Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

витамин

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Испанското списание за костни метаболитни болести е официалната публикация на Испанското общество за костни изследвания и минерален метаболизъм (SEIOMM). Целта на тази публикация е да разпространява научни новини за патофизиологията, диагностиката, профилактиката и лечението на остеопороза и други метаболитни костни заболявания, като по този начин се бори срещу тези патологии и подобрява тяхното лечение. Излизат 6 броя годишно и резюмето включва следните раздели: Редакция, Оригинал, Клинични бележки, Рецензии, Доклади, Докторска дисертация, Преглед на книги, Изображения в остеологията, Препоръчителни четива и Предстоящи научни срещи.

Индексирано в:

Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME и SCOPUS

Следвай ни в:

Остеомалацията при възрастните хора е синдромен комплекс, който е труден за диагностициране, но лесен за лечение 1-3. Оттук и значението на оценката на минималните симптоми при хора с възможни свързани заболявания преди появата на дълбоки симптоми със значително функционално ограничение 4 .

За пореден път представяме случая на пациент, чиято точна диагноза означава драматично клинично и биохимично възстановяване, подобно на други, публикувани в този вестник 5-7 .

Това е 70-годишен пациент, консултирал се в продължение на шест месеца, представящ картина на диария, метеоризъм и дифузна коремна болка с прогресивна загуба на тегло и апетит, който е диагностициран с храносмилателна непоносимост поради чувствителност към мляко, яйца, бобови растения, домати и оранжево. По-късно започва с болки в костите и мускулите, както и с прогресиращо затруднено мобилизиране с „патешка походка“, затруднено ставане от стола и болка в различни костни територии, за предпочитане в лявото коляно. С това състояние физическата му активност постепенно се ограничава до момента, когато той идва на консултация в инвалидна количка.

При повторен разпит пациентката съобщава, че е представила подобни храносмилателни и двигателни симптоми преди четири години, за които първоначално са направили денситометрия, която са открили намалена, за което тя е започнала заместителна хормонална терапия.

Личната й история подчертава, че е диагностицирана с исхемична болест на сърцето, холелитиаза и саркоидоза. Естествена менопауза на 55 години. Като дете тя е имала адекватна диета, правейки много упражнения. Не е била лекувана със стероиди или антиконвулсанти. В семейството няма анамнеза за костни заболявания.

Физикалният преглед разкрива следните данни: височина 1537 см; тегло 44 500 кг; кръвно налягане 160/80; пансистоличен шум; Коремна палпация без маси с обилни звуци въздушна течност. Неврологично изследване: нормално. Патешки поход. Моторни затруднения за активна мобилизация. Chvosteck отрицателен и Trousseau положителен. Болка при натиск върху костни територии.

Проведеният анализ показва в периферна кръв хемоглобин 10,1 g; хематокрит 31% и среден корпускуларен обем (MCV) 108. Левкоцити 3 800; тромбоцити 345 000; скорост на утаяване 44/80; глюкоза 105 mg/dl, креатинин 0,9 mg/dl; холестерол 185 mg/dl; общо протеини 6,6 g/l, албумин 3,8 g/l. Нормална чернодробна серия; млечна дехидрогеназа (LDH) 214 U/l и креатин фосфокиназа (CPK) 291 U/l. Антиглиадин (IgA 46 mg/l) и антиендомизиум (IgA 12,5 mg/l) антитела са положителни.

Бъбречната функция е добре запазена. Наблюдава се намаляване на фосфатемията (2,9 mg/dl) с тубулна реабсорбция на фосфати от 84%. Калцемия 6,8 mg/dl; Калциурия 22 mg/24 часа, нормално елиминиране на магнезий с ниво на магнезий 1,9 mg/dl. Повишено ремоделиране на костите: съотношение Hp/Cr 0,117 (v.n.: Резултат: 4,95) и бедрена кост (t-резултат: 3,2).

