ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

открит

Ненормална надбъбречна тъканна маса, ≥1 cm в диаметър, открита случайно по време на образен тест, извършен за други показания.

Разграничават се нефункциониращи тумори и секретиращи хормони автономни тумори, които се появяват по-рядко. По-голямата част от тях са доброкачествени. Най-често те са аденоми, които могат да произхождат от някоя от 3-те надбъбречни кортикални области или да имат смесен характер. Сред туморите, които произхождат от надбъбречната медула, най-разпространен е феохромоцитомът. Миелолипомът идва от мезенхима, съдържа мастна и хематопоетична тъкан и е доброкачествен в повечето случаи. Рядко се появяват: възпалителни промени, грануломатозни процеси, кисти и псевдокисти (поради разпадане на тумор) или хематоми. Най-често срещаният злокачествен първичен тумор е надбъбречният карцином → Глава. 11.6. Други тумори, които инфилтрират жлезата, включват лимфом с различна степен на злокачествено заболяване (често двустранно) и метастази.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх

Симптоми: туморите, открити случайно, обикновено са клинично безшумни, но дискретни клинични находки, които предполагат, че понякога може да се открие излишък от хормони, това е така нареченият субклиничен h i перкортизолизъм → Глава. 11.2. Трябва да се обърне внимание на съществуването на скорошна диагноза за високо кръвно налягане, непоносимост към диабет или глюкоза, бързо прогресиращо затлъстяване или прогресиращ хирзутизъм. Клиничният преглед може да разкрие стр. напр. мастни възглавнички в надключичните ямки, лека атрофия на мускулите и съдова дилатация на бузите.

1. Основни биохимични тестове:

1) рядко има постоянна хипокалиемия, по-често се доказва тенденция към хипокалиемия, напр. напр. като ефект на ниски дози диуретици (за субклиничен хипералдостеронизъм → по-горе)

2) нарушена глюкоза на гладно или непоносимост към глюкоза (в случай на субклиничен хиперкортизолизъм → по-горе).

2. Хормонални тестове → по-късно.

3. Образни тестове. При костна рентгенография и денситометрия: остеопения или остеопороза (в случай на субклиничен хиперкортизолизъм). Надбъбречна ехография: контрол на диаметъра на тумора при пациенти, неподходящи за хирургично лечение. КТ и ЯМР на надбъбречните жлези: оценка на размера, формата и местоположението на тумора заедно с вероятността от злокачествено заболяване.

4. Аспирационна пункция с фина игла под томографски контрол. Показания: само в случай на подозрение за локализирани метастази в надбъбречната жлеза с неизвестен произход, в този случай се извършва с цел откриване на вида неоплазия. Противопоказания: подозрение за надбъбречен карцином или феохромоцитом.

Във всички случаи на новооткрити тумори на надбъбречната жлеза вероятността от злокачествено заболяване трябва да бъде оценена въз основа на размера на тумора и признаците, описани на CT или MRI (→ Таблица 5-1). Скрининговите тестове, насочени към диагностициране на хиперкортизолизъм и феохромоцитом, също трябва да се извършват, докато тестовете за диагностика на първичен хипералдостеронизъм се препоръчват само в случай на артериална хипертония или хипокалиемия.

1. Хормонални тестове

1) за диагностициране на синдрома на Кушинг: тест за потискане на секрецията на кортизол с 1 mg дексаметазон (→ глава 11.2)

2) за диагностициране на феохромоцитом: оценка на нивата на фракционирани метаболити на катехоламин в 24-часова урина или плазма (→ глава 11.7)

3) в случай на артериална хипертония или хипокалиемия, тестове за диагностициране на първичен хипералдостеронизъм: определяне на плазмената концентрация на алдостерон и плазмената активност на ренин (PRA; → глава 11.3)

4) за диагностициране на хиперандрогенемия: при жени и мъже с надбъбречен тумор или с признаци на образни тестове, които не съответстват на аденом (→ по-долу), както и при жени със синдром на хиперандрогения, се препоръчва да се определят нивата на сулфат дехидроепиандростерон (DHEA -S), 17-OH прогестерон и общ тестостерон, както и естрадиол при мъжете. Високите концентрации на тестостерон (> 6,9 nmol/l; 200 ng/dl), DHEA-S (> 21,8 µmol/l; 800 μg/dl) и 17-OH прогестерон по-често придружават адренокортикалния тумор (→ по-късно). Синдромът на поликистозните яйчници (СПКЯ) и вродената надбъбречна хиперплазия трябва да се вземат предвид при диференциалната диагноза на хиперандрогения при жените.

Пациентите със съмнения за хормонални нарушения трябва да бъдат насочени към специализиран център, за да се потвърди диагнозата, да се определи етиологията и да се установи последващо лечение.

2. Образни тестове (CT и MRI): характерни признаци → Таблица 5-1.

