ВЪВЕДЕНИЕ.

остър

Енцефалитът е възпаление на мозъчния паренхим поради различни етиологични агенти, главно вируси.

При енцефалит има симптоми на мозъчно засягане като променено ниво или съдържание на съзнанието, фокални неврологични дефицити или епилептични припадъци (Cherry et al; 2009).

Асоциираното участие на съседни структури като менинги (менингоенцефалит) или медула (енцефаломиелит) не е необичайно (Whitley et al; 1990).

Строго диагнозата изисква патологично потвърждение, но на практика тя се поставя въз основа на клинични прояви и данни от допълнителни тестове, които потвърждават съществуването на възпаление, било чрез цереброспинална течност цитохимия или невроизображение. (Long et al; 2011)

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Честотата на енцефалит в детска възраст е 5-10 случая/100 000 деца, дори по-висока при деца под една година (Willoughby et al; 2008). Има сезонни и географски вариации.

ПАТОГЕНЕЗА

Вирусите могат да действат върху нервната тъкан чрез директна или индиректна инвазия, предизвиквайки автоимунен отговор, както се случва при остър дисеминиран енцефаломиелит (Willoughby et al; 2008).

ЕТИОЛОГИЯ.

Повечето енцефалити са с вирусен произход (Glaser et al; 2006), въпреки че в почти половината от случаите причинителят не е идентифициран. В Европа енцефалитът често се появява спорадично.

Най-често идентифицираната група са ентеровирусите, които могат да се появят под формата на сезонни огнища през лятото-есента. Описани са повече от 80 серотипа, повечето от тях произвеждат самоограничено леко заболяване, но някои специфични серотипове като 71 са свързани с по-голяма тежест.

Херпесвирусите също са чести, особено Herpes simplex (HSV) и варицела зостер вирус (VZV) и други херпесвируси (EBV, CMV, HHV6, HHV8).

Други вируси, които понякога са замесени, са грип, парагрип, RSV, аденовирус, морбили, рубеола, паротит, хепатит А и В и ХИВ. В зависимост от географията или скорошните пътувания до ендемични места трябва да се има предвид вирусът на бяс, както и арбовирусите, пренасяни от членестоноги; В Испания има случаи на менингит, дължащ се на тосканския вирус през лятото (Sanbonmatsu-Gámez S et al; 2005) и са описани някои случаи на менингоенцефалит, дължащи се на вируса на Западен Нил (Kaptoul D et al; 2007).

Най-честата причина за тежък енцефалит в детска възраст е херпесът, който изисква специфично лечение (Whitley et al; 2005). HSV енцефалит тип 1 се появява във всяка възрастова група и обикновено води до фокално участие. HSV тип 2 е по-характерен в неонаталния период поради вертикално предаване

По-рядко енцефалитният синдром се дължи на невирусни инфекции, с които трябва да се направи диференциална диагноза, тъй като те изискват специфично лечение, като микоплазма, бартонела, лептоспира, трепонема, листерия, бруцела, туберкулоза, рикетсии, гъбички и паразити.

Субакутен или хроничен енцефалит, дължащ се на ентеровирус, JC вирус, морбили, рубеола, CMV, VZV, херпес, токсоплазма може да възникне при имуносупресирани пациенти.

КЛИНИЧНИ ПРОЯВЛЕНИЯ.

Клиничните прояви варират в широки граници в зависимост от причинителя, засегнатите региони на централната нервна система и характеристиките на гостоприемника като възраст или имунен статус (Cherry et al; 2009). След първоначалната стабилизация на пациента се извършват анамнеза и физикален преглед и се планират съответните допълнителни тестове (Tunkel et al; 2008).

