Общ преглед
Миастения гравис се характеризира със слабост и бърза умора на която и да е от мускулите под ваш доброволен контрол. Причинява се от срив в нормалната комуникация между нервите и мускулите.
Няма лечение за миастения гравис, но лечението може да помогне за облекчаване на признаци и симптоми, като слаби мускули на ръката или краката, двойно виждане, увиснали клепачи и затруднения с говоренето, дъвченето, преглъщането и дишането.
Въпреки че това заболяване може да засегне хора на всяка възраст, то е по-често при жени под 40-годишна възраст и мъже над 60-годишна възраст.
Симптоми
Мускулната слабост, причинена от миастения гравис, се влошава при използване на засегнатия мускул. Тъй като симптомите обикновено се подобряват с почивка, мускулната слабост може да дойде и да си отиде. Въпреки това, симптомите са склонни да прогресират с течение на времето, достигайки най-лошите си в рамките на няколко години след началото на заболяването.
Въпреки че миастения гравис може да засегне която и да е от мускулите, които доброволно контролирате, определени мускулни групи са засегнати по-често.
Очни мускули
В повече от половината от случаите на хора с миастения гравис първите признаци и симптоми включват проблеми с очите, като следното:
- Увисване на единия или двата клепача (птоза)
- Двойно виждане (диплопия), което може да бъде хоризонтално или вертикално и се подобрява или отшумява, когато едното око е затворено
Мускули на лицето и гърлото
При около 15% от хората с миастения гравис първите симптоми включват мускулите на лицето и гърлото, които могат:
- Нарушена реч. В зависимост от засегнатите мускули, речта ви може да звучи меко или назално.
- Причинява затруднено преглъщане. Може да се задавите лесно, затруднявайки яденето, пиенето или приемането на хапчета. В някои случаи течностите, които поглъщате, излизат от носа.
- Въздействат върху дъвченето. Мускулите, използвани за дъвчене, могат да се износват в средата на хранене, особено ако ядете нещо, което е трудно за дъвчене, като пържола.
- Променете изражението на лицето. Например, когато се усмихвате, може да изглежда, че мъркате.
Мускули на врата и крайниците
Миастения гравис може също да причини слабост на врата, ръцете и краката. Слабостта на краката може да повлияе на начина ви на ходене. Слабите мускули на врата затрудняват задържането на главата.
Кога да отидете на лекар
Говорете с Вашия лекар, ако имате затруднения със следното:
- Да диша
- Гледам
- Лястовица
- Дъвча
- Разходка
- Използване на ръцете или ръцете
- Задръжте главата
Причини
Антитела
Нервите комуникират с мускулите чрез освобождаване на химикали (невротрансмитери), които точно пасват на клетъчните рецептори в мускулите в нервно-мускулната връзка.
При миастения гравис имунната система произвежда антитела, които блокират или унищожават много от рецепторите в мускулите за невротрансмитер, наречен ацетилхолин. С по-малко налични рецептори мускулите получават по-малко нервни сигнали, което води до слабост.
Антителата могат също да блокират функцията на протеин, наречен "тирозин киназа", специфичен мускулен рецептор. Този протеин участва в образуването на нервно-мускулната връзка. Антителата, които блокират този протеин, могат да причинят миастения гравис.
Тимусната жлеза (част от имунната система, разположена в горната част на гръдния кош зад гръдната кост) може да причини или поддържа производството на антитела, които причиняват мускулна слабост.
Симптоми
Тимусната жлеза е част от имунната система, разположена в горната част на гръдния кош под гръдната кост. Изследователите вярват, че тимусната жлеза задейства или поддържа производството на антитела, които блокират ацетилхолина.
Тимусната жлеза, голяма в детска възраст, е малка при здрави възрастни. Въпреки това, при някои възрастни с миастения гравис тимусната жлеза е необичайно голяма. Някои хора с миастения гравис също имат тумори на тимусната жлеза (тимоми). Тимомите обикновено не са ракови (злокачествени), но могат да се окажат.
Химическите пратеници, наречени невротрансмитери, точно пасват на рецепторните места на мускулните клетки. В присъствието на миастения гравис, някои рецепторни места са блокирани или унищожени, което води до мускулна слабост.
Причини
Други причини
Някои хора имат миастения гравис, която не се причинява от антитела, които блокират ацетилхолин или специфичния за мускула рецептор, тирозин киназа. Този вид миастения гравис се нарича антитяло отрицателна миастения гравис. Антителата срещу друг протеин, наречен липопротеин-свързан протеин 4, могат да играят роля в развитието на това състояние.
В редки случаи майките с миастения гравис имат деца, родени с това състояние (неонатална миастения гравис). Ако се лекуват своевременно, децата обикновено се възстановяват в рамките на два месеца след раждането.