Избраният тест за образна диагностика може да бъде монофазен CT (без контраст) на надбъбречните жлези с висока разделителна способност (слоеве 30 H единици предполагат феохромоцитом или злокачествена промяна (надбъбречен тумор или надбъбречна метастаза). Промените в радиопропускливостта между 11 и 30 единици H не са окончателно. При диференциалната диагноза трябва да се вземат предвид и нисколипидните аденоми. В тези случаи е полезно да се извърши

1) КТ на надбъбречната жлеза с контраст (с оценка на нейната промивка). Основна интерпретация: Аденомите се характеризират с по-бърза промивка (радиопропускливостта се връща към изходното ниво доста бързо), докато злокачествените тумори имат по-бавна промивка.

2) Ядрено-магнитен резонанс на надбъбречната жлеза: диференциация на промените според съдържанието на липиди в тумора (тумор на надбъбречната жлеза, метастази и феохромоцитом се характеризират с липса на липиди).

Избраното лечение понастоящем е хирургично и в повечето центрове се състои от видеоскопична/лапароскопска адреналектомия. Класическата отворена интервенция се извършва в случай на големи тумори (> 8 cm) с признаци на инвазия, а също и в случай на повторна операция.

1. Показания за хирургична резекция на надбъбречен тумор

1) спешно: активен интратуморален кръвоизлив (опасност от разкъсване на туморната капсула и ретроперитонеален кръвоизлив)

2) планирана операция за рак

а) тумор, който не отговаря на аденом при образни тестове (най-важният критерий): плътност> 30 единици. Н в първата фаза на CT, ЯМР контрастно измиване

б) размер на тумора (> 5 см в диаметър) или доказателство за бързо или много бързо увеличаване на размера

в) наличие на надбъбречна метастаза: индикациите за операция трябва да се разглеждат индивидуално, ако основният фокус е отстранен и не се наблюдават други метастази

3) планирана операция за ендокринологична индикация

а) клиничен синдром на Кушинг, независим от ACTH; В случай на субклиничен хиперкортизолизъм, хирургичната индикация трябва да бъде установена индивидуално (при млади хора и в тези случаи, при които съпътстващи и наскоро диагностицирани заболявания, като високо кръвно налягане, диабет и остеопороза, могат да бъдат свързани с излишък на кортизол); фармакологична подготовка за операция, както при синдрома на Кушинг (→ глава 11.2)

б) първичен хипералдостеронизъм; при субклиничен хипералдостеронизъм показанията за хирургично лечение се установяват индивидуално; фармакологична подготовка за операция (→ глава 11.3)

в) всички случаи на надбъбречен медуларен тумор (хирургичната индикация е единственото подозрение за феохромоцитом, дори при асимптоматични случаи, поради риск от животозастрашаваща хипертонична криза), след подходяща подготовка (→ глава 11.7).

2. Процедура по време и след операция: прилагането на хидрокортизон по време на операция е задължително. Ако субклиничният синдром на Кушинг не е диагностициран преди операцията → оценете серумната концентрация на кортизол 24 часа след приложението на хидрокортизон по време на операцията:

1) нормална кортизолемия → изтегляне на хидрокортизон в края на първата седмица след операцията

2) намалена кортизолемия (показва наличие на вторична контралатерална надбъбречна недостатъчност, причинена от хиперкортизолизъм, понякога клинично безшумен) → преходно продължаване на лечението с хидрокортизон в продължение на няколко месеца с постепенно намаляване на дневната доза.

Следоперативно проследяване: абдоминална КТ след

3 и 12 месеца след операцията; хормонална оценка в зависимост от съществуващите промени.

3. Наблюдение на неоперирани промени

Образни тестове: извършете ултразвук на коремната кухина и монофазен КТ на надбъбречните жлези. Ако диаметърът на надбъбречния тумор е ≤3 cm и изображението е типично, образни тестове, насочени към проследяване на богат на липиди аденом, трябва да се извършват на всеки 12 месеца. В случай на по-големи тумори или с по-малко характерен фенотип, през първата година от наблюдението се обмислят последващи изследвания на всеки 3-6 месеца и след това на всеки 12 месеца. Ако промяната в надбъбречната жлеза не се увеличи по размер, проследяването може да приключи на 4 години, тъй като в тези случаи рискът от злокачествено заболяване е близо до нула.

Хормонални тестове: проследяването при надбъбречни тумори без хормонална активност по време на амбулаторно наблюдение (анамнеза и физикален преглед) може да бъде ограничено до селективна хормонална оценка на всеки 12 месеца → тест за потискане с 1 mg дексаметазон и по избор скрининг за феохромоцитом. Туморите с размер> 3 см показват по-често хормонална активност, отколкото по-малките. Рискът от прекомерна секреция на хормони от надбъбречния тумор след 3-5 години наблюдение е практически нулев, така че не е необходимо да продължите с скрининговите тестове, особено ако надбъбречната промяна не се е увеличила значително по размер през 4 години.

В случай на доброкачествени тумори прогнозата е благоприятна. Администрирайте ефективно лечение на евентуални хормонални нарушения. В случай на рак, това ще зависи от степента на напредък и възможността за хирургично лечение.