Доклад за случая:

53-годишна афроамериканка е представена с 9-месечна история на аксиларни промени. Лезиите започват и в двете подмишници като малки, раздразнени петна, но се разширяват през предходните месеци. Имаше лек дискомфорт в двете подмишници без болка. Не е получавал лекарства за нараняванията, нито е получавал лекарства. Той няма анамнеза за псориазис, екзема или други кожни заболявания и единствената му история е затлъстяването. Той няма фамилна анамнеза за кожни заболявания, включително псориазис.

псориазис

При физически преглед той представи добре дефинирани еритемно-виолетови плаки в двете аксили, включващи цялата аксиларна гънка, като ръката и багажника в съседство с аксиларната гънка, с граница на хиперпигментация (Фигура 1). Лезиите не бяха люспести и кожата беше гладка, атрофична, с лек блясък. Нямаше други наранявания по тялото си. Оцветяването с калиев хидроксид е отрицателно за гъбичките, а бактериалната култура е отрицателна. Пациентът е лекуван с кортикостероиди с ниска мощност в продължение на 2 месеца. След период на проследяване лезиите бяха напълно разрешени и оттогава пациентът е в ремисия.

Определение и епидемиология:

Обратният псориазис, известен също като флексурален или интертригинозен, е рядка форма на псориазис, която се появява в гънките на кожните гънки, за разлика от обичайния псориазис, който обикновено засяга повърхностите на тялото и екстензорите на тялото като колене, лакти, сакрална област и скалпа.

Приблизително 3% -7% от пациентите с псориазис имат обратен псориазис. Епидемиологичните проучвания на обратния псориазис са трудни, тъй като обикновено не се признава като отделна единица от обикновения псориазис, а по-скоро като различна проява на едно и също състояние. Псориазисът засяга приблизително 2% от американското население, с повишено разпространение сред кавказците в сравнение с афро-американците. В света разпространението варира от 1% до почти 5%, в зависимост от изследваната държава. Азиатските страни имат по-малко случаи на псориазис, докато европейските страни отчитат подобен процент като Великобритания.

Клинично представяне.

Типичното представяне на обратния псориазис е подобно на често срещания псориазис, с изключение на два основни фактора: зоната, в която се намират лезиите и появата им. Може да се появи навсякъде, където се срещат две кожни повърхности. Най-често се засяга ингвиналната гънка, следвана от подмишниците и външните гениталии. Пациентите с палмарен псориазис имат повишен шанс да имат обратен псориазис в сравнение с обикновения псориазис; В проучване на 170 пациенти с плантарен псориазис пациентите са имали обратен псориазис 5,3 пъти повече от псориазис вулгарис. Що се отнася до външния вид, лезиите са добре разграничени и еритематозни и са склонни да изглеждат блестящи и влажни, понякога с пукнатина в центъра. Лезиите може да нямат люспи. Дразненето може да се увеличи при обратен псориазис в резултат на триенето и изпотяването на интертригинозните области. Поради местоположението могат да се появят микробни или гъбични инфекции.

Хистология.
Обратният и често срещаният псориазис имат един и същ хистологичен вид, наречен псориазиформен модел, който се споделя с няколко кожни заболявания. Този модел се характеризира с епидермална хиперплазия и удължаване на билните мрежи. Налице е сливна паракератоза със загуба на гранулозата. Микроабсцесите на Munro (интракорнеални отлагания на неутрофили) и микропустулите на Kogoj (подобни отлагания в слоя spinosum) са диагностични при псориазис, но не винаги са налице.

Поради липсата на хистологични разлики между обратния и общия псориазис, няма налични лаборатории, които да правят разлика между тези две. Диагнозата на псориазис се основава на клинични характеристики, въпреки че могат да се вземат биопсии на кожата, за да се изключат други състояния. В представения случай биопсията показва типични характеристики на псориазис, главно псориазиформен реакционен модел; окончателната диагноза се основава на комбинацията от резултатите от биопсията и клиничните характеристики.

Етиология.

