Публикувано с разрешение на фондация „Сляпи бебета“

нервна

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Хипоплазия на зрителния нерв (ОНХ) е непълно или дефектно развитие на зрителния нерв по време на бременност. В утробата е естествен процес влакната на зрителния нерв да отмират малко, но ONH може да е резултат от преувеличение на този процес. ONH може да се появи рядко само на едното око (едностранно), но е по-често и на двете очи (двустранно). ONH не е прогресивен, не се наследява и не може да бъде излекуван. ONH е едно от трите нарушения, които най-често причиняват зрителни увреждания при децата.

ПРИЧИНИ

В повечето случаи това, което причинява ONH, не се открива. На няколко пъти той е свързан с диабета на майката, злоупотребата с алкохол (от майката), употребата на антиепилептични лекарства (майката) и младостта на майката (20 години или по-малко). Но тези случаи са малцинството. ONH засяга всички раси и социално-икономически сектори.

ХАРАКТЕРИСТИКА

ONH може да възникне самостоятелно или във връзка с неврологични или хормонални аномалии. Някои хормонални проблеми, които не се появяват в детска възраст, могат да се появят по-късно.

Децата с ONH имат широк спектър от зрителни функции, вариращи от нормална зрителна острота до пълна липса на светлинно възприятие. Вашето зрително поле може да варира от генерализирана загуба до детайли както в централното, така и в периферното поле (намалено зрително поле) до фините периферни загуби.

Голям процент от тези деца страдат от неволни ритмични движения на окото (нистагъм). В повечето случаи нистагмът води до намалена двустранна острота на зрението.

ONH е стабилно състояние. Функцията на зрението не се влошава с течение на времето. В резултат на процесите на узряване на мозъка може да настъпи леко подобрение на зрителната функция. В някои случаи нистагъм също може да намалее.

Възприемането на дълбочина може да бъде по-тежко, ако загубата на зрение е голяма.

Може да се появи лека чувствителност към светлина (фотофобия).

ДИАГНОСТИКА

ONH се диагностицира чрез очен преглед от офталмолог. Няма лабораторни изследвания или рентгенови лъчи, с които да се постави диагнозата. Много бебета, които са диагностицирани с атрофия на оптичния нерв, всъщност са деца с ОНХ. Понякога визуалната функция може да се предскаже по външния вид на оптичните дискове. На тази основа обаче е много трудно да се предскаже зрителната острота.

ПОВЕДЕНСКИ И ВИЗУАЛНИ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Зрението на детето се характеризира с липса на детайли (компресирано поле), но тази липса на детайли не се сравнява със замъгленото зрение на човек, който сваля очилата си.

В определени случаи на ONH има специфичен дефект в зрителното поле. Децата може да не могат да виждат хора или предмети в периферното им поле.

Може да се окаже, че децата с ОНХ не са в състояние да локализират обекти, това се дължи именно на липсата им на дълбоко възприятие.

Някои деца с ОНХ могат да имат лека фотофобия. Тези деца могат да затворят очи, да спуснат главите си, да движат главите си, за да избегнат светлината, или да се противопоставят на участието в дейности на открито.

Когато едното око е по-засегнато от другото, офталмологът може да препоръча по-силен пластир за очите, тъй като загубата на зрение може да се дължи на амблиопия.

Някои от хранителните проблеми може да са свързани с хормонална дисфункция. Липсата на интерес към храната може да се дължи на липсата на мирис или вкус. Децата с ОНХ може да имат ограничени хранителни предпочитания. Някои деца прекомерно движат устните си, когато ядат.

Поведението на някои деца с ОНХ може да се дължи на техните медицински проблеми, като невнимание и раздразнителност, тъй като нивата на глюкозата им са по-ниски от нормалните. (хипогликемия).

Детето, което има проблеми с централната нервна система, може лесно да бъде разсеяно, бързо раздразнено и да действа по дезорганизиран или импулсивен начин.

ПРОБЛЕМИ, СВЪРЗАНИ С ONH

Мозъчните и хормоналните аномалии са често срещани при деца с нистагъм и тежка двустранна загуба на зрение и са по-редки в случаите, когато загубата на зрение е лека или едностранна. Сред тези проблеми са:

Междинни мозъчни аномалии: дисплазия на оптичната преграда (отсъствие на преграда pellucidum и корпус калозум), енцефалоцеле, аномалии на вентрикулите, аненцефалия, атрофия на мозъка и рядко тумори.

Хормонални дефицити: щитовидна жлеза, растежен хормон, хипофиза, надбъбреци, антидиуретичен хормон (ADH).

Тези аномалии могат да бъдат диагностицирани чрез ЯМР или КТ преглед. За диагностициране на хормонален неуспех е необходим преглед от специалист по хормонални нарушения (детски ендокринолог). Децата, които са най-изложени на риск от тези хормонални дефицити, са тези които са имали ниско ниво на глюкоза през неонаталния период (хипогликемия), имали са жълтеница дълго време (хипербилирубинемия), не са растяли нормално (липса на растеж), тялото им има трудности при регулиране на телесната температура, когато имат вирусни заболявания и/или са имали CT или MRI изследване, което показва липса на съединителна тъкан между мозъка и хипофизната жлеза (хипофизния ствол).

Митове

ONH се появява на групи в резултат на пестициди в околната среда.

Междинните мозъчни аномалии влияят дълбоко върху зрението и/или пространствената ориентация на тези пациенти.

Всички майки на деца с ОНХ са употребявали наркотици по време на бременността си.

