Пространства от имена
Действия на страницата
Еритема полиморфна. Възпалително болестно състояние на кожата, след имунологична реакция, утаена от голям брой причинители.
Обобщение
- 1 Клинична картина
- 2 Етиология
- 2.1 Най-чести причини
- 2.2 Патогенеза
- 3 Еритема мултиформен минор
- 4 Еритема мултиформен мажор
- 4.1 Хистопатология
- 4.2 Диференциална диагноза
- 4.3 Лечение
- 4.4 Терапевтични принципи при тежки случаи
- 5 Източници
Клинична картина
Характерна е клиничната и хистопатологична картина. Кожните прояви с широк симптоматичен спектър имат за прототип лезията „таргет“ или „ирис“ и варират от леки и умерени изражения до тежки мукокутанни състояния, със системно участие, понякога фатални. Хистологията показва кератиноцитната некроза като основна промяна.
Обикновено полиморфният еритем е класифициран като еритема мултиформен минор и еритема мултиформе мажор, за да обозначи съответно леки или средни случаи и най-тежките случаи на заболяването. Допреди няколко години беше приета класификацията на мултиформената еритема в топалозна и везикулобулозна еритема, която разглеждаше само морфологията на лезиите.
Синдромът на Стивънс-Джонсън се определя като тежка мултиформа на голям еритем, с основно участие на лигавиците и висцерален прием. В момента и двата термина се използват синонимно.
Етиология
Въпреки че някои автори изчисляват, че в половината от случаите на мултиформен еритем причинителят не се открива, вирусът на херпес симплекс (HSV), както лабиален, така и генитален, се разглежда от мнозина като утаяващ агент на мултиформен еритем.
Мултиформената еритема най-често се причинява от поглъщане на сулфатни лекарства, антиконвулсанти и нестероидни противовъзпалителни лекарства. Около 100% от случаите на лек мултиформен еритем са приписани на HSV, което се основава на факта, че 60% от тях са предшествани от HSV лезии. В случаите, в които причинителят не може да бъде определен, по-голямата част са излекувани с непрекъснато, профилактично приложение на ацикловир. Освен това в серума на тези пациенти са открити антитела срещу HSV и въпреки че вирусът не е възстановен от лезии на незначителен еритемен мултиформе, е доказано наличието на специфични за вируса антигени и ДНК. Мултиформените еритемни незначителни реакции също се утаяват с имунизация срещу HSV (ваксина с вирус, инактивиран с формалдехид) и понякога вирусът се открива в циркулиращи имунни комплекси.
Дългодействащите сулфонамиди са отговорни за повечето случаи на мултиформен еритем. Фенитоинът е най-рисковият антиконвулсант. Най-често съобщаваните нестероидни противовъзпалителни лекарства са пиразолони, бутазони, ибупрофен и пироксикан.
Несъмнено мултиформеният еритем се причинява и от много други причини, въпреки че някои автори считат, че по-голямата част от публикуваните случаи не показват адекватни доказателства за агента, на който се приписва реакцията.
Най-чести причини
д) Левкемии, лимфоми, карциноми.
е) Студ, топлина, слънчева светлина.
ж) Бременност, колагенови заболявания и много други.
През последните години случаи на мултиформен еритем, приписвани на екзогенни агенти, контакт.
Патогенеза
Патогенезата на мултиформената еритема не е добре дефинирана.
За мнозина тя представлява клетъчно-медиирана имунна реакция; те се основават на факта, че основното и основно увреждане на този патологичен процес е цитолизата, дължаща се на некроза и озинофилност на кератиноцита („прицелна“ клетка); при които възпалителният инфилтрат на дермата е съставен, в по-голямата си част, от Т лимфоцити; а също така, че интервалът от време между излагането на агента и началото на заболяването се съкращава от 10 на 20 дни при първото излагане, до няколко часа при повторно излагане, като всичко това предполага, че имунологичният патогенен механизъм на мултиформен еритем това е забавена, медиирана от клетки реакция. До преди няколко години мултиформеният еритем се считаше за специфична проява на имунокомплексния васкулит, което беше подкрепено от факта, че в някои случаи циркулиращите имунни комплекси могат да бъдат демонстрирани в серума на тези пациенти. Днес функцията, която някои приписват на имунните комплекси, е да транспортира причинителя до кожата.
