ПРЕДСТАВЯНЕ НА СЛУЧАЙ
Плеоморфен сарком. Представяне на казус
Плеоморфен сарком. Представяне на дело
Д-р Енрике А. Панкорбо Сандовал, I Д-р Алберто Делгадо Киньонес, I Д-р Хиралдо Диас Прието, I Д-р Justo Hernández Hernández, I Д-р Luis A. Pinto Contreras II
Аз д-р Марио Муньос Монрой Преподавателска военна болница. Матанзас, Куба.
II Провинциална болница, преподаваща клинично хирургичен Хосе Рамон Лопес Табране. Онкологични услуги. Матанзас, Куба.
РЕЗЮМЕ
Представен е 36-годишен пациент от мъжки пол, който по време на появата на клиничната картина, от лека травма, дебютирала с висока температура, болка и повишена температура на нивото на дясното бедро, беше оценен като възможен абсцесирал хематом, който изисква прием и хирургично лечение. След изписване и два месеца еволюция, той се завръща в болницата, тъй като представя торпидна еволюция с увеличаване на обема на тумора, той е приет, проучен и оценен от мултидисциплинарен екип от специалисти, решаващ нова хирургическа интервенция въз основа на резултатите от лабораторните изследвания и въображаеми логически изследвания, туморът беше изрязан (на нивото на vastus lateralis) с онкологичен марж и изпратен за патологична анатомия, докладван като плеоморфен сарком, впоследствие претърпял адювантно химиотерапевтично лечение, разчитащо на 10 години оцеляване в настоящето и напълно безсимптомно.
Ключови думи: плеоморфен сарком на дясното бедро, изрязване на тумора, мултидисциплинарно лечение.
РЕЗЮМЕ
Представен е случаят с мъж на възраст 36 години. Клиничните характеристики са следните: след лека травма е имал температура, болка, повишаване на температурата в дясното бедро. Той е диагностициран като възможен абсцесиран хематом и пациентът е приет в болницата и е лекуван хирургично. След изписването и двумесечната еволюция той се върна в болницата, представяйки торпидна еволюция с увеличаване на обема на тумора. Той беше приет отново, проучен и оценен от екип от мултидисциплинарни специалисти, които решиха нова хирургическа интервенция въз основа на лабораторни и образни изследвания. Туморът е отстранен (на нивото на външния простор) с онкологичен марж и е изпратен към патологична анатомия. Той е информиран като плеоморфен сарком. По-късно се прилага адювантно химиотерапевтично лечение. В момента пациентът е преживял 10 години и е напълно асимптоматичен.
Ключови думи: плеоморфен сарком, дясно бедро, отстраняване на тумор, мултидисциплинарно лечение.
ВЪВЕДЕНИЕ
Саркомите на меките тъкани (PBS) представляват голяма и хетерогенна група от редки тумори, характеризиращи се с изискването често сложно мултидисциплинарно лечение. През последните години има забележителен напредък в познаването на патологията и молекулярната биология на това заболяване, клиничното лечение се е развило по по-дискретен начин и на практика, главно поради рядкостта и сложността на това заболяване, резултатите не са винаги оптимално.
Саркомите са голяма група злокачествени тумори, които могат да се появят почти навсякъде в тялото и да засягат както малки, така и големи. Саркомите на меките тъкани могат да започнат във всички видове меки тъкани в тялото, включително нерви, мазнини, мускули и кръвоносни съдове. Саркоми също могат да се появят, практически на всеки орган, като белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, черния дроб, бъбреците и крайниците.
Повече от половината саркоми на меките тъкани, около 60%, се появяват на ръцете и краката. Други често срещани източници на сарком са багажника (20% от случаите), корема (15%) и областта на главата и шията. (1)
ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО
36-годишен пациент от мъжки пол, който за първи път е посещавал Военна болница в Матанзас поради болка и увеличен обем с локална топлина по външното лице на дясното бедро, с предшественика, посочен от пациента, с лека травма при нивото на външния аспект на дясното бедро дистално от по-големия трохантер на бедрото; интерпретиран от дежурния ортопед като абсцесирал хематом, който влиза в него и го отвежда в операционната, за да го източи, евакуира само серохематична течност, наблюдавайки промяна на сивкав цвят на мускула на ogromus lateralis като рибено месо, приет за 7 дни с антибиотично лечение е изписан от болница с проследяване чрез консултация.
Той е приет за втори път на 2 месеца, тъй като болезнената клинична картина продължава, придружена от треска, тахипнея, анорексия и загуба на тегло. При физикално изследване се палпира тумор, по-голям от 7 см, прилепва към дълбоката равнина, на нивото на предния белег на външното дясно бедро, повишена локална температура, с увеличени лимфни възли в дясната ингвинална област. Коремният физически преглед беше отрицателен.