Някои деца се раждат с рядка и наследствена форма на миастения, наречена вроден миастеничен синдром.
Симптоми
Фактори, които могат да влошат миастения гравис
- Умора
- Болести
- Стрес
- Някои лекарства, като бета-блокери, хинидин глюконат, хинидин сулфат, хинин, фенитоин, някои анестетици и някои антибиотици
- Бременност
- Менструални периоди
Усложнения
Усложненията на миастения са лечими; някои обаче могат да бъдат животозастрашаващи.
Миастенична криза
Миастеничната криза е животозастрашаващо състояние, което се случва, когато мускулите, които контролират дишането, станат толкова слаби, че не могат да изпълняват своята функция. Необходимо е спешно лечение, за да се осигури механична помощ при дишане. Лекарствата и терапиите, които филтрират кръвта, помагат на хората да дишат отново сами.
Тумори на тимусната жлеза
Някои хора с миастения гравис имат тумор в тимусната жлеза, жлеза под гръдната кост, която участва в имунната система. Повечето от тези тумори, наречени тимоми, не са ракови (злокачествени).
Други нарушения
Хората с миастения гравис са по-склонни да имат следните състояния:
- Недействаща или свръхактивна щитовидна жлеза. Щитовидната жлеза, която е в областта на шията, отделя хормони, които регулират метаболизма. Ако щитовидната жлеза е слабо активна, може да ви е трудно да се справите със студа, наддаването на тегло и други проблеми. Свръхактивната щитовидна жлеза може да затрудни справянето с топлината, загубата на тегло и други проблеми.
- Автоимунни състояния. Хората с миастения гравис може да са по-склонни да имат автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит или лупус.
Диагноза
Вашият лекар ще прегледа симптомите и медицинската ви история и ще извърши физически преглед. Вашият лекар може да извърши няколко теста, включително следното:
Неврологично изследване
Вашият лекар може да провери вашето неврологично здраве чрез тестове на:
- рефлекси;
- мускулна сила;
- мускулен тонус;
- Усещане за допир и зрение
- координация;
- Баланс
Ето няколко теста, които помагат да се потвърди диагнозата миастения гравис:
Едрофониев тест
Ако след като си инжектирате химикала едрофониев хлорид, почувствате внезапно и временно подобрение на мускулната сила, това може да означава, че имате миастения гравис.
Едрофониевият хлорид блокира ензим, който разгражда ацетилхолина, химичното вещество, което предава сигнали от нервните окончания към мускулните рецептори.
Тест за ледена торба
Ако имате увиснал клепач, Вашият лекар може да постави пакет с лед върху клепача Ви. След две минути лекарят изважда торбата и изследва увисналия клепач за признаци на подобрение.
Кръвен тест
Кръвен тест може да разкрие наличието на анормални антитела, които нарушават рецепторните места, където нервните импулси сигнализират за движение на мускулите.
Повтаряща се нервна стимулация
В това изследване на нервната проводимост лекарите поставят електроди върху кожата, покриващи мускулите, за да бъдат изследвани. Лекарите изпращат малки импулси електричество през електродите, за да измерват способността на нерва да изпраща сигнал към мускула.
За да диагностицират миастения гравис, лекарите изследват нерва няколко пъти, за да проверят дали способността му да изпраща сигнали се влошава от умората.
Електромиография с едно влакно (EMG)
Този тест измерва електрическата активност между мозъка и мускула. Той включва вкарване на фин теленен електрод през кожата в мускула, за да се изследва едно мускулно влакно.
Образна диагностика
Лекарят може да назначи компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI), за да провери за тумор или друга аномалия в тимуса.
Тестове за белодробна функция
Тези тестове оценяват дали състоянието ви променя дишането ви.
Лечение
Няколко лечения, самостоятелно или в комбинация, могат да облекчат симптомите на миастения гравис. Лечението ще зависи от възрастта ви, тежестта на заболяването и колко бързо протича.
Лекарства
Инхибитори на холинестеразата. Лекарства като пиридостигмин (Mestinon, Regonal) и неостигмин (Bloxiverz) подобряват комуникацията между нервите и мускулите. Тези лекарства не са лек, но в някои случаи могат да подобрят мускулната контракция и мускулната сила.
Възможните нежелани реакции включват стомашно-чревни разстройства, диария, гадене и прекомерно слюноотделяне и изпотяване.
Имуносупресори. Вашият лекар може също да предпише други лекарства, които променят имунната ви система, като азатиоприн (Azasan, Imuran), микофенолат мофетил (Cellcept), циклоспорин (Sandimmune), метотрексат (Trexall) или такролимус (Astrograf XL, Prograf). Тези лекарства, които могат да отнемат месеци, за да работят, могат да се използват с кортикостероиди.
Страничните ефекти на имуносупресорите, като повишен риск от инфекция и увреждане на черния дроб или бъбреците, могат да бъдат сериозни.
Интравенозна терапия
Следните лечения обикновено се използват краткосрочно за лечение на внезапно влошаване на симптомите или преди операция или други лечения.
Плазмафереза. Тази процедура използва процес на филтриране, подобен на диализа. Кръвта се изпраща през машина, която премахва антителата, които блокират предаването на сигнали от нервните окончания към рецепторните места в мускулите. Положителните ефекти обаче продължават само няколко седмици и многократните процедури могат да затруднят достъпа до вени за лечение.
Рисковете, свързани с плазмаферезата, включват понижено кръвно налягане, кървене, проблеми със сърдечния ритъм или мускулни крампи. Някои хора развиват алергична реакция към разтворите, използвани за заместване на плазмата.
Интравенозен имуноглобулин (IVIG). Това лечение осигурява на организма нормални антитела, които променят отговора на имунната система. Ползите обикновено се наблюдават за по-малко от седмица и могат да продължат от три до шест седмици.
Нежеланите реакции, които обикновено са леки, могат да включват студени тръпки, световъртеж, главоболие и задържане на течности.
Хирургия
Някои хора с миастения гравис имат тумор в тимусната жлеза. Ако имате тумор, наречен тимома, лекарите ще отстранят хирургично тимусната ви жлеза (тимектомия).
Дори ако нямате тумор на тимусната жлеза, премахването на жлезата може да подобри симптомите на миастения гравис. Ползите от тимектомията обаче могат да отнемат години, за да се развият.
Тимектомия може да се извърши като отворена операция или като минимално инвазивна хирургия. При отворена хирургия хирургът разделя централната гръдна кост, за да отвори гръдния кош и да премахне тимусната жлеза.
Минимално инвазивната хирургия за отстраняване на тимусната жлеза използва по-малки разрези. Това може да включва и следното:
- Видео-асистирана тимектомия. При една форма на тази операция хирурзите правят малък разрез на шията или няколко малки разреза отстрани на гръдния кош. След това те използват дълга, тънка камера (видео ендоскоп) и малки инструменти, за да видят и премахнат тимусната жлеза.
- Робот асистирана тимектомия. При тази форма на тимектомия хирурзите правят няколко малки разреза отстрани на гръдния кош и премахват тимусната жлеза с помощта на роботизирана система, включително рамо на камерата и механични рамена.
Тези процедури могат да причинят по-малко загуба на кръв, по-малко болка, по-ниска смъртност и по-кратък престой в болница в сравнение с отворената хирургия.
Начин на живот и домашни средства
За да ви помогнем да се възползвате максимално от енергията си и да се справите със симптомите на миастения гравис:
Стратегии за справяне и подкрепа
Справянето с миастения гравис може да бъде трудно за вас и вашите близки. Стресът може да влоши състоянието ви, така че намерете начини да се отпуснете. Помолете за помощ, когато имате нужда от нея.
Научете всичко, което можете за вашето състояние и помолете близките си да научат и за него. Всеки би могъл да се възползва от група за подкрепа, където можете да се срещнете с хора, които разбират през какво преминавате вие и вашето семейство.
Подготовка преди уговорката
Най-вероятно първо ще се консултирате с вашия семеен лекар или общопрактикуващ лекар, който след това ще ви насочи към лекар, обучен в състояния на нервната система (невролог) за допълнителна оценка.
Следващата информация ще ви помогне да се подготвите за вашата консултация.
Какво можеш да направиш
Доведете приятел или член на семейството, за да ви помогне да усвоите информацията, която ви дават. Направете списък със следното:
- Вашите симптоми и кога започнаха
- Всички лекарства, витамини или добавки какво приемате, включително дозировката
- Въпросите, които трябва да зададете на лекар
За миастения гравис, ето няколко въпроса, които трябва да зададете на Вашия лекар:
- Какво може да причини симптомите ми?
- Какви тестове трябва да направя?
- Какви мерки препоръчвате да предприема?
- Какви са алтернативите на подхода, който предлагате?
- Имам и други здравословни проблеми. Как мога да ги контролирам по най-добрия начин?
- Има ли някакви ограничения, които трябва да спазвам?
- Има ли брошура или друг печатен материал, който мога да взема със себе си? Какви уебсайтове препоръчвате?
Чувствайте се свободни да задавате други въпроси.
Какво да очаквате от лекаря
Бъдете готови да отговорите на въпроси, които вашият лекар вероятно ще ви зададе, като например следните:
- Симптомите са били продължителни или случайни?
- Колко тежки са симптомите?
- Има ли нещо, което изглежда подобрява симптомите?
- Има ли нещо, което изглежда да влоши симптомите?
Последна актуализация на 23 май 2019 г.