В последните проучвания при пациенти с мултиформен еритем са открити автоантитела, насочени срещу десмоплакини I и II, 2 основни протеина на кератиноцитната десмозомална плака, което предполага хуморална роля в тези реакции. Освен това е показано, че промените, които са наблюдавани в адхезионните молекули, свързани с хемидесмозомата (интегрин, ламинин и тип IV и VII колагени) играят основна роля в патогенезата на мултиформената еритема.
Клинични прояви . Класификацията на мултиформен еритем на мултиформен еритем и мултиформен еритем е много полезна за излагане на клиничните прояви, наблюдавани в двата края на широкия спектър от симптоми, с които се изразява това заболяване.
Както подсказва името му, клиничната картина на мултиформената еритема е полиморфна. Тази променливост е резултат от различни морфологични изрази на една и съща „целева“ прототипна лезия, през различните етапи от нейното развитие.
Еритема мултиформен минор
Осемдесет процента от всички случаи на мултиформен еритем са леки мултиформени еритеми, които най-често се наблюдават между второто и четвъртото десетилетие от живота. Клиничните прояви са леки или умерени.
Като цяло лезиите се появяват внезапно и се утаяват за 2 или 3 дни, но в някои случаи те се появяват последователно през целия епизод. Те могат да достигнат до стотици от тях. Няма продромални симптоми.
Лезиите са двустранни и симетрични, по-често се намират на акралната удължителна повърхност на крайниците (задната част на ръката и крака, лакътя, коляното) и по лицето, въпреки че могат да се появят на багажника, задните части, дланите и ходилата.
Еволюцията на лезиите се влияе от механични фактори (феномен на Кьобнер) и актинични фактори (пристрастие към зони, изложени на слънце).
Лезията "таргет" или "ирис" е прототипът, който характеризира клиничната картина на кожните прояви. Лезията „херпесен ирис“ също може да се види, но по-рядко.
Първоначално се появява закръглена, уртикарна, еритематозна плака или макула, която остава стабилна няколко дни и след това нараства ексцентрично до 2 см или повече в диаметър. Те могат да се сближават, образувайки полициклични и дъговидни фигури, причудливо.
Периферията на плаката остава еритематозна, оставяйки центъра регресиран, цианотичен или пурпурен; по този начин се формира "целева" или "ирисова" лезия. Също така при по-големи лезии бик може да се появи в центъра на плаката, заобиколен от маргинален пръстен от везикули, образувайки лезията "херпес ирис".
Последователните огнища на лезии могат да продължат в продължение на 1 до 2 седмици, което при зарастване може да остави остатъчна хиперпигментация. Като цяло няма субективни симптоми, нито системен прием. Лигавиците се засягат рядко. Лезиите (булите и ерозивните области) са умерени и се намират само в устната кухина. Мултиформената еритема, причинена от HSV, се появява 10-15 дни след началото на огнището на херпес. Този период е специфичен за всеки пациент. Епизодите се лекуват спонтанно; рецидивите са чести, но с годините стават все по-умерени и раздалечени.
Еритема мултиформен мажор
Erythema multiforme major е най-сериозният израз на заболяването, със смъртност от 5% до 15%. По-често се наблюдава при деца и млади възрастни. Постоянното и широко участие на лигавиците и вземането на други вътрешни органи са това, което дава мрачна прогноза в тези случаи. Има чести продромални симптоми: треска, главоболие, общо неразположение, повръщане, диария. Повърхността на кожата се взема от 10 до 90%. Лезиите са подобни на многоформен еритем, но по-големи, по-некротични и по-обширни.
Еритематозните лезии се наблюдават в разпръснати плаки, с хеморагични були. Покривът на бика е некротичен и се чупи. Некротичният епидермис се отделя на клапи, оставяйки ерозивни, червени, ексудативни области. Мукозните лезии са най-забележителните и най-сериозните. Те могат да бъдат първите, а в някои случаи и единствените, въпреки че почти винаги са придружени от некротизиращи кожни лезии.
Трябва да бъдат засегнати поне 2 лигавици. Устната лигавица неизменно участва; често последван от луковичната конюнктива и аногениталната лигавица.
На устната лигавица (устна и небце) и границата на устните се наблюдават възпалителни були, които се разкъсват и оставят афтозни язви, обширни кървави ерозивни области и белезникави псевдомембрани. В най-тежките случаи те се разпространяват в езика, фаринкса, ларинкса и хранопровода.