Тъканта, взета за биопсия, която включва голяма част от мускула vastus lateralis, показва макроскопски вътре в нея сивкава маса (като рибено месо), която поради недиференцирания си клетъчен вид е докладвана като плеоморфен сарком от службата по патологична анатомия с диагностични възможности на плеоморфен липосарком, на първо място и на фиброхистиоцитом на второ място, като лимфните възли се отчитат като неспецифичен аденит. Следователно, според TNM1 Класификацията за сарком на меките тъкани, той е докладван като висококачествен T2b, N0, M0, степен 4 и етап III.
През тези 10 години пациентът е имал специализирано проследяване без рецидиви на анархичен пролиферативен процес.
ДИСКУСИЯ
Има повече от 30 различни вида злокачествени саркоми на меките тъкани. Те могат просто да бъдат класифицирани според вида на засегнатите клетки: мазнини, гладки мускули, скелетни мускули, нервна тъкан, стави, кръвни или лимфни съдове и фиброзна тъкан. Съществува и категория саркоми от неопределен или смесен тип.
Плеоморфният сарком и злокачественият фиброзен хистиоцитом (MFH) се появяват във фиброзната тъкан на ръцете и краката. Това е често срещана форма на злокачествен сарком при възрастните хора и има тенденция да се разпространява в отдалечени области на тялото, особено в белите дробове2. Въпреки че се наблюдава еднакво при млади пациенти. (1)
Въпреки че е състояние, което не се появява с тревожна честота, за всеки хирург е грижа да се изправи пред това лице. Което доведе през последните години да бъде насочено в различни части на света към създаване на реферални центрове с мултидисциплинарен персонал, които да реагират по-добре на този тумор и да постигнат по-голяма преживяемост на пациенти, които са носители на сарком. (1-5)
Саркомите на меките тъкани са злокачествени тумори, които възникват във всяка от мезодермалните тъкани на крайниците (50%), багажника и ретроперитонеума (40%) или на главата и шията (10%). Има съобщения, че международната честота варира от 1,8 до 5 на 100 000 годишно. (1.3)
Саркомите на меките тъкани се появяват по-често при пациенти със следните наследствени синдроми: (4-6)
Важно е ортопедичните хирурзи да бъдат нащрек за този тип сарком и от клинична гледна точка да вземат предвид някои предупредителни знаци, предложени от Испанската изследователска група за саркома (GEIS), съставена от мултидисциплинарна група експерти изследване и лечение на саркоми, като инструмент за насочване на пациентите, които идват на ортопедични услуги. (1)
Масите, засягащи меките тъкани с някой от следните признаци, трябва да се считат за потенциално злокачествени:
1. Тумори, по-големи от 5 cm.
2. Тумори, които са претърпели скорошен растеж.
3. Дълбоки (фиксирани) тумори.
Болката не е симптом, който сам по себе си води, но заедно с някой от горните признаци може да засили презумпцията за злокачествено заболяване.
Има протоколи (1,7) за хирургично лечение на саркоми на меките тъкани, които предлагат границите да бъдат 5 cm, въпреки че се приемат до 1 cm, ако фасцията, покриваща тумора, е здрава, което трябва да бъде оценено преди това от мултидисциплинарен група с оглед планиране на процедурата, която да се следва, (1,2, 7-9), където, въз основа на опита от последните години, обикновено се планира хирургично лечение, последвано от комбинацията или не на лъчетерапия (което е показано при плеоморфни саркоми да няма добри резултати), но комбинацията от адювантна химиотерапия се оказа по-ефективна. (1-3,6,7,8)
Извършването на последващ режим, състоящ се от двугодишно проучване през първата година и годишно изследване с ЯМР на туморния регион до 5 години, се оказа рентабилно, поне в случаите с високостепенни тумори или нискостепенни с засегнати граници на резекция.