  • Неспецифични симптоми: треска, главоболие
  • Промени в съдържанието на съзнанието: от леки поведенчески промени до ясно объркано състояние с възбуда или халюцинации,
  • Променено ниво на съзнание, от сънливост до кома.
  • Неврологична фокалност като атаксия, афазия, хемипареза, разстройства на черепно-мозъчните нерви ...
  • Епилептични припадъци
  • Симптоми на вътречерепна хипертония: главоболие, повръщане, папилема.
  • Когато има асоцииран менингит, треска, главоболие, гадене и повръщане, фотофобия, скованост на врата.
  • Когато ромбенцефалитът е засегнат предимно (ромбенцефалит), както се случва при инфекция от ентеровирус 71, листерия и понякога вирус на херпес симплекс, можем да видим: миоклонус, тремор, атаксия, засягане на черепномозъчните нерви, дихателен дистрес, кома.
  • Понякога могат да бъдат свързани медуларни и/или радикуларни симптоми: мускулна слабост в крайниците, дисфункция на пикочния мехур, сензорна промяна, невропатична болка.

Симптомите могат да бъдат по-ларвни и непрозрачни при подостри форми и по-неспецифични, колкото по-младо е детето: треска, отказ от хранене, раздразнителност, летаргия, нарушение на общото състояние или епилептични припадъци обикновено са клиничната проява на енцефалит при новородени и кърмачета.

Важно е да се поинтересувате за наличието на треска, да проучите появата и развитието на картината; помислете за сезона на годината и скорошните пътувания до ендемични райони за специфични заболявания; контакт с животни, ухапвания от насекоми; да знаете статуса на ваксинация, излагане на токсини, анамнеза за инфекциозни или екзантематични заболявания.

Общият физически преглед, освен че ни предоставя информация за жизнените показатели и общото състояние на пациента, може да предложи етиологични насоки: обриви (везикули на херпес симплекс; макулопапулозен обрив с вирус на Западен Нил; засягане на ръка-крак в устата с коксаки), ухапвания и други кожни лезии (арбовирус, вирус на бяс). Също така е необходимо да се изследва засягането на околоушните жлези, органомегалия, аденопатия, ... и други признаци, които сочат към скорошна инфекция.

Неврологичният преглед ще оцени нивото и съдържанието на съзнанието, наличието на неврологична фокалност, епилептични припадъци, необичайни движения, менингеални признаци и вътречерепна хипертония.

ДОПЪЛНИТЕЛНИ ИЗПИТВАНИЯ

- Микробиологични изследвания както се подозира: Вирусни култури от кръв, орофаринкс и изпражнения; кръвна култура. Сдвоените серологии (остра фаза и възстановяване) са полезни за ретроспективна етиологична диагноза.

- Електроенцефалограма (ЕЕГ): Полезно за ранна диагностика. Той е много чувствителен, но не е много специфичен. (Glaser et al; 2006). Характерно е да се открие дифузно забавяне на мозъчната дейност. По изключение може да е нормално. Наличието на PLED (периодични латерализирани епилептиформни натоварвания) при пациент с енцефалит силно подсказва за херпесната етиология.

- Невроизображение: Може да е нормално или да показва мозъчен оток и възпаление на кората, на кръстопътя между бялото вещество и сивото вещество или на базалните ганглии. Черепно-магнитният резонанс е избраната техника (Maschke et al; 2004). Най-ранното откритие е ограничаването на дифузията в засегнатите области и дни по-късно се появяват хиперинтензивни лезии в последователности T2 и FLAIR. Полезно за диференциална диагноза с други етиологии (включително остър дисеминиран енцефаломиелит). Някои ключови данни, които могат да ни насочат към етиологията (Tunkel et al; 2008):

  • Временно местоположение: Характерно за херпес симплекс и други херпесни вируси.
  • Лезии в таламуса, базалните ганглии и средния мозък, хипоинтензивността на Т1 и хиперинтензивността на Т2 и FLAIR: Флавивирус, източен конски енцефалит.
  • Хиперинтензивни лезии в средния мозък, моста и гръбначния мозък при T2 и FLAIR: Enterovirus 71.

Черепната компютърна томография (КТ) е полезна в спешното отделение, за да се изключат други процеси, но ранните промени рядко се появяват.

- Лумбална пункция: Важно е, щом изпълнението му е възможно (в идеалния случай след невроизобразяване) и ще бъде полезно за:

  • Измерете налягането при отваряне.
  • Цитохимичен анализ на ликвора: характерно е леко-умерено увеличение на левкоцитите (неврологично участие на коннатални инфекции