Подкова бъбрек, бъбречен аденокарцином и нефротичен синдром

"Подкова на бъбреците", бъбречен аденокарцином и нефротичен синдром

Директор:

"Подковообразният" бъбрек (RH) е един от най-честите вродени малформации на пикочно-половата система 1. Често се свързва с други бъбречни или извънбъбречни аномалии, включително тумори 2 и различни видове гломерулни заболявания 3. Описваме пациент с RH, бъбречен аденокарцином (ACR) и нефротичен синдром с морфологичен субстрат на фокална сегментарна гломерулосклероза (GSF) и обсъждаме възможната връзка между тези образувания.

38-годишен мъж е насочен за нефротичен синдром. Сред личната му история: пушач, лимфом на Ходжкин и исхемична болест на сърцето. При рутинен коремен ултразвук, RH.

Една седмица преди приемането (октомври 2007 г.) започва картина на отоци. Лабораторните тестове показаха: протеинурия 18 g/24 h, серумен албумин 2,1 g/dl и хиперлипидемия, свързана с микрогематурия и серумен креатинин от 1,6 mg/dl. При преглед: кръвно налягане от 103/60 mmHg, индекс на телесна маса (ИТМ) от 21 kg/m 2 и генерализиран оток. Нормално изследване на кръвната картина и коагулацията. ANA, анти-ДНК, ANCAS, антитела срещу GBM, криоглобулини, лупус антикоагулант, антикардиолипинови антитела и антивирусни антитела за хепатит В и С и човешки имунодефицитен вирус (ХИВ), отрицателни. Ултразвукът и КТ потвърждават наличието на LR, с тумор в горния полюс на десния бъбрек (Фигура 1а). Цистографията е нормална. Извършва се нефректомия с екзереза ​​на долния провлак. Постоперативно се появяват локално кървене и частично възстановена остра бъбречна недостатъчност (креатинин 3 mg/dl).

Образецът за нефректомия е с размери 14 х 6 см с тумор 4 х 4,5 см. В микроскопското проучване бъбречният аденокарцином е потвърден с модел на хромофобни и еозинофилни клетки (Фигура 1b). Бъбречната вена не е инфилтрирана.

Светлинно микроскопско изследване на съседен клин разкрива уголемени гломерули, някои хиализирани. В останалата част се наблюдава увеличаване на мезангиалния матрикс и капилярния колапс с няколко пенести клетки, значителна интерстициална фиброза и инфилтрация на възпалителни клетки. При имунофлуоресценция бяха открити мезангиални и париетални отлагания на IgM и C3 със сегментно и фокално разпределение (Фигура 1в и Фигура 1г).

При последващи прегледи пациентът поддържа нефротичния синдром, който се лекува със симвастастин, дикумарол, лосартан и преднизон. През следващите месеци тя представи горно стомашно-чревно кървене и спонтанен перитонит, които се подобряват с медицинско лечение и стероидна суспензия. Тя поддържа клиничен и биохимичен нефротичен синдром с прогресивно влошаване на бъбречната функция, нефрогенна анемия и хипотиреоидизъм, в очакване на започване на диализа.

RH може да бъде свързан с различни бъбречни тумори. Съобщени са над 200 случая, сред които ACR 2.4 се откроява. Описани са обаче други видове тумори като преходно-клетъчен карцином, тумор на Wilms, нефробластом, карциноид, сарком и онкоцитом. В неговата патогенеза могат да участват застой на урина, инфекции и анормална ембриогенеза.

Връзката между RH и различни гломерулни заболявания също е описана (Таблица 1) 3,5-11. В някои случаи тази връзка е съвпадение 5,6, но в други случаи се смята, че RH предразполага към гломерулни заболявания, тъй като улеснява отлагането на имунни комплекси 7-9. В нашия случай демонстрирахме наличие на стероид-резистентен FSG, с гломеруломегалия, която не е свързана със затлъстяване или везикоуретерален рефлукс. Въпреки че е прието, че вторичните форми на FSG поради хиперфилтрация не развиват пълен нефротичен синдром, въпреки че имат масивна протеинурия, 12 нашият случай ще избегне това правило.

маса 1. Подковообразни бъбречни и гломерулни заболявания

нефротичен

И накрая, няколко бъбречни или извънбъбречни тумори могат да бъдат свързани с различни видове гломерулопатии: минимални промени, IgA нефропатия, мембранна, екстракапилярна пролиферация и амилоидоза 10,13-15. Повечето от авторите, които са описали връзката между ACR и FSG, стигат до заключението, че най-определящият механизъм е гломерулната хиперфилтрация поради намалена функционираща бъбречна маса, както смятаме, че се среща при нашия пациент.

