Терминът "орофациална грануломатоза" (OFG) се използва за първи път през 1985 г., за да опише орофациални грануломи, които се проявяват при липса на признато системно заболяване. Заболяването е рядко, но се увеличава честотата при деца. Описани са 3 случая на OFG при деца, за да се подчертае спектърът на заболяването и потенциалното припокриване с болестта на Crohn (CD).

intramed

Доклад за случая.

Пациент 1.
9-годишно момиче с 5-годишна история на периорална сухота и ъглов хейлит. Устните й постепенно се подуха и тя разви периорален еритем. Стероидите с умерена сила и инхибиторите на калциневрин не са ефективни.

Пациентът е имал лека екзема, засягаща гънките. Нямаше стомашно-чревни симптоми.

Физикалният преглед разкрива периорална еритематозна индурация, с оток на устните, вертикални фисури и ъглов хейлит, който засяга предимно горната устна (фиг. 1 а). Нямаше орални язви, външен вид на павета, пукнатини или язви. Резултатите от рутинната лаборатория и анти-трансглутаминазата (TTG) бяха нормални.

Тестът за пластир е положителен за акари.

С тези находки и без съмнение за чревни заболявания, най-вероятната диагноза е OFG. Лечението с изключваща диета, по-специално избягване на шоколад, бензоати (съдържащи се в хранителни добавки) и карвон, контролира болестта в дългосрочен план.

Терапевтичният отговор на диетата за изключване подкрепя диагнозата OFG и поради това не се счита за необходимо да се извършва биопсия.


Фигура 1 (а) Пациент 1 периорална еритематозна индурация с оток на устните,
вертикални фисури и ъглови хейлити;

Пациент 2.
8-годишно момче, което представи оток, напукани устни. Симптомите се колебаеха в продължение на няколко месеца. Пациентът е имал анамнеза за алопеция тоталис и астма. При физически преглед се наблюдава ъглов хейлит с оток на устните (в долната устна по-забележим, отколкото в горната устна) (фиг. 1б). Устната лигавица беше нормална. Пациентът не е бил анемичен, но е имал ниска макроцитоза и нисък феритин. Резултатите от другите лабораторни тестове, включително TTG теста, бяха нормални. Въз основа на тези констатации и липсата на стомашно-чревни симптоми се диагностицира OFG и пациентът започва диета без какао и бензоати. След първоначално подобрение той проявява кръв и слуз в изпражненията, и откровен калдъръмен камък в лигавицата на устната кухина, и подмандибуларна лимфаденопатия (Фигура 1b). Не са наблюдавани данни за CD при ендоскопия. Поставена е диагнозата OFG с язви в устата и евентуално възникваща CD. Пациентът е реагирал на изключваща диета, но продължава да се наблюдава редовно, тъй като може да развие CD в бъдеще.

Той е много чувствителен към какаото и дори малки количества могат да причинят симптоми на огнище.


Фигура 1 (б) Пациент 2 устна лигавица в калдъръм

Пациент 3.
6-годишно момче с анамнеза за подути, болезнени и напукани устни от 1 година еволюция. Имала е от време на време коремна болка, фекална спешност, инконтиненция и периодично перианално кървене. Той имаше лека екзема и нямаше подходяща фамилна анамнеза.

При физикалния преглед се наблюдава ъглов хейлит, с оток и пукнатини на устните, предимно в горната устна (фиг. 1 в). Той не е имал язви в устата и резултатите от кръвните изследвания са били нормални. Подозираше се основен CD, но чревни изследвания, включително биопсии и ултразвуково изследване, не откриха доказателства за CD, поради което е започнато лечение с диета за изключване.


Фигура 1 (в) Пациент 3 ъглови хейлити, с оток на устните
и пукнатини, засягащи предимно горната устна.


Отокът на устните се подобрява, но стомашно-чревните симптоми продължават. По-късно тя проявява перианален абсцес, за който коремният ултразвук се повтаря, разкривайки удебелено допълнение, предполагащо CD.

Започна лечение с месалазин, което подобри симптомите; обаче, за да се поддържа оптимален контрол, пациентът се нуждае от лечение с изключваща диета и терапия за CD, което предполага, че може да има и двете заболявания.

Тези случаи илюстрират спектъра между OFG и CD. Ранното разпознаване на OFG е важно за ефективното управление на заболяванията с диета за изключване, която, ако продължи, обикновено води до отличен контрол на заболяването.

Без това заболяването може да стане обезобразяващо, с оток на лицето и устните. Важно е да се идентифицират пациентите с риск за CD, така че са необходими проучвания и проследяване, тъй като CD може да се появи няколко години по-късно.

