Actas Dermo-Sifiliográfica е официалното издание на Испанската академия по дерматология и венерология (AEDV). Actas Dermo-Sifiliográfica, основана през 1909 г., е най-старото от месечните медицински списания, публикувани в Испания. През 2006 г. той беше индексиран в базата данни Medline и се превърна в един от най-актуалните и модерни средства за изразяване на испанската медицина. Всички статии са подложени на строг процес на партньорска проверка и внимателна редакция, както литературна, така и научна. Заедно с класическите раздели на Оригинали и клинични случаи се открояват Прегледите, Случаите за диагностика и Преглед на книги. В обобщение, Actas Dermo-Sifiliográfica представлява важна публикация за тези, които трябва да бъдат в течение на всички аспекти на испанската и световната дерматология.
Индексирано в:
Medline, IME, Embase/Excerpta Medica, Embase, Toxline, Абстракти на кабината, Здраве на кабината, Осветени от рак NIm, Serline: Biomed, Bibliomed, Pascal, Scopus, IBECS
Следвай ни в:
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Actas Dermosifiliogr., 1998; 89: 112-116
Пелагра. Следващото поколение
ЕМИЛИО ДЕЛ РИО
HUGO A. VÁZQUEZ VEIGA
ЖОСЕ М. СУАРЕС ПЕСАРАНДА
Дерматологични и патологични услуги. Болница Conxo. Университетски болничен комплекс в Сантяго де Компостела.
Кореспонденция:
ЕМИЛИО ДЕЛ РО ДЕ ЛА ТОР. Алдеа Нова, 155. 15864 Еймс (Коруня)
Приет на 30 септември 1997 г.
Резюме: Представяме три случая на пелагра, изследвани през 1996 г., при трима жени, две от тях, на 21 и 19 години, анорексични и трета, на 58 години, при които причинен фактор е алкохолизмът. Хроничен. Те се консултираха през месеците април, юни и септември, наблюдавайки нарастване на интензивността на лезиите и симптомите успоредно с интензивността на слънчевия удар. Кожните лезии са разположени в характерните области: задната част на ръцете и предмишниците, глезените и гърбовете на краката и зоната на деколтето. Само в един случай са наблюдавани свързани храносмилателни симптоми. Нито един от тях не проявява симптоми на неврологично участие. И в трите случая лезиите бяха разрешени чрез допълване на диетата с ниацин и В-комплекс поливитамин, в допълнение към фотозащита и омекотители.
Обръщаме внимание на този нов тип дерматологични пациенти. Пелаграта престава да бъде маркер на бедността и маргинализацията, както в други времена, за да се превърне в маркер на анорексия и алкохолизъм, със специална честота сред младото женско население.
Ключови думи: Пелагра. Никотинова киселина. Никотинамид Анорексия нервна. Недохранване. Алкохолизъм.
Пелагра е била прокълната болест, свързана през цялата история с времена на недостиг и недостиг. Подобряването на жизнения стандарт през последните десетилетия изглежда остави тази мултисистемна болест. Въпреки това, както при лусите при пациенти, заразени с вируса на човешката имунна недостатъчност или с краста при сексуални туристи, пелаграта се появява отново през 90-те години. Днес населението, засегнато от това мултисистемно разстройство, има много различни културни и социално-икономически характеристики от тези, наблюдавани в пелагросите от други времена: те са почти винаги жени, понякога хронични алкохолици и, във все по-голям брой, анорексични млади хора.
През 1996 г. имахме възможността да проследим три случая на пелагра, които съответстват на тези профили.
ОПИСАНИЕ НА СЛУЧАЯ
21-годишен пациент, висок 1,58 м и тежащ 43 кг, е консултиран през април 1996 г. поради обезцветяване и ексфолиране на гърба на китките, глезените (фиг. 1) и тила. Прогресивно през последните три месеци. Имаше леко усещане за парене в засегнатите области. Взехме биопсична проба за хистопатологично изследване, наблюдавайки неспецифични данни за атрофия. Общият преглед не разкрива важни системни отклонения, свързани с нейната дерматоза.
Фиг. 1. - Ексфолиативни области, добре дефинирани, обграждащи целия глезен, върху кафяво изглеждащи макули.
Пациентката беше ограничила обичайната си диета през последните шест месеца до две дневни закуски. Препоръчваха се емолиенти и мултивитамини, включително никотинамид, както и предложения за подобряване на диетата с ранна ремисия на лезиите.
58-годишна пациентка с анамнеза за хроничен умерен алкохолизъм е приета в спешното отделение през юни 1996 г. поради изгаряне и образуване на мехури по ръцете и краката 15 дни по-рано. Дерматологичният преглед разкрива поразителна червеникаво-кафява, сатенена и люспеста пигментация на гърба на ръцете, предмишниците (фиг. 2), шията и задната част на краката (фиг. 3) рисунка, с перфектна симетрия, клапата от обувките, които обикновено носеше. При физически преглед тя показа фиксиран тремор на ръцете и 4 см хепатомегалия.
Фиг. 2. - Еритематозно-кафеникави, люспести плаки на гърба на ръцете и предмишниците, с подобни на лишеи участъци.
Фиг. 3. - Областта, покрита с обувки, не е засегната от дерматоза, контурът на езика на обувките е очертан много ясно.
Допълнителните тестове бяха нормални, с изключение на умерено повишаване на GGT. Прилагането на комплекс В и фотозащитата накараха лезиите да се ремитират за няколко дни.
19-годишен пациент, проследен през последните месеци в отделението по хранене за анорексия нервна, консултиран през септември 1996 г. за представяне на мехури по устните, носа, гърба на ръцете (фиг. 4) и краката през последните седем дни. Тези наранявания се появиха след няколко дни на плажа. В продължение на 48 часа той също имаше диария. Беше висок 1,67 м и тежеше 50 кг. След едноседмичен прием и прилагането на комплекс В - както и ниацин - и фотозащита, кожните лезии изчезнаха. Не е така неговата хранителна и психиатрична картина.
Фиг. 4. - Еритематозни и булозни лезии, признак на скорошно обостряне на дерматозата, поради ненавременното излагане на слънце.
Описанието на Гаспар Касал за злото на розата в неговата книга „Естествена и медицинска история на Княжество Астурия“ е класически крайъгълен камък в историята на испанската медицина, предвид ограничения успех на испанските автори в описанието на нови нозологични образувания. Казал наблюдава първите случаи на пелагра през 1735 г .; По-конкретно, първият от случаите датира от 26 март същата година, въпреки че наблюденията му са публикувани едва през 1762 г., три години след смъртта му (1). Наименованието „болест на розите“ всъщност не е изобретение на Казал, но е името, с което тази болест вече е била популярна в княжеството. Всъщност изразът „розово“ продължава да се използва дори и днес сред населението на северозападна Испания за обозначаване на всяка еритемна и люспеста лезия. Франческо Фраполи предлага през 1775 г. името на пелагра - буквално „напукана кожа“ или „груба кожа“ -, което постепенно се налага в литературата на латинските и англосаксонските страни (2).
Причината за пелаграта и нейната възможна връзка с царевицата - вече спомената от Casal - беше много обсъждана през 19-ти век и първата трета от този век, докато през 1937 г. Elvehjem откри, че дефицитът на ниацин е ключът към това заболяване (3) Всъщност едно от първите клинични приложения на това откритие се е случило в Испания през зимата на 1938 г. (3). В Мадрид, обсаден от испанската гражданска война, диетата се влошава и достига едва 1000 до 1200 ккал към януари 1938 г. (3). Липсата на прясна храна, особено месо и риба, беше забележима, а случаите на пелагра ставаха все по-чести и сериозни. Въпреки военната ситуация, Гранде Ковиан научава за важния принос на Елвехем и има гениалната идея да синтезира никотинова киселина от тютюн, съхраняван в тютюневите изделия на Мадрид чрез реакцията на окисление на азотната киселина. Подобрението на пациентите, лекувани по този начин, беше грандиозно (4).
Литературата обикновено е донякъде объркваща по отношение на биохимията на пелаграта и по-специално различните имена на ниацин. Терминът ниацин е синоним на никотинова киселина или пиридин карбоксилна киселина. Никотинамидът е амидът на тази киселина. В литературата всички тези наименования се използват, за да се отнасят до този уникален активен принцип, въпреки че химически те са две малко различни вещества, които тялото може да използва взаимозаменяемо. Дори в някои текстове се появява името на витамин В3 (5).
Клиничните прояви на пелагра обикновено се запомнят с мнемоничното правило на трите болести "d": дерматит, диария, деменция и, ако не бъде отметнато, четвъртото "d" е смърт или смърт. Тази игра на думи - проста, но оперативна - посочва предпочитаните области за изследване при пациент с пелагра: кожа и устна лигавица, храносмилателна система и нервна система. Дерматологичните лезии на пелаграта са добре известни: еритематозно-сквамозни плаки, разположени симетрично в фотоекспонирани зони, от време на време аполозни, напукани или хиперкератотични. Хейлит, атрофичен глосит, ъглов стоматит, орална млечница и дори перианални язви са често срещани в устната лигавица (5).
Допълнителните тестове също помагат за диагностиката, въпреки че представянето на лезиите и клиничният преглед обикновено са достатъчни. хистологията на кожни лезии на глюкагоном - мигриращ некролитичен еритем - и при недостиг на цинк или ентеропатичен акродерматит. Ако биопсията се извършва късно или е при пациенти с определено време на еволюция, този модел не се наблюдава, като се появява само лека атрофия на епидермиса с паракератоза, както в нашия случай 1. Също така няма патогномонични биохимични доказателства за пелагра. Не е възможно рутинно да се определи серумното ниво на никотинамид в нашите условия. Наличието на високи нива на серотонин в серума и 5-хидрокси-индол-оцетна киселина (A-5-HIA) в урината е предложено като маркер за пелагра (6). Интересното е, че Джъд и Поскит (1) предлагат много години по-късно, че ниските нива на A-5-HIA в урината са добър биохимичен показател за пелагра.
В най-новата испанска дерматологична литература препратките към пелагра са много оскъдни и почти винаги се събират единични случаи, повечето от алкохолиците (10-12). Нито е по-често в Европа. Всъщност някои автори дори са изненадани от съществуването на пациенти с пелагра и подчертават извънвременния характер на тези случаи в нашата обстановка с думите „все още“ (1) или „все още“ (13). За разлика от тях, Сориано и Трила (14) се чудят през 1985 г. дали пелаграта все още не е болест, която да бъде преоценена през следващите години, и посочват две групи пациенти със специална склонност към развитие на пелагра: хронични алкохолици и пациенти, подложени на лечение с някои лекарства, като изониазид, 5-флуороурацил или 6-меркаптопурин. През 1985 г. Rapport публикува случай на пелагра при пациент с нервна анорексия (15). През 1991 г. Джъд и Поскит описват пациент със силна болка в корема и повтарящо се повръщане с пелагра и пишат: „Доколкото ни е известно, това е вторият случай на пелагра при пациент с нарушен прием“ (16).
У нас Granés и Rubio съобщават за първия случай на пелагра при пациент с анорексия през 1985 г. (17). Любопитно е да се отбележи как за едно десетилетие този изолиран случай се е засилил до степен да се наблюдават трима пациенти през един и същи сезон в една дерматологична служба. Този факт подчертава доказателствата, че пелаграта е престанала да бъде маркер на бедността и маргинализацията в напредналите страни, за да стане почти обратното: маркер за недохранване в особена група от населението, почти винаги жени, алкохолици от средна или млада анорексика . При нашите трима пациенти наблюдавахме ясна връзка между интензивността на кожните лезии по отношение на времето на еволюция и слънчевото облъчване на месеците, в които са се консултирали, като лезиите са много слаби в първия случай - наблюдавани през април - и много интензивно, дори образуване на мехури, при пациента, консултирал се след няколко дни на плажа през август. Тъй като кожните лезии са най-ранната и поразителна пелагра, от нас дерматолозите зависи да открием и лекуваме това, което евентуално ще бъде следващото поколение пелагра: млади анорексици.