На клетъчно ниво псориазисът представлява Т-клетъчно медиирана автоимунна реакция срещу кожни автоантигени. Това възпаление причинява увеличаване на интерферон гама и интерлевкин-17, който взаимодейства с дендритните дермални клетки, макрофагите, мастоцитите и неутрофилите, които причиняват псориазиформната реакция. Няма данни, показващи разлики в патофизиологичните механизми на често срещания псориазис спрямо обратния псориазис. Възможно е обаче да има намаляване на броя на CD 161+ клетки в обратни псориазисни плаки. Предполага се, че това се дължи на постоянната микробна колонизация на зоните, засегнати от обратен псориазис.

Няколко лекарства са свързани с обостряния на обратния псориазис, въпреки че точната патофизиология на тези обостряния е неизвестна. По същия начин лекарствата причиняват обостряне на псориазис на плака или псориазиформни изригвания.

Инфликсимаб, тербинафин и етретинат са идентифицирани като причини за обратен псориазис.

Диференциална диагноза.

Диференциалната диагноза на обратния псориазис включва всеки еритематозен обрив със или без сърбеж, който се появява в интертригинозни области на тялото. Дерматологичните заболявания, които се появяват в съзнанието, са бактериални и гъбични инфекции. Липсата на люспи при обратния псориазис може да заблуди лекарите по псориазис етиология в инфекциозен. Може да се получи и обратното, когато лечението на обратния псориазис е влошило основната гъбична инфекция. Микологичното изследване на кожата може да помогне да се разграничи псориазисът от гъбичната инфекция. Тинеите обикновено са повдигнати, люспести, с ръб, докато обратните псориазисни лезии обикновено не са люспести и добре разграничени.

Интертриго, възпалително заболяване на интертригинозните зони, причинено от триене на кожата и инфекция, може да изглежда подобно на обратния псориазис както по местоположение, така и по морфологичен вид. Може да се разграничи по бактериални и гъбични култури и по биопсия на кожата, която няма да има псориазиформен реакционен модел. Въпреки че интертригото не включва непременно вторична инфекция, инфекцията с Candida е много често срещана. Няма разпространение на Candida при пациенти с обратен псориазис в сравнение с контролните пациенти. В представения случай инфекциозните причини са изключени от отрицателни бактериални култури и препарат от калиев хидроксид.

Отвъд инфекциите има и други, по-опасни причини за появата на междупластови плаки. Те включват болест на Paget извън млечната жлеза, глюкагоном и хистиоцитоза на клетките на Лангерханс. Хистологично, болестта на Paget извън млечните жлези има подобен вид на болестта на Боуен, като липсва псориазиформната реакция, характерна за обратния псориазис.

Синдромът на глюкагонома включва множество системни находки като повишени нива на глюкагон, диабет и загуба на тегло, всички отсъстващи при този пациент.

Хистиоцитозата на Langerhans клетки може да бъде разграничена от обратния псориазис чрез системни находки като треска, анемия и тромбоцитопения, с грануломатозен хистологичен модел с макрофаги и многоядрени гигантски клетки.

Интертригинозните плаки също могат да бъдат причинени от болестта на Haileyhailey (доброкачествен фамилен пемфигус) и флексурна болест на Дарие (известна също като фоликуларна кератоза). Докато болестта на Hailey-Hayley се появява през по-голямата част от времето в същото разпределение като обратния псориазис, лезиите са склонни да имат анамнеза за везикули или мехури и обикновено имат пукнатини, с надлежаща кора. Болестта на Flexural Darier е рядък клиничен вариант на болестта на Darier. Лезиите на това заболяване са жълто-кафеникави с брадавичен вид. Субкорнеалната пустуларна дерматоза (известна също като болест на Sneddon-Wilkinson) също може да причини лезии, които имитират обратен псориазис. Кожната биопсия ще покаже субкорнеални пустули, съдържащи неутрофили, без псориазиформен реакционен модел на удължаване на хребетната мрежа, наблюдаван при обратен псориазис. Субкорнеалните пустуларни дерматозни лезии обикновено се появяват като отделни пустули.

Известно е, че Impetigo herpetiformis, който според някои е форма на пустулозен псориазис, който се появява по време на бременност, причинява лезии, подобни на обратния псориазис. Когато лезиите на заболяването се появят в интертригинозни области, те придобиват същия вид на обратния плакатен псориазис и могат да реагират на същото лечение.

