Добавете към Мендели

синдром

Обобщение

Идиопатичният нефротичен синдром е най-честата гломерулопатия в детска възраст, засяга 1-3/100 000 деца под 16-годишна възраст и се среща най-често между 2 и 10 години. Причината за него е неизвестна и хистологията съответства на минимална промяна в болестта в повече от 90% от случаите или на фокална сегментна гломерулосклероза.

80 до 90% реагират на стероиди (кортикочувствителен нефротичен синдром), с добра дългосрочна прогноза и запазване на бъбречната функция във времето. От пациентите с кортикочувствителен нефротичен синдром 70% имат един или повече рецидиви в еволюцията си, а от тях половината се държат като чести или кортикозависими рецидиви, група, която концентрира риска от стероидна токсичност. Пациентите със стероид-резистентен нефротичен синдром имат лоша прогноза, като 50% се развиват в краен стадий на бъбречна недостатъчност. Целта на терапията с идиопатичен нефротичен синдром е да предизвика и поддържа ремисия на заболяването, като намали вторичните рискове от протеинурия, но минимизира неблагоприятните ефекти от лечението, особено поради продължителната употреба на кортикостероиди. Този документ е плод на съвместни усилия на Нефрологичния клон на Чилийското педиатрично дружество с цел да помогне на педиатрите и педиатричните нефролози при лечението на идиопатичен нефротичен синдром в педиатрията. В тази първа част са представени препоръките за лечение на кортикочувствителен нефротичен синдром.

Резюме

Идиопатичният нефротичен синдром е най-честото гломерулно заболяване в детска възраст, засягащо 1 до 3 на 100 000 деца под 16-годишна възраст. Най-често се среща на възраст между 2 и 10 години. Причината му е неизвестна и неговата хистология съответства на минимална промяна в 90 % от случаите или фокална сегментна гломерулосклероза.

80 до 90% от случаите реагират на стероиди (стероидно-чувствителен нефротичен синдром) с добра прогноза и дългосрочно запазване на бъбречната функция с течение на времето. 70% от пациентите със SSNS имат един или повече рецидиви в еволюцията си и от тях 50% се държат като чести рецидиви или стероидно зависими, група, която концентрира риска от стероидна токсичност. Пациентите със стероид-резистентен нефротичен синдром имат лоша прогноза и 50% от тях еволюират до краен стадий на бъбречно заболяване. Целта на терапията е да предизвика и поддържа ремисия на заболяването, намалявайки риска, вторичен за протеинурия, като същевременно минимизира неблагоприятните ефекти от лечението, особено при продължителна употреба на кортикостероиди. Тази статия е резултат от съвместните усилия на Нефрологичния клон на Чилийското дружество по педиатрия с цел да помогне на педиатрите и педиатричните нефролози да лекуват детски SNI. В тази първа част се обсъждат препоръки за стероид-чувствителен нефротичен синдром.

Предишен статия в бр Следващия статия в бр