жлъчния

  • Търсене
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Инвалидност
  • Енциклопедия за широката публика
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Аварийни водачи
  • Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Карцином на жлъчния мехур и екстрахепаталните жлъчни пътища

Определение на болестта

Карциномът на жлъчния мехур (GBC) е най-честата и агресивна форма на тумори на жлъчните пътища (BTC). Обикновено произхожда дълбоко в жлъчния мехур, с бързи метастази в лимфните възли и отдалечените органи.

ОРФА: 56044

Обобщение

Епидемиология

Годишната честота варира от 1/100 000-1/4 350 сред различните етнически групи и географски региони. Рядко се среща в развитите западни страни, но има висока честота в Япония (1/19 000), Северна Индия, Чили и някои региони на Източна Европа.

Клинично описание

GBC е рядко новообразувание, което се среща по-често при жените (съотношение между жени и мъже 3-4: 1), със средна възраст от 65 години. Повечето пациенти остават безсимптомни, докато болестта не напредна; симптомите на появата са: коремна болка, гадене, повръщане, жълтеница, анорексия и загуба на тегло. Камъните в жлъчката често присъстват при пациенти с GBC. GBC е много агресивен и в повечето случаи инвазията на лимфни възли, черния дроб и други органи се случва бързо.

Етиология

Точната й етиология е неизвестна. Една от хипотезите е генетичната податливост, причинена от хронично възпаление на жлъчния мехур, водещо до дисплазия и злокачествени промени. Рисковите фактори, свързани с GBC, включват анамнеза за камъни в жлъчката, холелитиаза, порцеланов жлъчен мехур, бактериални инфекции, диета и аномалии в панкреатикобилиарната връзка. Семейната история на GBC също е рисков фактор, който подкрепя хипотезата, че както генетичните, така и факторите на околната среда играят роля в податливостта към болестта. Генът APOB е единственият идентифициран досега ген с пряка връзка с GBC. Мутациите в гените KRAS, INK4a, p53 и EGFR са замесени в патогенезата на GBC.

Диагностични методи

Диагнозата се основава на лабораторни изследвания и образни изследвания. Кръвните тестове измерват чернодробните ензими и нивата на туморни маркери. Често има повишаване на туморните маркери CEA и CA 19-9, особено в напреднали стадии. Ултразвукът и компютърната томография (КТ) показват всякаква маса или удебеляване на жлъчния мехур. Туморни маси обикновено се намират в областта на шията и тялото на жлъчния мехур. Системата за класификация TNM се използва за класифициране на GBC и определяне на лечението и прогнозата. Хистопатологично повечето GBC са аденокарциноми с различни хистопатологични подтипове.

Диференциална диагноза

GBC често се бърка с други видове аденокарцином и други доброкачествени заболявания на жлъчния мехур, като хроничен холецистит и аденомиоматоза.

Управление и лечение

Единственото лечебно лечение е пълната хирургична резекция. Ако има обструктивна жълтеница, е необходимо да се извърши дренаж на жлъчката с помощта на стент. За тумори Т1 се препоръчва проста или радикална отворена холецистектомия, която обикновено е лечебна. За съжаление GBC рядко се диагностицира на толкова ранен етап. Т2 туморите се лекуват с блокова резекция на чернодробното легло. Туморите Т3 изискват селективна радикална резекция в зависимост от засегнатите органи. Т4 туморите се считат за нерезектабилни или свързани с висока хирургична заболеваемост. Може да се прилага химиотерапия за нерезектабилни тумори Т3 или Т4 или метастатично заболяване с цел подобряване на оцеляването и качеството на живот. Комбинираната терапия с гемцитабин и цисплатин е стандартното лечение за нерезектабилни тумори на жлъчните пътища. Понастоящем се изследват агенти с по-малко токсични молекулни цели като възможни бъдещи лечения.

Прогноза

Тъй като GBC често се диагностицира в напреднал стадий на заболяването, прогнозата е лоша, със средна 5-годишна преживяемост приблизително 20%.

Експерти: Д-р Junji FURUSE - Последна актуализация: Септември 2012 г.