СТРАТЕГИИ НА ПРЕПОДАВАНЕ

Всички тези деца трябва да получават обширно и постоянно медицинско наблюдение, както и периодични оценки на тяхното функциониране и образование. Тъй като зрителното поле на тези деца е компресирано, учителите трябва да увеличат размера, контраста и осветеността на материалите, които използват с детето с нистагъм.

Когато е идентифицирано специфично поле на загуба на зрението, материалите трябва да бъдат представени в полето на зрението на детето. Детето трябва да бъде насърчавано да обърне глава, за да гледа хората и предметите извън полето на зрението му.

Детето с ОНХ се нуждае от възможности да развие това, което научава за дълбокото възприятие. Трябва да се предлагат възможности за използване на неговите груби и фини моторни умения, дори да му се позволи да играе игри с хвърляне на топката, търкаляне на топката, наливане на течности, залагане на кофи и т.н. и много тренировки по стълбите, пързалки, пълзене, игра на настолни игри.

Чувствителността към светлина може да бъде намалена чрез регулиране на осветлението, с тъмни очила или с използване на не светли повърхности.

Детето, което страда от ONH, често страда от други състояния, които трябва да се имат предвид при формулирането на индивидуалния му план за обучение:

Детето, което е лесно разсеяно, разочаровано, дезорганизирано и импулсивно, може да бъде подпомогнато, като му бъде позволено да бъде в предвидима среда с фиксирани рутини и малко разсейване.

Дейностите, които се извършват с по-бавни темпове и организирането на рутините, така че да можете да предвидите промени, могат да помогнат за намаляване на раздразнителността и устойчивостта.

За тези деца, които страдат от хипогликемия, може да е добре да им предлагате леки ястия често.

Когато детето има проблеми с храненето, родителите и специалистите трябва да се споразумеят за стратегии за създаване на положително изживяване при хранене.

Когато детето няма функционално зрение, е необходимо да се използва система, в която се използват всички сетива.

Оценката, изготвена от инструктор по ориентация и мобилност, е от съществено значение, за да може да се отговори на нуждите на детето.

ТЕРМИНОЛОГИЧЕН РЕЧНИК

Амблиопия: обратимо разстройство, засягащо зрителната острота, което може да доведе до загуба на зрение в окото, което е структурно способно да вижда.

Аненцефалия: вроден дефект, при който мозъкът липсва.

Corpus Callosum: маса бяло вещество, което свързва полукълбите на мозъка и им позволява да комуникират.

Енцефалоцеле - херния на мозъка, през която мозъкът излиза навън.

Перинатален: гестационен период от 28 гестационна седмица до първата седмица след раждането.

Рентгенова снимка: изображението, получено на повърхността от вид лъчение, което не е светлина.

Дисплазия на преграда/оптика: синдром, представящ средни мозъчни аномалии и хипоплазия на зрителния нерв.

Зрителна острота: способността на окото да вижда ясно (може да бъде специално измерено), да възприема предмети и да вижда детайли в централното зрително поле.

СРЕДСТВА

Борхърт, М. С. Вътрешен поглед върху изследванията на хипоплазията на оптичния нерв - една от водещите причини за слепота при кърмачета. Колеж по медицина на USC.

Днес Т. C (1986) Хипоплазия на оптичния нерв: променяща се перспектива. Сделки на Академията по офталмология в Ню Орлиънс. Raven Press, Ню Йорк.

Lambert, S. и Hoyt, C. (1987) Хипоплазия на оптичния нерв. Офталмология. 32 # 1, юли, август, 1-9.

Marsh-Tootle, W. L. (1994) Вродена хипоплазия на оптичния нерв: хартия на симпозиум. Оптометрия и наука за зрението. 71; # 3, 174-180.

Tait, P. (1989) Хипоплазия на оптичния нерв: Преглед на литературата, Вестник за зрително увреждане и слепота, Април, 207-211.

Willonow, S et al. (1996) Ендокринни нарушения при септооптична дисплазия (Sindrome De Morsier) - оценка и проследяване на 18 пациенти. Auropean Journal of Pediatric, 155; 179-184.

ПРИЗНАВАНИЯ

Координатори на проекти: Джули Бернас-Пиърс, M.Ed. и Намита Джейкъб, д-р Крейг Хойт, Нанси Акесън, Гейл Калвело, Лайла Адле, Карол Оселаер, Патриша Силва, Лора Дейвис. Рецензенти: Кей Фарел, д-р, Дебора Хатън, д-р, Катрин Наел Манало.

Формите за педиатрични диагностични данни бяха изготвени с безвъзмездна помощ от Центъра за слепи деца и с помощта на Програма Хилтън/Перкинс под гранта на Фондация Конрад Хилтън от Рино, Невада. РАЗПРОСТРАНЕНИЕТО НА ПРОДАЖБАТА Е СТРОГО ЗАБРАНЕНО (1/98BBF)

Фондация „Слепи бебета“
1200 Gough Street
Сан Франциско, Калифорния 94109
(415) 771-5464

Забележка на редактора: Фондация „Слепи бебета“ е подготвила седем формуляра за диагностика на зрението: увреждане на зрението на кората, ретинопатия на недоносени деца, хипоплазия на зрителния нерв, албинизъм, атрофия на зрителния нерв, заболявания на ретината и оценка на гледката. Пълен комплект е $ 10,00. Семействата могат да поръчат един формуляр безплатно. Центърът за слепи деца ще публикува тези формуляри в близко бъдеще на своя уебсайт: www.blindcntr.org/bbc.

Моля, попълнете формуляра за коментар или изпратете коментари и предложения на: Webmaster