OFG обикновено се представя с фини промени. Първоначално се появява постепенен оток на устните, обикновено предимно на едната устна. Отокът може да варира, лигавицата на устните обикновено е гранулирана. Периоралната кожа може да бъде ексфолиативна и може да бъде объркана с дерматит на устните.

Сугестивните характеристики на OFG са склонни да се ограничават до кожата, въпреки че участието на лигавицата може да означава CD.

Линейните язви са свързани с CD. Лигавицата на устната кухина може да се подуе, причинявайки аденопатия, придаваща вид на павета.

Диференциалната диагноза на OFG включва CD, саркоидоза и туберкулоза (TB). Биопсиите са полезни, но характерното клинично представяне и отговор на диетата за изключване е диагностика на OFG. Тестването на кръпки рядко е полезно при идентифициране на храни, които да се изключат, а рутинното тестване е полезно при изключване на дефицита на B12, фолиева киселина и желязо.

Спори се дали OFG е отделно заболяване или припокриване с орален CD. Проучванията показват, че няколко пациенти с OFG имат субклинична чревна CD или ще преминат към чревна CD с течение на времето. Изследване на 35 педиатрични пациенти с OFG и без стомашно-чревни симптоми установява, че 54% от пациентите са имали хронично хистологично възпаление на илеуса и/или дебелото черво.

Като се има предвид високата честота, OFG със свързано чревно заболяване може да бъде заболяване, различно от CD с орално участие.

Етиологията на OFG е неясна. Няколко теории го свързват с имунната реакция към различни храни, консерванти, стоматологични материали и инфекции. Пациентите обикновено са атопични и въпреки че диетата за отстраняване е полезна, релевантен алерген рядко се среща с теста за пластир.

Важно е да избягвате какао/шоколад, бензоат. Други тригери включват ежедневни продукти на кармозин, мононатриев глутамат, карвон. Избягването на шоколад, бензоат и карвон е ефективно при изследваните пациенти.

Спонтанната ремисия на OFG е рядка и лечението трябва да се ръководи от клинични находки.

При пациенти без признаци на засягане на лигавицата диетата за изключване е основното лечение. Ако има признаци, предполагащи орален CD (външен вид на калдъръм, линейни язви), се налага повторно изследване на стомашно-чревния тракт, тъй като само диета за изключване не е достатъчна, ако се задейства CD.

Тези случаи илюстрират спектъра на заболяването при OFG. Ранното разпознаване е необходимо за правилното и ефективно управление на болестта. Важно е да се обмисли връзката с CD и подходящото проучване, понякога с повтарящи се изследвания в продължение на няколко години.

OFG описва заболяване с грануломи в орофациалната област при липса на друго системно заболяване като CD, саркоидоза или туберкулоза.

OFG и орален CD могат да бъдат спектърът на едно и също заболяване, но е противоречиво, ако има припокриване.

Клиничните характеристики на OFG варират. Първоначалните промени обикновено са фини, с лабиален оток и периорална ексфолиация на кожата, индурацията може да настъпи по-късно.

Засягане на лигавицата (линейни язви, павета) предполага CD.

OFG може да бъде причинено от имунна реакция към различни храни, консерванти, стоматологични материали или инфекции.

Отговорът на диета за изключване е диагностичен и трябва да се избягват какао, бензоат, мононатриев глутамат, карвон.

При пациенти с висок риск от CD или с лигавични характеристики, предполагащи CD, трябва да са необходими периодични оценки, тъй като CD може да се появи няколко години по-късно.


Какво допринася тази статия за дерматологичната практика?.

Съобщава се за 3 случая на орофациална грануломатоза (OFG), които илюстрират спектъра на това заболяване и се обсъждат подходящите стъпки за управление, като се има предвид припокриването му с болестта на Crohn. Терминът "орофациална грануломатоза" се използва през 1985 г., за да опише грануломи в орофациалната област при липса на друго признато заболяване.

Това е рядко, но се увеличава при децата. Клиничните характеристики на заболяването варират в широки граници и обикновено се проявяват с фини промени, които могат да останат незабелязани.

Има спорове дали OFG съществува като отделно състояние или е орална характеристика на болестта на Crohn (CD), тъй като някои пациенти развиват CD няколко години по-късно. Представените 3 случая илюстрират обхвата на признаците и симптомите на заболяването и необходимите изследвания.

♦ Коментар и резюме на целта: Д-р Джералдина Родригес Ривело

Трябва да влезете в сайта с вашия потребителски акаунт в IntraMed, за да видите коментарите на колегите си или да изразите мнението си. Ако вече имате IntraMed акаунт или искате да се регистрирате, щракнете тук