миопатии като тази, свързана със синдрома на Кушинг. Спазми, болка, скованост и миоедем също са чести, както и намаляване на скоростта на сухожилните рефлекси, особено на ниво ахил, поради забавяне във фазата на релаксация 2 .

Между 57 и 90% от пациентите с хипотиреоид имат променени серумни нива на CPK, които могат да достигнат до десет пъти над нормалното ниво 3. Въпреки че изглежда, че има пряка връзка между нивата на CPK и TSH, нивото на CPK не корелира ясно с тежестта на мускулното засягане и повишаването му може да е налице дори години преди да се появят първите клинични прояви на хипотиреоидизъм. 3, 4 .

Патогенезата на хипотиреоидната миопатия е неясна. Изглежда, че дефицитът на щитовидния хормон причинява промени в клетъчния метаболизъм (намаляване на гликогенолизата и окислителния митохондриален метаболизъм), които биха повлияли на доставката на енергия в мускула, допринасяйки за развитието на описаните мускулни нарушения 5. Според някои автори тези метаболитни нарушения могат да обусловят селективна атрофия на мускулни влакна тип II, по-зависими от гликолизата за енергия, с компенсаторна хипертрофия на влакна тип I 6 .

Съществува специална, рядка форма на мускулно участие при хипотиреоидизъм, наречена хипертрофична миопатия. Вродената форма се нарича синдром на Debré-Kocher-Sémélaigne. Той засяга по-често мъжете и се характеризира, в допълнение към наличието на класическите признаци на кретинизъм, от проксимална слабост, бавност на движенията и поразителна мускулна хипертрофия, което причинява характерния външен вид на „дете от Херкулес“ 7 .

Хипертрофичната форма при възрастни се нарича синдром на Хофман и се характеризира с проксимална мускулна слабост, свързана с атлетична физиономия поради увеличен обем и консистенция на мускулните маси на ръцете и краката, с болка в тях. Обикновено се среща при пациенти с дългогодишен тежък хипотиреоидизъм. Причината за увеличаване на мускулите при тези два синдрома не е определена.

Електромиограмата е нормална при приблизително половината от пациентите; в останалата част може да покаже, наред с други миопатични промени, бавност на свиване и релаксация, полифазни потенциали за действие, повишена активност на вмъкване и свръхраздразнителност. По същия начин мускулната биопсия може да покаже леки неспецифични изменения (атрофия, вакуолизация, митохондриални включвания, миофибриларна дезорганизация, области на дегенерация, фокална некроза) или да бъде строго нормална 9 .

Диференциалната диагноза трябва да включва основните причини за мускулна слабост (фиг. 1). Етиологичната ориентация трябва да се основава на историята и изследването: фамилната анамнеза е характерна за мускулните дистрофии, вариабилността на симптомите предполага миастения гравис, а наличието на спазми или непоносимост към упражнения, метаболитно разстройство. Електромиографското проучване помага да се направи разлика между неврогенни и миопатични процеси, а мускулната биопсия, както и други аналитични определяния, могат да разкрият характерни признаци, които помагат при окончателната етиологична диагноза.

Фигура 1. Диагностичен алгоритъм при пациент с мускулна слабост и повишена креатин фосфокиназа (CPK). Ac: антитяло; EMG: електромиограма; GH: хормон на растежа; IgE: имуноглобулин Е; MMII: долни крайници; PTH: паратормон; TSH; тиреотропен хормон.

Връщайки се към хипотиреоидната миопатия, заместващата терапия с левотироксин позволява благоприятно разрешаване на биохимичните и клиничните промени. Нивата на CPK се нормализират за няколко седмици, дори преди TSH да достигне нормалните нива 10. Мускулните симптоми, особено слабостта, се възстановяват по-бавно, в продължение на месеци и дори години в най-тежките случаи 11 .

Следователно засягането на мускулите е често проявление при хипотиреоидизъм, поради което при наличие на мускулни симптоми или необяснимо повишаване на серумните нива на CPK е необходимо да се изключи дисфункция на щитовидната жлеза.

Кореспонденция: E. Bouzas Senande. Здравен център El Naranjo. Avda. Los Ángeles, 81, 1. a A. 28903 Getafe. Мадрид. Испания. Имейл: [email protected]

Получава се на 09-10-2007; приети за публикация 29.09.2008г.