- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Фоликуларен лимфом
Определение на болестта
Фоликуларният лимфом е форма на неходжкинов лимфом (виж този термин), характеризиращ се с пролиферация на В клетки, чиято нодуларна структура на фоликуларната архитектура е запазена.
ОРФА: 545
Обобщение
Епидемиология
Разпространението на фоликуларния лимфом се оценява на около 1/3000.
Клинично описание
Средната възраст на диагнозата е 60-65 години. Заболяването е изключително рядко при деца. Фоликуларният лимфом се открива главно в лимфните възли, но може да засегне и далака, костния мозък, периферната кръв и пръстена на Валдайер. Кожата и централната нервна система са засегнати в изключителни случаи. Симптомите се появяват късно в болестта и могат да включват треска, нощно изпотяване и загуба на тегло. По време на диагностицирането пациентите обикновено имат аденопатия и в 50% от случаите спленомегалия.
Етиология
В 85% от случаите фоликуларните лимфоми са свързани с t (14; 18) (q32; q21) транслокация, която активира BCL2 гена, който кодира протеина bcl2, необходим за някои процеси на апоптоза.
Диагностични методи
Диагнозата се основава на хистологичен анализ на аденопатията, пълна кръвна картина, измерване на лактат дехидрогеназа (LDH) и анализ на биопсия на лимфни възли. Необходим е образен преглед (особено рентгенова снимка на гръдния кош). Наблюдението на t (14; 18) транслокация чрез полимеразна верижна реакция (PCR), в допълнение към предложените хистологични резултати, потвърждава диагнозата.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза включва В-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия, дифузен голям В-клетъчен лимфом, мантийно-клетъчен лимфом и MALT лимфом (вижте тези термини).
Управление и лечение
Ако лимфомът е локализиран, той трябва да бъде лекуван с лъчева терапия. За напреднали лимфоми трябва да се предлага химиотерапия с имунохимиотерапия (ритуксимаб в комбинация с CHOP). В случаите на хемочувствителен рецидив, лечението може да бъде засилено.
Прогноза
Степента на 5-годишна преживяемост е 80-90%, а средната преживяемост е приблизително 10-12 години.
Експерти: Д-р Vincent RIBRAG - Последна актуализация: Март 2010 г.