Индекс

Какви други имена прави?

Поликистозна бъбречна болест

ICD-9: 753.1

ICD-10: Q61.0

Какво е поликистозна бъбречна болест?

The поликистоза на бъбреците Автозомно доминиращото е наследствено заболяване, поради което не е инфекциозно или заразно, което обикновено причинява кисти в бъбреците. Предава се от родителите на децата по генетичен път.

поликистозна

Поликистозната бъбречна болест се среща при деца и възрастни, но е много по-често при възрастни. Около 2 души на 10 000 имат поликистоза на бъбреците, но реалният брой може да е по-голям, тъй като някои хора нямат симптоми.

Тъй като поликистозната бъбречна болест бавно прогресира в продължение на много години, тя често няма симптоми, но може да бъде открита чрез ултразвук в детска възраст.

Какви са симптомите на поликистоза на бъбреците?

Първите симптоми се проявяват в началото на живота или в средата на зрелия живот, въпреки че понякога заболяването не се открива до аутопсията.

В около 50% от случаите има кисти в черния дроб.

Симптомите често са свързани с последиците от кисти, като:

  • дискомфорт или болка в долната част на гърба
  • коремна болка или болезненост, навсякъде в корема
  • хематурия (кръв в урината)
  • прекомерно уриниране през нощта
  • инфекция и колики поради нефролитиаза
  • загуба на бъбречна функция с уремични симптоми.

В началото на заболяването, както вече споменахме, може да попречи на бъбречната функция и да причини високо кръвно налягане, анемия и бъбречни инфекции. Тези кисти също могат да накарат бъбреците да увеличат производството на еритропоетин, хормонът, който стимулира производството на червени кръвни клетки. По този начин се увеличава броят на червените кръвни клетки, вместо да произвежда анемия.

Приблизително 10-20% от случаите са свързани с вътречерепни аневризми и около 15% имат субарахноидален кръвоизлив. Хипертонията се открива при около 50% от пациентите по време на диагностицирането.

Как можете да откриете?

В напреднали случаи, когато бъбреците са значително увеличени и осезаеми, диагнозата е очевидна.

Урината показва лека протеинурия (протеин в урината) и различна степен на хематурия (кръв в урината), но хвърлянията на червени кръвни клетки са рядкост.

Пиурията (гной в урината) е често срещана, дори при липса на бактериална инфекция.

Понякога урината представлява груба хематурия, очевидно поради кървене, причинено от спукана киста или изместен камък.

Ултразвукът на бъбреците и черния дроб и КТ показват типичен вид "изяден от молци", дължащ се на изместващи тъкани кисти.

Урографията се използва, за да се види как са пътищата за отвеждане на урината и дали кистите пречат или изтласкват нормалните функциониращи пътища.

Какво е препоръчаното лечение?

Понастоящем нито едно лечение не може да попречи на образуването или разширяването на кисти.

Целите на лечението са фокусирани върху:

  • Намаляване на симптомите и предотвратяване на усложнения.
  • Контрол на хипертонията, който може да включва антихипертензивни и/или диуретични лекарства, диета с ниско съдържание на сол или други лечения.

Ако се появи инфекция на пикочните пътища, тя трябва да се лекува незабавно с подходящи антибиотици.

По същия начин, ако има симптоми на анемия, тя може да бъде лекувана с желязо и други добавки, прилагане на еритропоетин или кръвопреливане.

Може да се наложи хирургично или радиологично дрениране на кисти поради болка, кървене, инфекция или запушване на бъбречните чашки.

Ако е безсимптомно, може да се води практически нормален живот, следвайки нормална диета, избягвайки излишните калории, животински мазнини и без прекомерно съдържание на натрий.

Когато възникне бъбречна недостатъчност, лечението й е същото като при други бъбречни заболявания. Необходима е диализа или трансплантация.

Следователно трансплантацията е осъществима, но използването на близнаци или семейни донори може да бъде непрактично с оглед на генетичните характеристики на заболяването.