Картината съответства на остеомалация с изчерпване на витамин D поради чревна малабсорбция при чувствителна към глутен ентеропатия или нетропическа спру при възрастни.

Пациентът е лекуван с безглутенова диета, прогресивни рехабилитационни упражнения и като лекарства, фолиева киселина 10 mg дневно, калцидиол (3 mg/седмично) и калций (1 g калциев карбонат на всеки 12 часа).

Три месеца по-късно пациентът се завърна с подобрени симптоми с решение на диарията и нормална амбулация, с възстановяване на силата и мускулната маса. При анализа се наблюдава корекция на анемията. Калцемия: 9,2 mg/ml; фосфатемия: 4,0 mg/dl; алкална фосфатаза: 120 U/l; Интактен паратормон: 50 pg/ml.

Увеличението на годините на живот, дефект в усвояването на витамин D и калций във връзка с възрастта или неадекватен прием на витамин D и калций (който в тези възрасти има многофакторен компонент, от икономически проблеми до лоши зъби), допринасят до развитието на различни метаболитни костни заболявания при здрави индивиди, като остеопороза и вторичен хиперпаратиреоидизъм, наблюдавани в напреднала възраст 8. Остеомалация 9 също е по-рядка, от които у нас няма обширни поредици, публикувани с личен опит. Въпреки че фрактурите на тазобедрената става са свързани с дефицит на витамин D на такива възрасти 10 .

Симптомите на остеомалация включват болка в костите, фрактури на костите, мускулна слабост, патешка походка, мускулни спазми или спазми и дори положителен знак на Chvosteck във връзка със симптоматична хипокалциемия 2 .

Интересно е да се подчертае миопатията, която придружава остеомалация 11 и която е свързана както с хронична хипофосфатемия, с повишаване на паратиреоидния хормон, така и с нарушение на метаболизма на витамин D 12,13 .

При различни стомашно-чревни хепатобилиарни и панкреатични заболявания има неадекватна абсорбция и повишен катаболизъм на витамин D и неговите метаболити заедно с малабсорбция на калций. При някои от тях може да се наблюдава увеличаване на елиминирането на калций и калцидиол в урината или фекалиите. Въпреки това, в много случаи основното заболяване не показва лицето си и първото нещо, което се появява
е метаболитно костно заболяване 15. Оттук и значението на ранната диагностика и профилактика на такива 16-годишна възраст .

Честотата на костните заболявания при стомашно-чревни заболявания варира в зависимост от продължителността, вида и тежестта на малабсорбцията 17. Докато костният метаболизъм е рядък при пациенти с панкреатична недостатъчност, той може да достигне 50% или 70% при тези с глутенова ентеропатия. Ниската ремоделираща остеопороза е по-честа и остеомалация по-рядко при пациенти с възпалителни заболявания на червата или при пациенти с гастректомия. От друга страна, анамнеза за чревен байпас, болест на Crohn или болест на Whipple са важни рискови фактори за проявата на остеопороза 19 .

Клиничните прояви на цьолиакия се различават значително при отделните пациенти, не толкова поради стомашно-чревните симптоми (диария, загуба на тегло, метеоризъм и обща слабост), колкото поради извънчревните симптоми, при които се открояват анемия, остеопения и костни фрактури патологични, мускулна атрофия и слабост, периферна невропатия, вторичен хиперпаратиреоидизъм, случайна аменорея и безплодие, отоци, петехии и фоликуларна екхимоза или хиперкератоза. Следователно, трудността при диагностицирането му се установява, когато тези извънгастроинтестинални симптоми преобладават в клиничната картина.

Симптоматичните форми представляват широкия спектър на чувствителност към глутен. По този начин се прави разлика между тиха, латентна или потенциална цьолиакия 14. Остеомалацията се среща при между 50% и 70% от тези пациенти и понякога е първата проява на ентеропатия 20 .

