Това е рядък, но сериозен проблем с имунната система, който се предава от родителите на децата. Това разстройство причинява подуване, особено на лицето и дихателните пътища, и коремни спазми.

medlineplus

Причини

Ангиоедемът е подуване, подобно на копривна треска, но подуването се появява под кожата, а не на повърхността.

Наследственият ангиоедем (HAE) се причинява от ниско ниво или неправилно функциониране на протеин, наречен С1 инхибитор. Това засяга кръвоносните съдове. Епизод на HAE може да причини бързо подуване на ръцете, краката, крайниците, лицето, чревния тракт, ларинкса или трахеята.

Епизодите на подуване на корема могат да станат по-тежки в края на детството и юношеството.

Обикновено има фамилна анамнеза за това състояние. Членовете на семейството обаче може да не са наясно с предишни случаи, които може просто да са били докладвани като внезапна, преждевременна и неочаквана смърт на родител, чичо или баба и дядо.

Стоматологични процедури, заболявания (като настинки и грип) и хирургични операции могат да предизвикат HAE епизоди.

Симптоми

Симптомите включват:

  • Обструкция на дихателните пътища, включваща подуване на гърлото и внезапна дрезгавост
  • Повтарящи се епизоди на коремни спазми без очевидна причина
  • Подуване на ръцете, ръцете, краката, устните, очите, езика, гърлото или гениталиите
  • Подуване на червата, което може да бъде тежко и да доведе до коремни спазми, повръщане, дехидратация, диария, болка и от време на време шок
  • Червено, не сърбящо дразнене

Тестове и изпити

Кръвни тестове (в идеалния случай по време на епизод):

  • Операция на С1 инхибитор
  • Ниво на С1 инхибитор
  • Допълващ компонент 4

Лечение

  • Решението кой агент да се използва се основава на възрастта на човека и къде се появяват симптомите.
  • Имената на новите лекарства за лечение на HAE включват Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor и Firazyr.

Преди тези нови лекарства да са били налични, андрогенни лекарства, като даназол, са били използвани за намаляване на честотата и тежестта на атаките. Тези лекарства помагат на организма да произвежда повече С1 инхибитор. Много жени обаче имат сериозни странични ефекти от тези лекарства. Те също не могат да се използват за деца.

Helicobacter pylori, вид бактерии, открити в стомаха, може да предизвика коремни атаки. Антибиотиците за лечение на тази бактерия помагат за намаляване на тези атаки.

Групи за подкрепа

Повече информация и подкрепа за хора с HAE и техните семейства можете да намерите на:

  • Национална организация за редки заболявания - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
  • Американска асоциация за наследствен ангиоедем - www.haea.org

Очаквания (прогноза)

HAE може да бъде животозастрашаваща и възможностите за лечение са ограничени. Колко добре се справя човек зависи от конкретни симптоми.

Възможни усложнения

Възпалението на дихателните пътища може да бъде фатално.