В проведени проучвания, при които се прилага химиотерапия, включваща епирубин и ифосфамид във високи дози в SPB, локализирани в крайниците, високостепенна раменна или тазова колан, размер по-голям от 5 см и дълбоко разположение след средно проследяване от 5 години, общо оцеляването е значително по-високо. Въпреки това, при последващ анализ с проследяване от 7,5 години, разликите в оцеляването вече не са били значителни. (9) И накрая, нов актуализиран мета-анализ, който включва 18 рандомизирани проучвания, показва значителен, макар и пределен (6%) ефект от химиотерапията върху общата преживяемост, което показва, че връзката на доксорубицин и ифосфамид може да има по-голямо въздействие върху оцеляването, отколкото доксорубицин самостоятелно. (10)
Най-важните прогностични фактори за саркомите на меките тъкани са: размерът на тумора, степента на диференциация и лимфните възли или метастатичната инвазия. (единадесет)
Понастоящем мониторингът на саркомите (SPB) в крайниците не е добре дефиниран, тъй като рентгенографската крайна точка, както при саркомите на гърдите (1), не се държи по същия начин. Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) с интравенозен контраст на областта на първичната лезия е избраната техника, ако има клинично подозрение за локален рецидив. В случай на противопоказание за ЯМР, трябва да се направи КТ с интравенозен контраст.
При 2-3-месечно посещение се препоръчва да се направи ЯМР на мястото на нараняване, за да се получи постоперативна карта. Важно е ЯМР да се извършва около 8-10 седмици след операцията, за да се сведат до минимум фалшивите положителни резултати поради едематозни и хеморагични промени.
Някои автори се застъпват за ежегодно ЯМР през първите 5 години на следоперативно проследяване за откриване на локални рецидиви само в случаи на високостепенни тумори.
БИБЛИОГРАФСКА ЛИТЕРАТУРА
1- García del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bagué S, De Alavá E, et al. Ръководство за клинични практики при саркоми на меките тъкани. Med Clin [Интернет]. 2011 [цитирано 2015 г. на 12 януари]; 136 (9): 408.e1-408.e18. Достъпно на: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S002577531100176X
2- Американско общество за борба с рака [Интернет]. Атлантак, Джорджия: Американско общество за борба с рака; c2015 [цитирано 2015 г. на 12 януари]. Факти и цифри за рака 2012. Достъпно на: http://www.cancer.org/Research/CancerFactsFigures/CancerFactsFigures/cancer-facts-figures
3- Wibmer C, Leithner A, Zielonke N, Sperl M, Windhager R. Увеличаване на честотата на саркомите на меките тъкани? Популационно епидемиологично проучване и преглед на литературата. Ан Онкол. 2010; 21 (5): 1106-11. Цитирано в PubMed; PMID: 19858086.
4- Singer S, Nielsen T, Antonescu CR. Молекулярна биология на сарком на меките тъкани. В: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA. Рак: Принципи и практика на онкологията. 9-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Липинкот Уилямс и Уилкинс; 2010. стр. 1522-32.
5- Singer S, Maki RG, O'Sullivan B. Сарком на меките тъкани. В: De Vita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Рак: Принципи и практика на онкологията. 9-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Lippincott Williams & Wilkins, 2010. стр. 1533-77.
6- Malawer MM, Helman LJ, O'Sullivan B. Саркоми на костите. В: De Vita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA. Рак: Принципи и практика на онкологията. 9-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Липинкот Уилямс и Уилкинс; 2010. стр. 1578-1609.
7- Valdés C, Oleada L, López I, Puertas J, Egilior J, Ortiz J, et al. Протокол за диагностика и лечение на саркоми на меките тъкани в Hospital de Basurto. Иберо-латиноамериканска пластична хирургия. 2004; 30 (4): 285-92. Достъпно на: http://filacp.org/web/espanol/revista-pdf/novenaentrega/valdes.pdf
8- Collazo Álvarez H, Torrecilla Silverio D, Morales Florat JL, Collazo Marín SY. Злокачествен фиброзен хистиоцитом. Представяне на дело. Rev Cubana de Ortop y Traumatol [Интернет]. 2012 г. (цитирано 2015 г. на 12 януари]; 26 (1) 64-75. Достъпно на: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-215X2012000100007&script=sci_arttext&tlng=en
9- Frustaci S, De Paoli A, Bidoli E, La Mura N, Berretta M, Buonadonna A, et al. Ифосфамид в адювантната терапия на саркоми на меките тъкани. Онкология. 2003; 65 (Suppl 2): 80–4. Цитирано в PubMed; PMID: 14586155.
10- Pervaiz N, Colterjohn N, Farrokhyar F, Tozer R, Figueredo A, Ghert M. Асистематичен мета-анализ на рандомизирани контролирани проучвания на адювантна химиотерапия за локализиран резектируем сарком на меките тъкани. Рак. 2008; 113: 573–81. Цитирано в PubMed; PMID: 18521899.
11 - CD на Fletcher. Класификация на туморите от Световната здравна организация. В: Патология и генетика. Тумори на мека тъкан и кост. Лион: IARC Press; 2002 г.
Получено: 10 април 2015 г.
Прието: 15 юли 2015 г.