Следователно значението на провеждането на лабораторни тестове за потвърждаване както на тестове за стеаторея, така и на орален толеранс, възможни промени в хематологичната и кръвната биохимия и накрая намирането на циркулиращи антитела, които ще бъдат завършени с чревна биопсия .

Други причини за костна патология, свързана с чревни заболявания, включват възпалителни заболявания на червата 21 и лекарства, които пречат на минералния метаболизъм чрез стомашно-чревната или чернодробната система .

Предвид разнообразния отговор на скелета на промени в метаболизма на минерали и витамин D, спектърът на скелетните заболявания може да варира от намалена рентгенографска костна плътност до тежки случаи на остеомалация с класическите клинични, биохимични, радиологични и хистологични находки 24. Към това могат да се добавят и други фактори като дефицит на естроген, тютюнопушене, прекомерна консумация на алкохол и терапевтични средства с кортикостероиди, сукралфат, холестерамин или имуносупресори 2 .

Както изследва Рао, хистологично се наблюдава намаляване на обема, повърхността и дебелината на остеоида и резорбционната повърхност, както и промяна в минерализационния дефект, връщайки всички тези индекси към нормални стойности 24 .

В нашата поредица от 52 случая на остеомалация на възрастни, публикувана преди години, открихме 9 случая (17%) поради чревна малабсорбция. При 17 пациенти, публикувани от Basha et al, 12 са били вторични в сравнение с предишна операция (гастректомия, чревен байпас, чревна резекция за болестта на Crohn), а петима са имали целиакия поради глутенова ентеропатия. Само четирима пациенти са изпратени с предполагаема диагноза остеомалация, което я обърква в останалите случаи с процеси като метастатично костно заболяване, остеопороза, болест на Paget, псевдохипопаратиреоидизъм, остеоартрит, ревматоиден артрит, подагра или синдром на раздразнените черва с депресия.

Това означава, че забавянето на диагнозата удължава и влошава заболяването, така че определянето на серумен калцидиол и паратиреоиден хормон е полезно, докато количественото определяне на серумната алкална фосфатаза и калциурия са по-малко чувствителни за откриване на ранно изчерпване на витамин D 25 .

В някои случаи е предложен тест за абсорбция на калцидиол, който може да бъде диагностичен и ефективен при терапевтичен контрол. Състои се от орално приложение на 10 µg/kg тегло на калцидиол с измерване на стойностите на 25-хидрокси-витамин D в плазмата на 4, 8 и 24 часа 16,26 .

Диференциалната диагноза на остеомалация на тези възрасти обикновено се прави с други видове остеомалация на възрастни, които включват бъбречни тубулни нарушения 12,27, интоксикация с тежки метали 28, хронично приложение на кортикостероиди 29 или индуциращи фосфатурия тумори 30 .

Идеалното лечение за остеомалация е перорална добавка от калций (калциев карбонат) от 1 до 2,5 g/ден и калцидиол (50 до 200 µg/ден) 31. Това подобрява симптомите, свързани с остеомалация, като костна болка и мускулна слабост, както и биохимични данни, включително нормализиране на серумния паратиреоиден хормон и алкална фосфатаза; стойности, които могат да останат високи до две години след започване на лечението 32 .

Някои автори предлагат като алтернативна стратегия за лечение на всички пациенти със стомашно-чревни заболявания с висока доза витамин D чрез ежегодна инжекция 33 .

Нашият пациент е типичен случай на остеомалация, предизвикана от нарушения в усвояването на метаболизма на витамин D и калций в рамките на глутенова ентеропатия. В нашия случай недохранването и постменопаузалният статус влошават това представяне. Лечението с диета без глутен плюс витамин D и калций води до очевидно клинично подобрение, въпреки че не предвижда намаляване на риска от нови фрактури поради необратима загуба на кортикална кост 16 .

От друга страна, лечението на безглутенова диета може да намали честотата на злокачествени тумори при пациенти с дългогодишна целиакия, тъй като честотата на тези тумори (карциноми, лимфоми) е увеличена в сравнение с общата популация 15 .