- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Лимфом на Ходжкин с преобладаване на нодуларни лимфоцити
Определение на болестта
Нодуларният лимфоцитен преобладаващ ходжкинов лимфом (NLPHL) е рядък подтип на ходжкинов лимфом (HL; виж този термин), който се характеризира хистологично с преобладаване на злокачествени лимфоцити (PL), с липсата на типични ходжкинови клетки и Reed-Sternberg (HRS).
ОРФА: 86893
Обобщение
Епидемиология
NLPHL представлява само 5-10% от случаите на HL и има годишна честота около 1/830 000.
Клинично описание
Болестта обикновено се появява преди 40-годишна възраст и има мъжко разпространение 3: 1. За разлика от класическия ходжкинов лимфом (CHL; вижте този термин), NLPHL има по-голяма тенденция да бъде ограничена до периферните лимфни жлези (шия, аксила или слабинно-бедрена област). Засягането на медиастинала е рядко, а разпространението на лимфните възли е прекъснато. Повече от 80% от случаите присъстват в етап 1 или 2 на заболяването. Симптомите на В (треска, обилно нощно изпотяване и необяснима загуба на тегло) също се наблюдават по-рядко и обикновено няма нарушен имунитет при пациенти с НЛХЛ. Екстранодалната болест е изключително рядка при NLPHL, но може да се появи в далака (10-15% от случаите), черния дроб (
Етиология
Точната причина не е известна. За разлика от клетките на Ходжкин и многоядрените клетки на Reed-Sternberg (HRS), наблюдавани в CHL, PL клетките обикновено са отрицателни за всички EBV маркери. Генетиката може да играе роля, тъй като PL клетките често съдържат имуноглобулинови генетични пренареждания и хромозомни аномалии са наблюдавани при две трети от случаите.
Диагностични методи
За диагностициране на NLPHL първо се извършва биопсия (обикновено на лимфен възел). Диагнозата се основава на наличието на CD20 положителни, CD15 отрицателни и CD30 отрицателни LP клетки. PL клетките са моноклонални В клетки, които произхождат от зародишния център. Класификацията (на базата на системата за класификация на Cotswold) се извършва, за да се определи тежестта и степента на NLPHL и да се реши най-добрата схема на лечение.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза включва класически богат на лимфоцити HL (вижте този термин), прогресивна трансформация на зародишните центрове и богат на Т-клетки голям В-клетъчен лимфом.
Управление и лечение
Преди това обичайното лечение на локализиран ранен стадий 1 или 2 заболяване беше лъчева терапия на засегнатата област (IFRT) при 30-36 Gy; много експерти обаче сега препоръчват NLPHL да се лекува по същия начин като CHL. Химиотерапията или комбинираната терапия са необходими в напреднал стадий на заболяването. Рецидивите са чести (10-15% от случаите) и могат да се появят многократно. В случаите, когато спасителните терапии се провалят при ХЛЛ, ритуксимаб изглежда обещаващ за лечение на повтарящи се НЛФЛ, тъй като е насочен към LP клетки през CD20 повърхностния маркер. Пациентите трябва да бъдат наблюдавани за вторични новообразувания и сърдечно-белодробни заболявания, тъй като тези дългосрочни усложнения могат да се появят поради свързана с терапията токсичност.
Прогноза
Прогнозата е добра с процент на ремисия от 90-100% при лечение на първа линия. Рецидивът е често срещан (появява се при 10-15% от пациентите) и настъпва средно 3-6 години след поставяне на диагнозата. По принцип 10-годишната преживяемост е> 90% при локализирано първоначално заболяване.
Експерти: Д-р Джоузеф КОНОРС - Последна актуализация: Октомври 2012 г.