хранене

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Болнична аптека

версия В он-лайн версия ISSN 2171-8695 версия В отпечатана версия ISSN 1130-6343

Ферма Хос. В том 41, № 3, Толедо, май/юни, 2017 г.

61-ви конгрес на SEFH. Топ 5 клинични случая

Разклонено аминокиселинно парентерално хранене за спешно лечение на тежка декомпенсация на кленов сироп

1 Университетски болничен комплекс в Сантяго. До Коруня. Испания.

2 Болнична аптека. Университетски болничен комплекс в Сантяго, А Коруа. Испания.

Фигура 1В Метаболитни пътища на разклонени аминокиселини.

Таблица 1В Клинична класификация на MSUD според тежестта, появата на симптомите и биохимичния профил. BCAA: аминокиселини с разклонена верига. BCKA: кетоаминокиселини с разклонена верига

Постигане на бързо нормализиране на нивата на BCAA и особено на левцин, тъй като това е най-невротоксичната разклонена аминокиселина.

Инхибират белтъчния катаболизъм и засилват анаболизма, осигурявайки висок калориен прием.

Осигурете баланс между левцин, изолевцин и валин, като давате добавки към изолевцин и валин.

По-долу е даден случай на педиатричен пациент с кленово сиропно заболяване с класическа форма, приет в педиатричното отделение за интензивно лечение (PICU) за тежка метаболитна декомпенсация, който е проявил стомашна непоносимост и е бил лекуван с безплатни парентерални хранителни разклонени аминокиселини.

Представяне на случая

На 2-годишна възраст и 3-месечна възраст пациентът е отишъл в Спешна помощ поради 3-дневна еволюция на треска (максимум 38,8 ° С), назален поток, повръщане с хранене и нестабилност в походката. В аналитичния се наблюдава метаболитна ацидоза, за която се решава приемането в болница. Първоначално той е приет в болничното отделение, с диагноза метаболитна декомпенсация в контекста на аденовирусна инфекция, при пациент с диагноза заболяване от кленов сироп, където се предписва диета без протеини, перфузия на глюкоза при 10 mg/kg/min и липиди при 3,3 mg/kg/ден. На 12 часа от приема той претърпява клинично влошаване, представящо понижаване на нивото на съзнание, фиксиран поглед, мидриатрични зеници, скованост на крайниците, хрипливо дишане и тризъм, за което е преместен в PICU. Таблица 3 показва най-подходящите еволюции на пациента по време на описания епизод.

Таблица 3В Клинична еволюция и метаболитно-хранителна историяВ

Таблица 4В Състав на сместа от аминокиселини, освободени от BCAA и на специфичната ентерална формулаВ

Фигура 2В Еволюция на плазмените нива на разклонени аминокиселини (левцин, валин, изолевцин) по време на приема.

Приготвяне на добавки с валин, изолевцин, аланин, тирозин и фенилбутират.

Управление и логистика за бързата наличност на неразклонената аминокиселинна смес.

Запазване и съхранение на неразклонената аминокиселинна смес.

Приготвяне на парентерално хранене, включващо неразклонена аминокиселинна смес.

Sanjurjo P, Baldellou A. Диагностика и лечение на наследствени метаболитни заболявания. Испания; 2009. 487 с. [В Връзки]

Townsend I, Kerr DS. Общо парентерално хранене терапия на токсичен кленов сироп урина заболяване. Am J Clin Nutri. 1982; 36: 359-365. [В Връзки]

Berry GT, Heidenreich R, Kaplan P et al. Парентерално хранене с аминокиселини с разклонена верига и лечение при остра метаболитна декомпенсация при пациенти с урина от кленов сироп. N Engl J Med. 1991; 324: 175-179. [В Връзки]

Servais A, Arnoux JB, Lamy C et al. Лечение на остра декомпенсация на кленов сироп при урина при възрастни пациенти с нова парентерална аминокиселинна смес. J Inherit Metab dis. 2013; 36: 939-944. [В Връзки]

Получава: 04 октомври 2016 г .; Одобрен: 07 октомври 2016 г.

В Това е статия, публикувана в отворен достъп под лиценз Creative Commons