Резюме. Отчитаме три случая на пелагра при три жени, консултирали се през 1996 г. Две от тях са били на 21 и 19 години и са страдали от анорексия. Третият пациент е била алкохолистка 58-годишна жена. Тримата пациенти са се консултирали през април, юни и септември. Както симптомите, така и кожните лезии се увеличават успоредно с интензивността на излагането на слънце. Лезиите са били локализирани в типичните зони: дорза на ръцете и предмишниците, дорза на стъпалата и глезените и горната част на багажника. В един случай се наблюдава само леко стомашно-чревно засягане. Нито един от тях не разкри неврологични симптоми. В трите случая лезиите се изчистват с добавка на ниацин към диетата, комплексни витамини от група В, слънцезащитни продукти и омекотители.
Предупреждаваме за този нов тип дерматологични пациенти. Пелагра вече не е маркер на мизерията и маргиналността, а на нервната анорексия и алкохолизма, със специална честота сред младите жени.
Del Río E, Vázquez Veiga HA, Suárez Peñaranda JM. Пелагра. Следващото поколение. Actas Dermosifiliogr 1998; 89: 112-116.
Ключови думи: Пелагра. Ниацин. Никотинамид. Анорексия нервна. Изхранване. Алкохолизъм.
1. Дел Рио де ла Торе, Гарсия Перес А. Гаспар Касал и злото на розата. Кожа 1991; 6: 263-6.
2. Eichold S, Velek M, Dacso C. Pellagra: Ревизионистки подход. Am J Med 1988; 85: 405-6.
3. Grande Covián F. Царевица и пелагра. Клинично хранене 1988; 8: 19-31.
4. Grande Covián F. Недостиг на витамини по време на Гражданската война в Испания, в Мадрид: Припомняне. Acta Vitamin et Enzymol 1982; 4: 99-103.
5. Милър SJ. Хранителен дефицит и кожата. J Am Acad Dermatol 1989; 21: 1-30.
6. Stratigos J, Katsambas A, Galonopoulo P. Pellagra, серотонин и 5-HIAA. Br J Dermatol 1974; 90: 451-2.
7. Vilter RW. Недостиг на витамини В: Conn Therapeutics Actual. Interamericana McGraw-Hill, Мадрид 1993; 598-606.
8. Marcus R, Coulston AM. Водоразтворими витамини, комплекс витамин В и аскорбинова киселина. В: Goodman Gilman A, Rall TW, Nies AS, Taylor P (eds.). Фармакологичната основа на терапията (8-мо издание). Панамерикана, Мексико 1991: 1479-500.
9. Jiménez Reyes J. Полезност на никотинамид за лечение на различни възпалителни кожни заболявания. Actas Dermosifliogr 1997; 88: 79-88.
10. Del Río de la Torre E, Vélez García-Nieto A, Belinchón Romero I et al. Случай на пелагра. Actas dermosifliogr 1991; 82: 569-71.
11. Сиера Валенти X. Пелагра. още. Дерматологична актуализация 1996; 35: 615-9.
12. Rodríguez Díaz E, Junquera Llaneza ML, Nosti Martínez D et al. Пелагра, свързана с болестта на Crohn. Actas Dermosiliogr 1997; 88: 218-5.
13. Stratigos JD, Katsambas A. Pellagra: все още съществуваща болест. Br J Dermatol 1977; 96: 99-106.
14. Сориано Е, Трила А. Пелагра: болестта да бъде преоценена? Med Clin 1985; 84: 104-5.
15. Rapaport MJ. Пелагра при пациент с нервна анорексия. Arch Dermatol 1985; 121: 255-7.
16. Judd LE, Poskitt BL, Pellagra при пациент с хранително разстройство. Br J Dermatol 1991; 125: 71-2.
17. Гранес Ибаньес, депутат, Рубио Кабалеро М. Пелагра. Med Clin (Barc) 1985; 85: 299.