Лезиите са много болезнени, с усещания за парене и парене, които затрудняват преглъщането и дишането. Често се срещат масивни хеморагични струпеи, много характерни, по устните. На конюнктивалната лигавица се появяват болезнени везикули със сълзене, гноен конюнктивит и псевдо мембрани, причиняващи голям дискомфорт на пациента. На аногениталната лигавица се появяват везикулобули, ерозивни, гнойни и хеморагични области, също много болезнени. При мултиформената еритема има общи симптоми: артралгия, треска, слабост, прострация, затруднено хранене и дишане, кашлица, отхрачване и др.
Също така при тежки случаи може да има психическо объркване, кома и сериозни усложнения като септицемия, пневмония, стомашно-чревно кървене, хепатит и други. Кожните лезии зарастват без последствия, оставяйки остатъчна хиперпигментация.
При лезии на лигавицата, когато има остатъчен белег, може да има последствия: синехии, симблефарон, трихиаза, непрозрачност на роговицата и постоянна слепота. Рядко се среща стесняването на хранопровода, уретрата, бронхите и други. В устната лигавица няма последствия. Многообразната еритема понякога се свързва с лезии на еритема нодозум.
Хистопатология
Основните хистопатологични промени настъпват в базалната мембрана и в папиларната дерма. Те варират от умерен оток и възпаление до обширна некроза на епидермиса. Тези широкоспектърни хистопатологични промени съответстват на клиничното наблюдение, с различните еволюционни етапи (ранен и късен) на една и съща „целева“ лезия. Ранната „целева“ лезия ([[ексцентрично нарастваща уртикарна еритематозна плака) отразява умерените оточни и възпалителни промени, наблюдавани при хистологично изобразяване.
С развитието си се наблюдава екзоцитоза в епидермиса и в базалната мембрана, което очевидно води до озинофилна некроза на кератиноцита. Тази некроза отговаря клинично на центъра на пръстеновидната плоча на лезията на „ириса“ в края му. Междуклетъчният (спонгиоза) и вътреклетъчният (балонен) ледем води до кератиноцитна некроза, което води до появата на интраепидермални везикули. Субепидермалните були се образуват чрез вакуолизация на базалната мембрана или от тежък оток на папиларната дерма. Покривът на мехура е оформен от базалната мембрана и некротичния епидермис, тъй като се отделя от дермата. Няма акантолиза. Кожният инфилтрат се състои от лимфоцити и хистиоцити, както и някои неутрофили и еозинофили и ядрен прах. Освен това се наблюдават ектатични съдове, екстравазация на еритроцити и ендотелит.
При възстановяване има реепителизация на некротичния епидермис и постепенно намаляване на възпалителния инфилтрат.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза често се прави с уртикария, центробежен пръстеновиден еритем, булозен пемфигоид, лекарствено изригване, синдром на Бехчет, афти, епидермална некролиза и дерматит херпетиформис, наред с други. Не би трябвало да има затруднения при положителната диагноза мултиформен еритем поради характерната морфология и разпределение на лезиите.
Лечение
Основното нещо е да се открие и отстрани причината. В леки и умерени случаи се препоръчва локално лечение с кортикостероидни кремове, като клобетазол, триамцинолон и други, и алкални разтвори за орални лезии. В епизоди с кратки интервали на рецидив, ацикловир, 200 до 400 mg дневно, трябва да се прилага при непрекъснато лечение.Кортикостероидите могат да се прилагат в дози от 50 до 80 mg преднизон дневно. Могат да се използват и антихистамини.
При тежки случаи грижите и лечението на тези пациенти са трудни и сложни и изискват голям опит. За тях трябва да се грижи в устройството за изгаряне и в съответствие с принципите на повреда от изгаряне.
Терапевтични принципи на тежки случаи
1. Внимание в устройството за изгаряне.
2. Прилагане на кортикостероиди в ранни етапи, в случаи, предизвикани от лекарства, в дози от 80 до 180 mg метилпреднизолон, в продължение на 2 до 3 дни или докато прогресията на заболяването не спре.
3. Лечението трябва да бъде фокусирано върху вторичната инфекция, която е най-фаталното усложнение.Антибиотиците трябва да се прилагат съгласно антибиограмата, като профилактична мярка, според културата на лезиите, която ще се прави редовно.
4. Проверете баланса на течности, протеини и електролити.
5. Превантивна офталмологична и белодробна грижа: очни смазки, премахване на свежи сраствания, засмукване на белодробен секрет, постурален дренаж и др.
6. Дебридиране на некротична кожа не трябва да се прави преди да е престанала активността на заболяването.
7. Локално лечение с поощрения в марлеви компреси.