Тези лезии могат да бъдат разграничени от обратния псориазис чрез появата на пустули в границите.

Лечение и резултати.

Локалните кортикостероиди са основната терапия за всички форми на псориазис, включително обратния псориазис. Неблагоприятните ефекти от лечението с кортикостероиди обаче включват кожна атрофия, която може да ограничи употребата му при обратен псориазис поради чувствителността на засегнатата кожа. Необходим е режим с ниска доза и ниска сила, за да се сведат до минимум неблагоприятните ефекти.

В светлината на неблагоприятните ефекти на кортикостероидите за лечение са използвани имуномодулатори като такролимус и такролимус. Доказано е, че пимекролимус дава добри резултати с незначителни неблагоприятни ефекти. Доказано е, че такролимус е много ефективен при деца с обратен псориазис, като сърбежът е единственият основен неблагоприятен ефект. Калцитриол и неговият синтетичен аналогов калципотриен (калципотриол) са били използвани при лечението на обратен псориазис, като калцитриолът е по-малко дразнещ от калципотриена.

В допълнение към локалните кортикостероиди, имуномодулатори и аналози на витамин D, има роля за системната терапия при лечението на псориазис. Метотрексат, ретиноиди и циклоспорин са били използвани при по-тежък псориазис с отлични резултати.

По-голямата част от пациентите с обратен псориазис получават локално лечение и поради това употребата на системни лекарства за обратен псориазис не е добре проучена.

Същото важи и за биологични препарати, като етанерцепт (блокер на тумор некротизиращ фактор) и адалимумаб (моноклонално антитяло, което инхибира фактора туморна некроза), които са одобрени от FDA на САЩ за лечение на псориазис.

Фототерапията с използване на UVA и UVB, както и PUVA, се използват широко като лечение на псориазис. Лечението на обратния псориазис с помощта на ултравиолетови лъчи обикновено се практикува с добри резултати. Въпреки това, има малко контролирани проучвания, които са изследвали използването на UV за лечение на обратен псориазис. Доказано е, че ексимерният лазер облекчава обратните псориазисни лезии с минимални неблагоприятни ефекти. Доказано е, че комбинацията от ексимерен лазер и локален такролимус е ефективна и се понася добре като само такролимус.

Други комбинации са използвани при лечението на псориазис, но има малко статии, които предполагат, че такива комбинации са полезни при лечението на обратен псориазис.

Направено е малко проучване, за да се покаже ефикасността на ботулиновия токсин А при лечението на обратен псориазис и има някои обещания при това лечение. Токсинът помага за намаляване на изпотяването в зоните на взаимовръзки и намалява мацерацията на кожата и вторичната инфекция. Той инхибира освобождаването на невропептиди, които могат да доведат до възпаление на региона. Необходими са повече изследвания, за да се проверят резултатите.

Заключения

Въпреки че обратният псориазис обикновено се разглежда като вариант на често срещания псориазис, той трябва да се третира като различна същност по отношение на диагностиката и лечението. Появата му може да затрудни диагнозата и разположението му в тялото не винаги позволява някои форми на лечение, като например фототерапия.

Наскоро Националната фондация за псориазис изготви насоки за лечение на интертригинозен псориазис. Техните препоръки включват използването на локални кортикостероиди с ниска до средна сила за остри обостряния и калципотриен и имуномодулатори (като такролимус или пимекролимус) за дългосрочна терапия.

Фигура 1. Червено-кафява плака в дясната подмишница.

?Какво допринася тази статия за дерматологичната практика?.

Обратният псориазис е рядка форма на псориазис, която засяга между 3% и 7% от пациентите с псориазис. Този външен вид и разпределение в кожните огъващи гънки прави тази форма трудна за диагностициране и тъй като се смята, че е вариант на псориазис, има малко изследвания, които го третират изключително. Представен е доклад за случай на обратен псориазис и преглед на литературата за различни аспекти на това заболяване, епидемиология, хистология, клинично представяне, диференциална диагноза и лечение.

Трябва да влезете в сайта с вашия потребителски акаунт в IntraMed, за да видите коментарите на колегите си или да изразите мнението си. Ако вече имате акаунт в IntraMed или искате да се регистрирате, въведете тук