В обобщение, HR може да бъде свързан с ACR и нефротичен синдром с FSG, вторичен след хиперфилтрацията, който прогресира до хронична бъбречна недостатъчност.

F. Rivera 1, G. CaparrГіs 1, C. Vozmediano 1, M. Bennouna 1, S. Anaya 1, M.D. SÃnchez de la Nieta 1, M. Garcá Rojo 2, J. Blanco 3
1 Нефрологична служба. Обща болница в Сиудад Реал. Истински град
2 Патологична анатомична служба. Обща болница в Сиудад Реал. Истински град
3 Патологична анатомична служба. Клинична болница Сан Карлос. Мадрид

Библиографски справки

1. Уотърс AM, Rosenblum ND. Бъбречни ектопични и фузионни аномалии. UpToDate. В: Basow DS (изд.). Уолтъм, Масачузетс: UpToDate, 2009. [Връзки]

2. Rubio J, Regalado R, Sánchez F, Chéchile G, Huguet J, Villavicencio H. Честота на туморна патология при подковообразни бъбреци. Eur Urol 1998; 33: 175-9. [Връзки]

3. Kayatas M, Urun Y. Два случая с подковообразен бъбрек във връзка с нефротичен синдром: има ли причинно-следствена връзка между две състояния? Ren Fail 2007; 29: 517-8. [Връзки]

4. Stimac G, Dimanovski J, Ruzic B, Spajic B, Kraus O. Тумори при аномалии на бъбречно сливане - доклад за пет случая и преглед на литературата. Scand J Urol Nephrol 2004; 38: 485-9. [Връзки]

5. Fujimoto S, Hirayama N, Uchida T, Iemura F, Yamamoto Y, Eto T, et al. Подкова бъбрек и мембранозен гломерулонефрит със студено активиране на комплемента. Intern Med 1992; 31: 625-8. [Връзки]

6. Matyus J, Kovacs J, Ujhelyi L, Karpati I, Dalmi L, Kakuk G. Интерферонова терапия при криоглобулинемичен мембранопролиферативен гломерулонефрит, свързан с инфекция с вируса на хепатит С. Orv Hetil 1996; 137: 2527-30. [Връзки]

7. Kavukçu S, Sahin B, Turkmen M, Soylu A, Lebe B, Buyukgebiz A. Подковообразен бъбрек с мезангиопролиферативен гломерулонефрит и гуша. Turk J Pediatr 2003; 45: 350-2. [Връзки]

8. Alagözlü H, Candan F, Gultekin F, Bulut E, Elagoz S. Подковообразен бъбрек и нефротичен синдром поради идиопатична мембранна нефропатия. Intern Med 2001; 40: 1259-60. [Връзки]

9. Chen A, Ko WS. Подкова бъбрек и мембранна гломерулонефропатия. Нефрон 1990; 54: 283-4. [Връзки]

10. García-Agudo R, Moyano MJ, Aoufi S, Milan JA. АА амилоидоза при пациент с хипернефрома над подковообразен бъбрек. Nefrologia 2008; 28: 109-10. [Връзки]

11. Abson C, Jones M, Palmer A, Persey M, Gabriel R. Подкова бъбрек, фокален и склерозиращ гломерулонефрит и първичен хипотиреоидизъм. Нефрон 1991; 58: 124. [Връзки]

12. Praga M, Morales E, Herrero JC, Pérez Campos A, Domínguez-Gil B, Alegre R, et al. Липса на хипоалбуминемия въпреки масивна протеинурия при фокална сегментна гломерулосклероза, вторична на хиперфилтрацията. Am J Kidney Dis 1999; 33: 52-8. [Връзки]

13. Thorner P, McGraw M, Weitzman S, Balfe JW, Klein M, Baumal R. Wilms 'тумор и гломерулна болест. Поява с особености на мембранопролиферативния гломерулонефрит и вторична фокална, сегментна гломерулосклероза. Arch Pathol Lab Med 1984; 108: 141-6. [Връзки]

14. Cullis B, D'Souza R, Simpson R, Pocock R. Двустранен карцином за събиране на канал, представящ тумор, свързан нефрит и краен стадий на бъбречна недостатъчност. Доклад за случай и преглед на литературата. Int Urol Nephrol 2004; 36: 11-4. [Връзки]

15. Ejaz AA, Geiger XJ, Wasiluk A. Фокална сегментарна гломерулосклероза в бъбрек, резециран за бъбречно-клетъчен карцином. Int Urol Nephrol 2005; 37: 345-9. [Връзки]

Адрес за кореспонденция:
Ф. Ривера,
Нефрологична служба,
Обща болница в Сиудад Реал, Сиудад Реал
Имейл: [email protected]

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons